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Leukämie-Online ist eine unabhängige, deutschsprachige Wissens- und Kommunikationsplattform zum Thema Leukämie. Diese wird von Leukämiepatienten betrieben und ist gemeinnützig. Das Angebot fördert aktive, informierte und selbstbestimmte Patienten durch umfangreiche Informationen über Neuigkeiten und Hintergründe zur Forschung und Behandlung von Leukämien. Interaktive Foren ermöglichen zudem den direkten Erfahrungsaustausch. 

Chronische Myeloische Leukämie (CML)

weimar2019Bericht vom Jahrestreffen der CML Allianz 2019 in Weimar

Seit nunmehr 5 Jahren organisiert die Deutsche CML Allianz ihr Jahrestreffen in Thüringens Kulturstadt Weimar, in der einst Goethe und Schiller lebten und wo sich am 29. und 30. März dieses Jahres mehr als 100 Hämatologen, Industrie- und Patientenvertreter trafen. Wieder einmal blieb wegen dem vollgepackten interessanten Programm wenig bzw. keine Zeit für Weimars Sehenswürdigkeiten.

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Patienteninfo CMLDiagnostik DeckblattCML-Patienten mit gutem Ansprechen auf eine TKI-Behandlung haben eine gute Prognose und ein Leben mit einer chronischen Krankheit vor sich. Die sich regelmäßig wiederholenden diagnostischen Untersuchungen gehören zum neuen Lebensrhythmus.

Diese Broschüre stellt die drei primären diagnostischen Methoden zur Diagnose und Überwachung von CML – sowie deren Unterschiede – in einer patientenfreundlicher Sprache und Darstellung vor. Sie wurde von Conny, unserer sehr aktiven Patientenvertreterin von Leukämie-Online, verfasst, weil sich ihre Fragen nach der CML-Diagnose eines engen Familienmitgliedes auch nach zeitintensiven Recherchen kaum verständlich beantworten ließen.

Broschüre hier online lesen (PDF download)

Diese Broschüre ersetzt auf keinen Fall das Gespräch mit dem behandelnden Arzt.

Die Weltgesundheitsorganisation WHO hat einen Medikamentenalarm ausgelöst, nachdem Fälschungen von Iclusig (Ponatinib) in der Türkei, der Schweiz und in Argentinien sowie bei Internetverkäufen entdeckt wurden. Die Fälschungen enthalten keinen Anteil des CML-Wirkstoffs Ponatinib, sondern lediglich geringe Mengen Paracetamol.

Diese Medikamentenfälschungen können keinerlei Wirksamkeit gegen die CML zeigen.

Die gefälschten, in englischer Sprache bedruckten Packungen tragen diese Chargennummern:

  • PR072875 (UK/IR – Packung, englische Sprache, 60 Tabletten a 45 mg, Verfallsdatum 12/2019)
  • 25AE19E09 (UK/IR – Packung, englische Sprache, 30 Tabletten a 15 mg, Verfallsdatum 10/2020)

Zusätzlich ist in Malaysia ein deutschsprachiges gefälschtes Paket aufgetaucht. Die Chargennummer lautet:

  • PR0834170 (Deutschland-Packung, deutsche Sprache, 30 Tabletten á 45 mg, Verfallsdatum 06/2020

Die WHO-Website, die auf Englisch, Französisch, Russisch und Spanisch verfügbar ist, zeigt Fotos der Packungen und Tablettenflaschen, so dass die Patienten ihre Chargennummern überprüfen können.

Um die Fälschungen identifizieren zu können, sind sowohl die Chargennummern und die Verpackung (Sprache, Land der Verpackung) wichtig.

Es wurden keine Originalprodukte unter der Chargennummer 25A19E09 vom Hersteller Incyte/Takeda hergestellt. Deshalb sind Produkte mit dieser Chargennummer auf Packungen englischer Sprache für die Länder Großbritannien und Irland sehr wahrscheinlich immer gefälscht. Auch wurde unter der Chargennummer PR0834170 kein deutsches Produkt hergestellt.

Im Fall der Chargennummer PR072875 haben die Fälscher eine gültige Chargennummer von echten deutschen Packungen auf eine englische Verpackung übertragen und so eine gefälschte englische Packung erzeugt, die das gefälschte Medikament enthalten.

Bisher sind den Herstellern und Behörden keine weiteren Iclusig/Ponatinib-Fälschungen bekannt. Deshalb müssen sich Patienten, die Iclusig mit anderen als den oben aufgeführten Chargennummern nehmen, nicht besorgt sein.

WHO-Warnung 1 (englisch)

WHO-Warnung 2 (englisch) vom 22.02.2019

Incyte-Pressemitteilung (englisch)

Patienten, Ärzte und Händler/Apotheker sollten sicherstellen, dass die die CML-Medikamente aus validierten und verlässlichen Quellen beziehen, die auch die Echtheit der Produkte belegen können.

Im Zweifelsfall vergleichen Sie die Chargennummernn mit denen der beiden identifizierten Fälschungen und kontaktieren den medizinischen Informationsdienst von Incyte über oder der international kostenfreien Nummer 00800 00027423.

Bitte informieren Sie Leukämie-Online unter , wenn Ihnen das gefälschte Produkt mit den oben genannten Chargennummern begegnet, damit wir wissen, in welche andere Regionen oder Länder diese Fälschungen verkauft wurden. 

Photo 03.12.18 16 01 34 2Mit fünf zugelassenen Tyrosinkinasehemmern (TKI), von denen keiner eine sichere Heilung verspricht, könnte man sich fragen, ob es sinnvoll sei, die Lücken mit Medikamenten zu füllen, die ähnliche Wirkmechanismen haben und keinen völlig anderen Behandlungsansatz zur Auslöschung der Erkrankung darstellen.

Es gibt immer noch einen Teil der CML-Patienten, die auf die zugelassenen TKI nicht richtig ansprechen oder diese nicht vertragen – und mit einer unwirksamen Behandlung das Risiko einer lebensbedrohlichen Progression der Erkrankung tragen. Einige Patienten haben, selbst wenn ein dringendes medizinisches Bedürfnis (z.B. resistente Mutationen) dafür bestünde, traurigerweise keinen Zugang zu den aktuellen TKI der zweiten Generation (Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib) oder der dritten Generation (Ponatinib).Zusätzlich erreicht etwa ein Drittel der CML-Patienten zwar ein gutes Ansprechen, erreicht aber nie in eine MR4-Remission und können deshalb nicht an einem Versuch zur behandlungsfreien Remission teilnehmen. Ein wirksameres Medikament würde vermutlich die Wahrscheinlichkeit einer behandlungsfreien Remission verbessern.

Ausserdem gibt es wegen der Nebenwirkungen (z.B. Herzkreislaufprobleme, Pleuraergüsse) Bedenken bei allen zugelassenen TKI der zweiten Generation. Deshalb wäre ein hochwirksames Medikament, das weniger Langzeitnebenwirkungen und bessere Lebensqualität ergäbe, sicherlich ein Wunsch vieler CML-Patienten. Das übergeordnete Ziel wäre natürlich die Heilung der CML, die aber mit keinem der bekannten Medikamente erreicht wird.

Ein neuer Ansatz, der aber auch keine Heilung der CML verspricht, ist Asciminib (bisher als ABL001 bekannt). Das Medikament wurde von Prof. Delphine Rea (Hopital Saint-Louis, Paris) beim diesjährigen ASH-Kongress vorgestellt. Der Wirkmechanismus von Asciminib ist den anderen TKI in gewisser Weise ähnlich, weil es ebenso das CML-spezifische BCR-ABL hemmt und so die Proliferation der CML-Zellen unterbindet. Der Wirkstoff ist ein „allosterischer Inhibitor“ und bindet sich an anderer Stelle als die anderen TKI an das BCR-ABL-Protein. Asciminib wird deshalb nicht durch die bekannten Mutationen der ATP-Bindungstasche beeinträchtigt, die andere TKI wirkungslos machen können.

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CML Allianz LogoAm 5. Dezember 2018 lud die Deutsche CML Allianz zu einem regionalen Symposium in Rottweil, der ältesten Stadt Baden Württembergs, ein. Die Veranstaltung wurde in Zusammenarbeit mit der ärztlichen Kreisvereinigung und unter der wissenschaftlichen Leitung von Klaus-Peter Wagner und Dr. med. Michael Ehrsam (beide Helios-Kliniken Rottweil) und Prof. Dr. med. Paul Graf La Rosée (Schwarzwald-Baar-Klinikum Villingen-Schwenningen) in Rottweil durchgeführt. Ziel der Veranstaltung war es, die Schnittstellen zwischen dem hämatologischen Facharzt und der hausärztlichen Praxis aufzuzeigen sowie die fachgebiets-übergreifende Kooperation zu fördern.

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„Der Juni 2018 brachte das 20-jährige Jubiläum der klinischen Verwendung des ersten Tyrosinkinasehemmers (TKI) bei CML-Patienten. Seitdem ist die Verbesserung der Prognose der CML-Patienten eine der grössten Erfolgsgeschichten der modernen Krebsmedizin“.

Dies als Einführung für die CML-Sektion des diesjährigen Education Book des ASH erinnert mich daran, wie weit wir in den letztem 20 Jahren gekommen sind. Zwei Jahrzehnte sind seit dem ersten Versuch mit STI571 (jetzt Imatinib genannt) auf Initiative der CML-Experten Brian Druker und John Goldman an Patienten vergangen, entgegen vieler Widerstände anderer etablierter Experten, die den Ansatz mit TKI als wenig erfolgversprechend einschätzten.

Heute, solange sie Zugang zur Behandlung mit TKI haben, müssen sich die Patienten und ihre Ärzte nicht mehr um die Verzögerung der unvermeidlichen Progression in der Zeitspanne bis zur unvermeidlichen Transplantation sorgen, wie es bis 2001 der Fall war. Der heutige Schwerpunkt liegt auf der Auswahl der bestgeeigneten Behandlung unter Berücksichtigung der individuellen molekularen Biologie der Erkrankung, individueller Begleiterkrankungen, Nebenwirkungen und der Lebensqualität. Die Hauptziele der Behandlung sind heute die schnelle Reduktion der Tumorlast, um eine frühe Progression zu verhindern und dann das Erreichen einer tiefen molekularen Remission bei gleichzeitig guter Lebensqualität. Für etwa ein Viertel der Patienten ist die behandlungsfreie Remission nach jahrelanger Behandlung ein erreichbares Ziel.

„Mit grossem Erfolg kommt grosse Verantwortung“ war das Motto der diesjährigen CML Education Session des ASH 2018 – was wiederspiegelt, dass bei der zur Verfügung stehenden Auswahl alles zur Erweiterung der therapeutschen Möglichkeiten zu tun ist, um dem Anspruch, jedem CML-Patient ein normales, gutes und langes Leben zu ermöglichen, gerecht werden zu können. Die drei Referenten, Jane Apperley (Hammersmith Hospital, London), Tim Hughes (Adelaide, Australien) und Charles Craddock (University of Birmingham) stellten diese therapeutischen Fragen an zwei hypothetischen Beispielen dar: dem 55-jährigen übergewichtigen Raucher Bob mit zusätzlichen chromosomalen Abnormalitäten und der 22-jährigen schwangeren Sue. Die drei CML-Experten befassten sich mit den drei wesentlichen therapeutischen Bereichen: der Auswahl der Erstlinienbehandlung, Frequenz der molekularen Überwachung und die Fortschritte bei der Stammzelltransplantation für Patienten, bei denen die TKI versagt haben.

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Jedes Medikament weist eine eigene Charakteristik auf, wie der Körper die Tablette oder die Kapsel in die aktive, die Erkrankung bekämpfende Substanz umwandelt. Gleichzeitig eingenommene andere Medikamente können Einfluss darauf haben, wie viel der jeweiligen Wirkstoffe vom Körper aufgenommen werden. Sie können sowohl den Wirkstoffspiegel der jeweils anderen Medikaments erhöhen oder absenken und auf diese Weise die Wirksamkeit und die Nebenwirkungen beeinflussen.

Zusätzlich reagieren die bei CML eingesetzten Tyrosinkinasehemmer (TKI) auf unterschiedliche Weise auf Nahrung, die zusammen mit dem Medikament eingenommen wird. Zum Beispiel sollen Imatinib und Bosutinib zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen werden, weil die Einnahme auf nüchternen Magen zu Reizungen des Magen-Darm-Traktes führen kann. Dasatinib und Ponatinib zeigen keine wesentlichen Wechselwirkungen mit Nahrungsmitteln - sie können zum Essen oder auch auf nüchternen Magen eingenommen werden. Nilotinib und Asciminib müssen aber auf nüchternen Magen eingenommen werden. Auf dem ASH-Kongress wurde ein Poster mit neuen Informationen zum Einfluss von gleichzeitig mit Nilotinib eingenommener Nahrung gezeigt.

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Photo 23.09.18 12 55 48

Am 22.-23. September 2018 fand in Düsseldorf das jährliche Treffen von Leukämie-Online anlässlich des Welt-CML-Tags (22.9.) statt. Rund um den Welt-CML-Tag führen CML-Patientenorganisationen in allen Teilen der Welt Veranstaltungen und Initiativen durch, um Patienten und Angehörige, die von Chronischer Myeloischer Leukämie betroffen sind, zu unterstützen. Die rund 130 Patienten und Angehörige aus Deutschland, Österreich und der Schweiz erwartete in Düsseldorf nicht nur ein informatives Programm mit Vorträgen von den CML-Experten Prof. Andreas Burchert (Marburg), Prof Martin Müller (Mannheim) und dem onkologischen Apotheker Dr. Michael Scheller (Krefeld), sondern auch viel Zeit für den persönlichen Erfahrungsaustausch. Jan Geißler, Vorsitzender von LeukaNET, berichtete zusätzlich über die Aktivitäten von Leukaemie-Online.de und von dem internationalen Netzwerk von CML-Patientenorganisationen CMLadvocates.net.

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WCMLD 2013 2209Auf internationaler Ebene findet seit 2011 jährlich am 22. September der Welt-CML-Tag statt. Der 22.9. ist Welt-CML-Tag, weil datiert nach den Chromosomen 9 und 22, die für die Entstehung der Chronischen Myeloischen Leukämie ursächlich sind. Rund um den Welt-CML-Tag finden Aktivitäten von Patientenorganisationen in über 40 Ländern statt. Betroffene und ihre Angehörigen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz treffen sich heute und morgen in Düsseldorf zum gemeinsamen Austausch und zum Lernen über die Therapien und dem Umgang mit der Erkrankung. Auf dem Programm stehen Vorträge zur CML-Diagnostik, Therapieziele und Leitlinien von Prof. Martin Müller aus Mannheim sowie über aktuelle Studienergebnisse und Therapieoptionen von Prof. Andreas Burchert aus Marburg. Jan Geißler wird über die aktuelle Arbeit von Leukämie Online, CML Advocates Network und die Zusammenarbeit mit der Deutschen CML Allianz berichten. Wir werden berichten.

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Imatinib ist ein zielgerichteter Tyrosinkinase-Hemmer, der als Erstlinientherapie bei der chronischen myeloischen Leukämie, aber auch bei anderen Blutkrebserkrankungen mit einem speziellen Merkmal, dem sogenannten Philadelphia-Chromosom, eingesetzt wird. Die Behandlung mit Imatinib führt recht häufig zu einer Hypopigmentierung: also helleren Flecken aufgrund mangelnder Bildung des Hautfarbstoffs Melanin. Der gegenteilige Effekt, die sogenannte Hyperpigmentierung, ist dagegen eher selten. Hierbei kommt es zu dunkleren Hautstellen aufgrund eines Überschusses an Melanin. Onkologe Dr. Mandel von der Universität Modena in Italien und Kollegen ermittelten nun, wie häufig Patienten von dieser ungewöhnlichen Nebenwirkung betroffen sind, und ob Betroffene sich deswegen sorgen müssen.

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TFR DankeDANKE!! Am 31. Juli haben wir unsere weltweite Umfrage zum Absetzen der CML-Therapie (Therapiefreie Remission - TFR) abgeschlossen. Wir sind stolz auf die starke Beteiligung: wir haben 1009 Antworten von CML-Patienten aus 68 Ländern erhalten. 127 der Antworten waren aus Deutschland. Wir möchten uns bei allen bedanken, die an der Umfrage teilgenommen haben - und sind uns sehr bewusst, dass der Fragebogen mit 69 Fragen nicht einfach war!

Nun geht es an die Arbeit mit der Analyse und Veröffentlichung der Ergebnisse - die wir natürlich hier auf Leukaemie-Online.de als auch auf unserer weltweiten Seite cmladvocates.net veröffentlichen werden! Die Antworten werden uns sehr helfen, die Patientenbedürfnisse, Herausforderungen, Hoffnungen und Sorgen in die wissenschaftliche Diskussion einzubringen, damit Patienten, die einen Therapiestopp in tiefer Remission erwägen oder durchführen bestmöglich versorgt und informiert sind.

Herzlichen Dank nochmals!

CML Allianz 2018 Gruppenfoto

Vom 20-21.04.2018 fand das diesjährige Jahrestreffen der Deutschen CML-Allianz in Weimar statt. Leukämie-Online nahm mit einer Gruppe von 9 Patientenvertretern an dem Treffen teil, um Informationen über aktuelle Entwicklungen und Studien im Bereich der Therapie der CML zu erhalten, die Patientenstimme in der Diskussion mit Ärzten und Wissenschaftlern zu erheben und um Patienten-Aktivitäten im Rahmen der Deutschen CML-Allianz zu besprechen.

Hier nun unser Bericht.

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Die Diagnose CML und das Ansprechen auf die Therapie erfolgt u.a. durch Untersuchungen des Knochenmarks und des peripheren Blutes (Blutzellen in den Blutgefäßen). Diese Untersuchungen müssen, in durch Leitlinien definierte Abstände, regelmäßig wiederholt werden. Für die Beurteilung und die Vergleichbarkeit dieser Untersuchungen sind eine Harmonisierung von Nachweismethoden und Laborberichten sowie die sogenannte „Standardisierung“ der molekularen Verlaufskontrolle einzelner Labore ausgesprochen wichtig.

Standardisierte PCR-Labordiagnostik ist die Voraussetzung für eine erfolgreiche CML-Verlaufskontrolle und damit einer zuverlässigen, sicheren Therapie! Sie ist für das Monitoring des molekularen Ansprechens sowie auch für die Teilnahme an Absetzstudien von entscheidender Bedeutung und ermöglicht, dass Befunde zwischen verschiedenen Laboren verglichen werden können. Nicht jedes Labor führt seine PCR nach dem Internationalen Standard durch, was eine Vergleichbarkeit der Ergebnisse gerade bei gutem Ansprechen auf die Therapie schwierig macht.

Die PCR-Messungen sollten deshalb in validierten Laboren erfolgen, die für die Durchführung der PCR nach internationalem Standard (IS) zertifiziert sind. Die Deutsche CML-Allianz hat eine Liste von Laboren in Deutschland veröffentlicht, die über diese Zertifizierung der PCR-Diagnostik nach Internationalem Standard verfügen.

Aktuell sind dies folgende Labore (Stand: 2017):

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TFR4P rectangle3Die Therapiefreie Remission (TFR) ist heute in der CML-Therapie ein vielbesprochenes Thema, das bei Patienten und Ärzten Erwartungen weckt, neue Chancen auf ein langes Leben ohne Therapie eröffnet, aber bei Patienten auch Sorgen und Enttäuschungen hervorrufen kann. Aus medizinischer Sicht wurde zum Thema des Absetzens der CML-Therapie in Remission bereits viel geschrieben -- die Sorgen und Erwartungen der Patienten vor, während und nach einem Therapiestopp sind bisher aber kaum bekannt.

Daher hat sich das weltweite Netzwerk von CML-Patientenorganisationen, das "CML Advocates Network", zu deren Gründern Leukämie-Online gehört, nun des Themas angenommen. Nach monatelanger Vorarbeit startet heute die weltweit größte Befragung von CML-Patienten, die einen Therapiestopp erwägen, oder die Therapie aktuell abgesetzt haben, oder bereits in therapiefreier Remission sind, oder die nach einem Absetzversuch wieder mit der Therapie beginnen mussten.

Es ist uns sehr wichtig, dass die wahren Patientenbedürfnisse in den oft zu medizinisch geführten Dialog einfließen. 

Wir bitten daher alle Patienten, die sich aus einem der genannten Gründen mit dem Thema Therapiestopp auseinandersetzen, um Teilnahme an unserer Befragung unter folgender Webseite:

TFR-Umfrage von CMLadvocates.net

Bitte helft uns auch, die Studie bei allen CML-Patienten bekannt zu machen, damit wir eine große Gruppe deutscher, österreichischer und schweizer Patienten erreichen, z.B. durch Ansprache Eurer Hämatologen. Ihr könnt Euch als "Kurz-Link" die Adresse http://bit.ly/tfr4cml (in Kleinbuchstaben) notieren.

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Wie in den vergangenen Jahren war auch dieses Jahr wieder das Absetzen der Behandlung mit TKI ein breit diskutiertes Thema beim amerikanischen Hämatologenkongress ASH. Neue Daten aus Studien wie EURO-SKI, DASFREE und anderen unterstreichen die Erkenntnisse aus früheren Studien und verbessern das Vertrauen über die Sicherheit beim Absetzen der Behandlung in einer sehr kontrollierten und engmaschig überwachten klinischen Umgebung. Es gibt immer noch Unsicherheiten über Faktoren, die eine Vorhersage über die Chancen eines Patienten für ein erfolgreiches Absetzen erlauben. Es gibt immer noch keine Klarheit über die zugrundeliegenden biologischen Mechanismen, und weshalb einige Patienten erfolgreich absetzen können, während andere es nicht können.ASH2017CML1 EUROSKI1

Laufende Studien wie EURO-SKI werden auf viele Fragen Antworten ergeben. Weil es aber eine starke Nachfrage nach dem Absetzen der Behandlung gibt und nur eine kleine Anzahl von rekrutierenden Studien zu diesem Thema existiert, wird „im Feld“ häufig ausserhalb von Studien abgesetzt. Wie anhand der auf der ASCO-Konferenz vorgestellten Daten gezeigt wurde, kann das zu schlechter klinischer Praxis („bad clinical practice“) führen, wenn die Empfehlungen und Risiken nicht ernst genug genommen werden. Um mehr Sicherheit bezüglich der Anforderungen zu erhalten, befinden sich die ersten klinischen Leitlinien in der Entstehung, aber sie beruhen nur auf frühen Daten. Wir haben versucht zusammenzufassen, was wir am ASH 2017 gehört und gelernt haben, und was die aktuellem Empfehlungen sind.

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Etwa 30.000 Menschen trafen sich in Atlanta (und wegen des Schneefalls, der üblicherweise nur alle 5 Jahre auftritt, fühlte es sich mehr wie Alaska statt Atlanta an), um die neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse bei Bluterkrankungen zu diskutieren. Die Education Sessions sind ein Kernelement des Konferenzprogramms und geben einen breitgefächterten Überblick über Schlüsselprobleme spezifischer Erkrankungen. Für die CML-Education Session 2017 wurden dieses Jahr das Absetzen der CML-Behandlung, Herz-Kreislaufnebenwirkungen der aktuellen CML-Therapien und die Auslöschung von CML-Stammzellen als „heisse“ Themen ausgewählt.ASH2017EDU mahonpanel

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Unser Buch

Unser Buch "Manchmal ein Kunststück: 16 Drahtseilakte des Lebens mit Leukämie" porträtiert auf 128 Seiten sechzehn Menschen mit CML in Wort und Bild. Nun erhältlich!

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Unsere Seminarreihe

"Wissenshorizonte – aktuelle Perspektiven auf ein Leben mit CML“ – eine kostenlose Online-Seminarreihe für CML-Patient*innen und Angehörige. Die Aufzeichnungen der bisherigen Seminare findet Ihr hier.

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