Bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) gibt es verschiedene Klassifikationssysteme und Risikoprofile, die dazu dienen, den Verlauf der Erkrankung einzuschätzen und die Behandlung anzupassen. Hier sind einige der gängigen Klassifikationen und Risikoprofile bei CLL:
1. Rai-Stadieneinteilung: Die Rai-Stadieneinteilung ist eine der ältesten und einfachsten Klassifikationen für CLL. Sie basiert auf der Anzahl der betroffenen Lymphknotenregionen, der Vergrößerung von Leber und Milz sowie dem Vorhandensein von Anämie und Thrombozytopenie. Es werden fünf Stadien (0 bis IV) unterschieden, wobei Stadium 0 das früheste und Stadium IV das fortgeschrittenste Stadium darstellt.
2. Binet-Klassifikation: Die Binet-Klassifikation ist eine weitere gebräuchliche Klassifikation für CLL und basiertauf der Anzahl betroffener Lymphknotenregionen und dem Vorhandensein von Anämie und Thrombozytopenie. Sie teilt die CLL in drei Stadien ein: A (keine oder wenige Befallstellen), B (mehrere Befallstellen) und C (Anämie oder Thrombozytopenie).
3. TP53-Status: Eine genetische Veränderung im Tumorprotein p53 (TP53) ist ein wichtiger prognostischer Marker bei CLL. Das Vorhandensein einer TP53-Mutation oder das Fehlen des TP53-Gens (Deletion 17p) wird als ungünstiges Risiko eingestuft, da es mit einem aggressiveren Verlauf und einer schlechteren Reaktion auf bestimmte Behandlungen verbunden ist.
4. IGHV-Mutationsstatus: Der Mutationsstatus des Immunoglobulin-H-Schwerketten-Gens (IGHV) ist ein weiterer prognostischer Marker bei CLL. Patienten mit einer unmutierten IGHV-Region haben in der Regel einen schlechteren Verlauf und eine geringere Ansprechrate auf bestimmte Therapien im Vergleich zu Patienten mit einer mutierten IGHV-Region.
5. Zytogenetische Aberrationen: Bestimmte zytogenetische Veränderungen können das Risiko und den Verlauf von CLL beeinflussen. Beispielsweise werden das Vorhandensein von Del(13q), Trisomie 12, Del(11q) und Del(17p) als prognostisch relevante Marker betrachtet, da sie unterschiedliche Auswirkungen auf das Ansprechen auf die Behandlung und das Überleben haben können.
Die Klassifikationen und Risikoprofile dienen dazu, Patienten in verschiedene Risikogruppen einzuteilen und die Behandlungsstrategien anzupassen. Patienten mit günstigem Risikoprofil können möglicherweise eine beobachtende Überwachung ohne sofortige Behandlung erhalten, während Patienten mit ungünstigem Risikoprofil möglicherweise eine intensivere Therapie benötigen. Die Entscheidung über die Behandlung erfolgt jedoch individuell und basiert auf einer umfassenden Beurteilung des Patienten und seiner spezifischen Merkmale. Ein erfahrener Hämatologe oder Onkologe wird diese Faktoren berücksichtigen, um die bestmögliche Behandlungsstrategie festzulegen.
Thrombozytopenie
Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten), kann eine Blutungsneigung mit kleinfleckigen Blutungen in Haut und Schleimhäuten oder in Organen hervorrufen
Ansprechrate
Prozentualer Anteil der Patienten, bei denen die Erkrankung sich durch eine bestimmte Behandlung zurückbildet
Lymphknoten
Kleine, etwa bohnenförmige Organe, die im ganzen Körper entlang der Lymphbahnen angeordnet sind. Sie beherbergen weiße Blutkörperchen (besonders Lymphozyten) mit wichtigen Abwehrfunktionen und dienen als Filter für Bakterien und auch für Krebszellen.
Hämatologe
Arzt, der sich auf Erkrankungen des Blutes, darunter auch Leukämien, spezialisiert hat (Der Wortstamm „Häm-" kommt aus dem Griechischen und "bedeutet „Blut")
Aberration
Anomalie bzw. Veränderung
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chronisch
langanhaltend, sich langsam entwickelnd
Zytopenie
Zellzahlverminderung im Blut. Je nach dem, welcher Zelltyp verringert ist, spricht man auch von z.B. Leuko-, Granulo-, Lympho-, Mono-, Erythro- oder Thrombozytopenie.
Deletion
Chromosomenmutation, bei der ein Teil eines Chromosoms fehlt, d.h.
Verlust von genetischem Material. Nomenklatur: beispielsweise bedeutet del(22)(q11) einen Verlust des Bandes q11 auf dem Chromosom 22.
Mutation
Veränderung der Abfolge von Bausteinen im Erbgut (DNS). Mutationen können zu Änderung oder Verlust der Funktion von Genen führen und damit das Verhalten von Zellen beeinflussen (lat. mutatio Veränderung, Wechsel)
Trisomie
Von einer Trisomie (griech. τ,ρ,, dreimal und σ,ώ,μ,α, Körper, hier Chromosomenkörper als Träger der Erbinformationen) spricht man, wenn ein Chromosom oder ein Teil eines Chromosoms dreifach (trisom) statt zweifach (disom) in allen oder einigen Körperzellen vorliegt.
Anämie
Blutarmut, Mangel an roten Blutkörperchen oder Verminderung ihres Gehaltes an rotem Blutfarbstoff (Hämoglobin)
Leber
Die Leber (griech. Hepar) ist das zentrale Organ des gesamten Stoffwechsels. Zu den wichtigsten Funktionen gehören die Produktion lebenswichtiger Eiweißstoffe wie z. B. Gerinnungsfaktoren, die Verwertung von Nahrungsbestandteilen, die Galleproduktion und damit einhergehend der Abbau und Ausscheidung von Stoffwechselprodukten, Medikamenten und Giftstoffen. Nährstoffe, die aus dem Darm ins Blut aufgenommen werden, gelangen zur Leber und werden dann von dieser je nach Bedarf ans Blut abgegeben oder aus dem Blut entfernt. Sie ist maßgeblich für die Umsetzung von Medikamenten verantwortlich.
Onko
Bestandteil der Begriffe Onkologie (Wissenschaft und Lehre von den Krebserkrankungen)
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
DLI
Gabe von Spenderlymphozyten nach rezidivierter allogener Stammzelltransplantation (DLI = Donor Lymphocyte Infusion)
CHR
Komplette hämatologische Remission (complete haematologic response).
Lymphatisches
Gesamtheit der lymphatischen Gewebe wie Lymphknoten, Milz, Thymus, Mandeln, anatomische Grundlage des Immunsystems
chronisch
langanhaltend, sich langsam entwickelnd
Mutation
Veränderung der Abfolge von Bausteinen im Erbgut (DNS). Mutationen können zu Änderung oder Verlust der Funktion von Genen führen und damit das Verhalten von Zellen beeinflussen (lat. mutatio Veränderung, Wechsel)
Onko
Bestandteil der Begriffe Onkologie (Wissenschaft und Lehre von den Krebserkrankungen)
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
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