Liebe ChatNoir
Es tut mir leid, dass Ihr solche Nachrichten erhalten habt. Ich würde Dir gerne etwas Tröstendes sagen, aber mir fehlen etwas die Worte. Fühl' Dich gedrückt.
Regine61

Hallo Katrin,

deine Nachricht macht mich sehr betroffen.
Man fragt sich , wieviel Pech kann ein Mensch nur haben. Obwohl die Immunzellen durch CLL geschwächt sind , wünsche ich euch den maximalen Erfolg der Therapie an der zweiten Front.

Gruß Alan

Hallo zusammen, ich wollte euch mal nochmals auf den aktuellen Stand bringen, aber leider gibt es nichts Gutes zu berichten.
Bei der Punktion kam heraus, dass es Hautkrebszellen sind. Vor ein paar Jahren wurde ihm ein klitzekleines Melanom von 0,5mm herausgeschnitten, das absolut unauffällig war. Wieso es da zu einer Streuung kam, weiß kein Mensch, aber es heißt wohl nichts Gutes ...

Ich bin ganz schön geschockt, denn damit habe ich nicht gerechnet. Es wird wohl noch genauer geschaut, um welche tumorabsiedlungen es sich handelt und dann wird über eine Therapie entschieden. Aber die Diagnose ist schon niederschmetternd.

Naja, irgendwie geht es weiter... Vermutlich bin ich in diesem Forum jetzt nicht mehr richtig aufgehoben, zumindest erstmal nicht. Ich bedanke mich sehr für eure Zeit, Erklärungen und freundlichen Worte. Ich habe mich hier immer verstanden und ernstgenommen gefühlt.

Ich wünsche euch allen nur das Beste!

Hallo ChatNoir/Katrin
im Internet sah ich eine Info über eine CLL-Selbsthilfegruppe in Rhld-Pf.:
Leukämie- u. Lymphon-SHG der Krebsgesellschaft Rheinl.-Pf., 56868 Koblenz.
Eleni Kourabas
Treffen jeden 2. Mittwoch im Monat von 18.oo-20.oo in Koblenz

Vielleicht kannst Du mit Frau Kourabas via E-Mail Kontakt aufnehmen.
Vielleicht findest Du auch andere, evtl. räumlich nähere Selbsthilfegruppen
im Internet bei entsprechender Sucheingabe bzw. vielleicht könnte Dir
Frau Kourabas dabei helfen [?].
Gruß Hubertus5

Hallo Hubertus,

danke dir für deine Antwort. Im Krankenhaus hat man bereits die HNO hinzugezogen, aber die Mandeln waren glücklicherweise "nur" über das PET-CT auffällig.

Das Schwierige an der CLL ist tatsächlich der individuelle Verlauf. Ist das denn normal, dass man immer so lange auf Ergebnisse warten muss und dass man die Ergebnisse immer nur häppchenweise präsentiert bekommt? Wie geht ihr mit der Ungewissheit um?

Weiß jemand, ob es Selbsthilfegruppen in Rheinland-Pfalz / Saarland gibt?

Sonnige Grüße
Katrin

Hallo Alan & ChatNoir,

eine informative Ergänzung hierzu von mir zu bei möglichen von CLL betroffenen Mandeln.
Meine CLL wurde im April 2015 entdeckt, nachdem ich mehrere Monate lang
extrem dicke Mandelerscheinungen hatte, deren Ursache der Hausarzt und der HNO-Arzt nicht
deuten konnten. Nach der Mandeloperation in der Universitätsmedizin Mainz sagte mir der Oberarzt,
dass ich zwar eine bösartige Krankheit, jedoch keinen Krebs hätte. Die Oberärztin der Onkologie, die ich
unmittelbar danach aufsuchte, erklärte mir jedoch, dass die Ursache für die abartig geschwollenen Mandeln
eine CLL, sprich Blutkrebs, wäre.
Gruß Hubertus 5

Vielen Dank für deine ausführliche und medizinisch fundierte Antwort, Alan. Ich habe bereits ein bisschen im Forum recherchiert und viele hilfreiche Informationen aus deinen Antworten hier im Forum ziehen können.

Der LDH Wert ist nochmals gestiegen man hat heute eine Kortisontherapie begonnen. Ansonsten warten wir auf Antworten... Dass der Grund für den hohen LDH Wert nicht gefunden wird, macht uns Angst. So langsam fällt es mir schwer, auf eine "harmlose" Erklärung zu hoffen.

Ich hoffe, dass man über die Punktion mehr erfährt und versuche ruhig zu bleiben.

Hallo ChatNoir,

Richter -Transformation ( RT) und Richter -Syndrom ( RS ) bei CLL
Beitrag von Alan

Dieser Beitrag dient nur zur Info und soll keine Ängste auslösen. !
Der Begriff Richter Transformation wurde geprägt, lange bevor wir das Wissen über die klonale Verwandtschaft oder die Fähigkeit hatten darauf zu testen. ( Dr. R. Furman )
RT ist das Vorhandensein eines großzelligen Lymphoms , dass sich bei einem Patienten mit bereits bestehender Cll entwickelt . Einige der großzelligen Lymphome entwickeln sich aus den Cll – Zellen ( klonal verwandt RT 80 % ) während sich andere aus B- Zellen entwickeln die keine Cll B – Zellen sind ( und klonal nicht verwandt RS 20 % ) . Viele Kliniken in den USA versuchen die Standard Therapie R – CHOP die bei RT unbefriedigende Ergebnisse zeigt zu verbessern. Richter Syndrom RS nicht mit CLL – Zellen verwandt ist dagegen gut und erfolgreich zu behandeln.
Versuche bei RT mit der Combi Obinutuzumab , Lenalidomid und Methylprednisolon , sowie die Combi Umbralisib ( TGR – 1202 PI3 K Hemmer ), Ublituxzimab CD – 20 Antikörper und Ibrutinib BTK Hemmer sowie weitere Kombinationen haben noch nicht zu einer Beantragung einer Zulassung bei der FDA geführt.
Den Antikörper Pembrolizumab versucht man in Kombinationen einzubauen da er bei RT Wirkung zeigt jedoch nicht bei CLL. Weitere Hoffnung setzt man auf CAR – T – Zelltherapie . Eine RT nach CLL Diagnose im Watch und Wait ist äußerst selten ,kann jedoch spontan auftreten . Die Erfolgsaussichten mit der Therapie R – CHOP sind jedoch dann wesentlich besser wie bei Pat. die mehrmals vor therapiert und vor allem durch Chemo – Immuntherapien die DNA beschädigt wurde und das Knochenmark verprügelt wurde und kein weiteres auspeitschen mehr zulässt . ( Dr. Jeff Sharman )
Inwieweit das RT – Risiko durch bestimmte Behandlungsarten beeinflusst wird, bleibt jedoch umstritten. Das RT – Risiko steigt im Verlauf der CLL an und Risikofaktoren sind vor allem Notch 1 Mutation sowie TP 53 Mutation und 17 p Del. sowie IGVH unmutiert.
Ein hoher oder schnell ansteigender LDH Spiegel muss immer Beachtung finden sowie Stoffwechsel Aktivität im Gewebe . Eine SZT sollte wenn möglich , diskutiert werden.
RT ein weiterhin unerfülltes Bedürfnis bei CLL.
Eine neue Nachricht von Dr. Matt Davids vom Dana Farber Canser Uni Boston gibt es neue Forschungsergebnisse aus einer Studie mir RT – Pat. Die Bezeichnung der Therapie EPOCH ist bei genauem Hinsehen fast deckungsgleich mit R- CHOP jedoch mit der Zugabe von Venetoclax mit einer kürzeren Aufdosierungs- Zeit hat zu einer deutlichen Verbesserung geführt.
Gruß Alan
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Alan
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Re: Richter -Transformation ( RT) und Richter -Syndrom ( RS ) bei CLL
Beitrag von Alan

An alle,
RT hat eine schlechte Prognose und ist schwer zu unterscheiden von einer aggressiv verlaufender CLL oder SLL . Eine PET-CT- Bildgebung mit radioaktivem Zucker , kann RT identifizieren und von einer fortschreitenden CLL unterscheiden , nach Chemo - Immuntherapie mit mehr als 90% Sicherheit.

Je Stoffwechsel aktiver oder aggressiver die Zelle ist , so erscheint sie auf einem PET- Scan als helles Bild. ( aufleuchtend ) . Nach einem Rückfall unter Ibrutinib , Venetoclax liegt die Sicherheit eine RT zu erkennen mit PET – Scan unter 30 %, weil die CLL dann Stoffwechsel aktiver ist und PET Scan aufleuchten kann und somit von einer schnell wachsenden CLL, schwer oder gar nicht zu unterscheiden ist.
Bei 35 CLL Pat. mit Verdacht auf RT wurde eine Biopsie durchgeführt , 25 Pat. hatten eine CLL – Progression und 10 Pat. RT .
Die Diagnose von RT erfordert eine Gewebeanalyse aus einer Lymphknotenbiopsie und erscheint als eine Ansammlung von Zellen die größer sind als typische CLL Zellen. Bereiche von RT sowie CLL, können in der selben Biopsie vorhanden sein.
Die einzige Möglichkeit die Ergebnisse bei RT zu verbessern sind klinische Studien.

Uni Köln CLL- RT1 Studie : Zanubrutinib + PD – 1 Inhibitor Tislelizumab .Ergebnisse in den nächsten Tagen.
Prof. Dr. Arnon Nagler Uni Tel Aviv (CAR – T- Zell Therapie .

Dr. Anthony Mato USA ( mehrere Studien )
Dr. Adrian Wiestner USA ( mehrere Studien )
Dr. John Allan USA Studie Antikörper Wirkstoff Konjugat
Polatuzumab , Vedotin Anti CD 79b .
Gruß Alan

Hallo ChatNoir,

Es ist nicht möglich RT aus verschiedenen Gründen sicher auszuschließen, weil auch RT – Subklone bereits bei der Diagnose SLL vorhanden sein können.
CLL /SLL kann sich in ein diffuses Großzelliges B- Zell – Lymphom ( DLBCL ) transformieren , auch da gibt es verschiedene Subtypen. RT – DLBCL muss nicht deckungsgleich sein mit DLBCL .
Die Mandeln gehören zum Lymphsystem wie ein Lymphknoten und können mit CLL – Zellen infiltriert sein, jedoch häufiger vorkommend mit Lymphom . Zellen beim DLBCL . MRD – negativ bedeutet nicht Heilung. Jede Erkrankung bei der eine größere Zahl von Zellen geschädigt wird , führt zu einer LDH – Erhöhung und ganz spezifische Erkrankungen sind dafür bekannt.

Eine Blutprobe kann zu falschen hohen Ergebnissen führen wenn grob behandelt, hohen Temperaturen ausgesetzt oder wenn sie schwierig war. Bei einem hohen LDH – Wert wird ein PET – CT – Scan durchgeführt um erhöhten Stoffwechsel in Knoten und Läsionen nachzuweisen. In diesem Bereich wird dann eine Biopsie durchgeführt mit Gewebeanalyse.
In einem einzelnen Knoten können sich sowohl CLL - und RT- Zellen befinden was die Diagnose nicht einfacher macht. Es gab auch schon Pseudo - RT – Diagnosen am häufigsten nach abgebrochenen BTK i Therapien und einzelne Pat. wurden fälschlicherweise mit R CHOP behandelt.

Trisomie 12 , Notch 1 , IGHV unmutiert ( Ersatzmarker ZAP 70) sowie CD 49d können das Risiko einer RT erhöhen.

Teil I

Gruß Alan

Hallo zusammen,

einige von euch werden sich vielleicht noch erinnern, dass bei meinem Partner die SLL vor zwei Jahren mit Obituzunab und Venetoclax therapiert wurde, aber die Therapie aufgrund von Unverträglichkeit von Venetoclax nach zwei Monaten abgebrochen wurde.

Kurz zum Verlauf seiner SLL:

2017: Diagnose anhand von Lymphknoten, Blutwerten und Knochenmarkspunktion
kein del 17p
keine TP 53 Mutation
Trisomie 12

Ende 2022: Vasculitis in den Füßen, die mit Kortison nicht in den Griff zu bekommen war, darüber hinaus war die Niere beteiligt
daher Behandlung 2023 mit Obi und Venetoclax, obwohl die CLL / SLL eigentlich keiner Behandlung bedurfte (zumindest nicht, was Blutwerte und Größe der Lymphknoten anging)

Absetzen nach zwei Monaten
MRD negativ --> galt als geheilt, seitdem im Watch and Wait

Januar 2025: steigender LDH Wert (alles andere (Blut, Lymphknoten) unaufällig)
Mittlerweile liegt der LDH bei 600

Zurück in die Maschinerie Krankenhaus:
PET-CT zeigt diffuse ossäre Läsionen (u.a. Mandeln, Becken), die sich der behandelnde Arzt nicht erklären kann
Knochenmarkspunktion zeigt keinen Befall (wie 2023 MRD negativ)
Coombs-Test negativ (Hämatolyse ausgeschlossen)

Nun stellt sich die Frage, woher dieser hohe LDH Wert kommt. Das Problem ist nun, dass sein behandelnder Arzt in Rente gegangen ist und wir stehen erstmal ohne Ansprechpartner da. Anfang April ist aber bereits ein Termin mit Köln vereinbart. Nichtsdestotrotz hätte ich die wichtigsten Fragen schon gerne vorher geklärt und das wäre die Frage, ob bzw. wie man eine Richter Transformation ausschließen kann.

Interessant fand ich, dass bei meinem Partner IGHV-Gen nicht bestimmt werden konnte (in den Unterlagen steht tatsächlich: IGHV-Gen nicht bestimmbar. Weiß jemand, was das heißt?

Der Oberarzt schließt eine RT eigentlich aus, meint, es sei sehr unwahrscheinlich, aber eine beginnende CLL / SLL nur anhand des steigenden LDH-Wertes ist doch ebenso unwahrscheinlich oder? Vielleicht kann da jemand etwas zu sagen?

Welche Werte sollte man nun noch bestimmen lassen, um RT ausschließen zu können?

del 17p, TP53 (oder bleibt das beständig?!)
irgendwo habe ich noch Notch1 Mutation und ß2 Marker gefunden?

Welche Rolle spielt eigentlich Trisomie 12? Habe da irgendwie auch nichts aussagekräftiges im Internet gefunden ...

Ich finde es wirklich schwierig, mich in den Wirren des Internets zurechtzufinden und bin sehr dankbar um dieses Forum, wo ich beispielsweise gelesen habe, dass ein PET-CT nach Absetzen von Obi und Venetoclax eigentlich nicht wirklich aussagekräftig sei, da es sowohl die beginnende CLL als auch die RT sein könnte. Dies macht nun natürlich Angst.

Was nun noch aussteht, ist eine Punktion der befallenen Hüfte, d.h. sie punktieren die Hüfte an der Stelle, wo sie den Befall im PET am stärksten gesehen haben und hoffen auf mehr Information. Falls jemand noch eine andere Idee hat, wäre ich sehr dankbar.

Herzlichen Dank für eure Zeit,
ChatNoir