Hallo Heidi!

Die Ungewissheit aushalten ist absolut die richtige Definition.
Was mich noch interessieren würde ist dein Verlauf.

Meiner sah so aus:

Juni 2009 Erstdiagnose:
450 000 weiße im Blut
Milz 34,5 cm unter dem Rippenbogen
Sokal und Hasfordscore: high risk

Therapieversagen mit Glivec Dezember 2009
Mutationsanalyse ergab dabei eben die T8
Umstellung auf Sprycel

Jetzt bin ich MMR und ein HLA kompatibler Spender (Bruder) ist verfügbar.

Also alles andere als optimal, aber ich bin froh das es so ist wie es momentan ist. Ich hatte auch dementsprechende Schwierigkeiten diese Ungewissheit wie gesagt auszuhalten (2 Psychiater und 3 Psychologen).
Aber ich hab nun ins Leben zurückgefunden und gelernt damit umzugehen. Ein bischen Angst bleibt aber......

LG

Martin

Lieber Jan, lieber Marwin,

erstmal herzlichen Dank für Eure Antworten - und ein gutes neues Jahr!
Mein Onkologe hat sich mit der Molekularpathologie im Hause beraten und Beide sind der Meinung, dass die Philadelphia-negative Trisomie 8 zwar prognostisch unklar ist, aber weit weniger schlimm als wenn die Trisomie 8 in den Philadelphia-positiven Zellen auftreten würde. Die Molekularpathologie wird übrigens auch in dem Paper, zu dem Du Jan uns den Link geschickt hast, erwähnt.
Was ich u.a. in dem Artikel nicht rausfinden konnte (ist ja auch nicht ganz so einfach): was bedeutet "major routes" und "minor routes" im Zusammenhang mit ACA? und vorallem auf was beziehen sich diese ACAs: auf Philadelphia-negative oder -positive Zellen?
Es ist eben so, dass man heut zu Tage viel mehr diagnostizieren kann und genetische Veränderungen findet als früher, diese aber noch nicht wirklich deuten kann........... und diese Ungewissheit müssen wir aushalten.

Beste Grüße

Heidi

Hallo Heidi12,

Wie Du sicherlich weisst, muss bei CML zwischen Trisomie 8 in ph-positiven und ph-negativen Zellen unterschieden werden.

Bei +8 in ph-negativen Zellen geht man wohl von einer schlechteren Prognose aus, da man vermutet, dass eine "genetische Instablitaet" in den Stammzellen vorhanden ist, die dazu fuehren kann, dass von BCR-ABL unabhaengige Zellteilungsmechanismen entstehen, wie sie in fortgeschrittenen Phasen der CML oft vorliegen, wenn die Wirkmechanismen der BCR-ABL-Hemmer umgangen werden.. Man sieht also bei ph-negativer T8 wohl in gewisser Weise einen Vorboten der CML-Progression.

Bei +8 in Zellen ph-positiven Zellen hat man bisher beobachtet, dass diese T8-Zellen wohl noch instabiler sind als die "nur" mit Ph-Chromosom und daher oft wieder verschwinden. Daher wurde vermutet, dass +8 in ph-positiven Zellen keine Rolle spielt. Allerdings wurde in einer von der deutschen CML-Studiengruppe auf Basis der CML-IV-Studiendaten auf ASH nun vorgestellten Veroeffentlichung festgestellt, dass +8 in Ph-positiven Zellen oftmals auch mit schlechterem Ansprechen und haeufigeren Krankheitsfortschritten verbunden ist.
Wer's nachlesen moechte, hier der Volltextartikel auf Englisch:
http://bloodjournal.hematologylibrary.o ... 0.full.pdf

Daher raten die CML-Experten oftmals bei Vorhandensein von +8 eher zu einer Transplantation - aufgrund der schlechteren Prognose, dass die CML trotzdem langfristig stabil bleibt und es mit den TKIs langfristig "gut geht". Wobei klar sein muss - schlechtere Prognose bedeutet hoehere statistische Wahrscheinlichkeit fuer den Problemfall, nicht Vorhersage, was im Einzelfall passiert. Ausserdem folgt eine Empfehlung nicht nur aufgrund einer Mutation, sondern aufgrund der Einschaetzung des individuellen Gesamtzusammenhangs (koerperliche Staerke des Patienten, Verfuegbarkeit eines Spenders, Verlauf der CML...) durch den Experten...

Ich moechte noch darauf hinweisen, dass das von Marwin hier im Forum an anderer Stelle erwaehnte Thema "T8 Mosaik" (d.h. Trisomie 8 auch in den nicht von Blutstammzellen abstammenden Koerperzellen) ein Spezialfall ist, der mir in meinen 10 Jahren CML sonst nie untergekommen ist, obwohl +8 die haeufigste zusaetzliche chromosomale Veraenderung bei CML ist...

Viele Gruesse
Jan

Liebe Heidi!

Davon kann ich ein Liedchen singen. Die T8 wird immer als Klon gheandhabt werden, obgleich es auch eine andere Möglichkeit noch gibt.
Es wird dir keiner genauere Angaben machen können, da mit den neuen Kinasehemmern und der T8 noch zu wenig Erfahrungen gesammelt wurden.
Ich bin ständig im Interessenskonflikt mit meinen Onkologen, da er praktisch keine Prognose abgeben kann wenn man eine T8 noch zusätzlich hat.

Fakt ist das die Kinasehemmer bei ph-negativen Chromosomen nicht wirken können und somit der T8 Klon wahrscheinlich immer da sein wird.
Ich hatte Glivecversagen und es wird vermutet das die T8 (wie gesagt in ph-negativen Zellen) nicht ganz unschuldig dran war.
Jetzt habe ich Sprycel 100mg und bin in major molekularer Remission und vielleicht auf den Weg zur Kompletten.

Definitiv besteht zwischen der T8 (bei ph-negativen Zellen) und der CML kein Zusammenhang, die CML gilt aber als Auslöser einer T8.
Die Krankheit im Knochenmark hat sich sozusagen um eine Stufe im negativen Sinne weiterentwickelt.

Ich war immer alleine mit dieser Mutation und wusste eigentlich gar nichts, und mein Onkologe hat mir mit dem "Nichtswissen" eigentlich schon auch sehr große Angst bereitet.

Wichtig wären folgende Untersuchungen mit einer solchen Mutation durchzführen, UND SIND AUCH GERECHTFERTIGT!!!
- ausschließen von myeloproliferativen Erkrankungen
- ausschließen von akuten leukämischen Erkrankungen und leukämischen Hautinfiltraten (wenn die Haut unrein ist).
Das wurde bei mir alles gemacht und es war alles negativ.....zum Glück.

Ich habe momentan nur die CML und die ph-negative T8. Die Schwankungsbreite ist leider auch sehr hoch, da ja nur 25 Metaphasen angeschaut werden, also relativ ungenau.
Mein höchster Wert waren 46% und mein niedester 6%. Im Allgemeinen kann man aber sagen das der Wert nicht ausschlaggebend ist, sondern einfach nur das auschlaggebend ist das die T8 da ist.

Mein Onkologe rät mir immer eine Stammzellentransplantation durchzuführen, aber auf der anderen Seite sagte er auch schon dass mit den neuen Wirkstoffen die T8 vernachlässigbar wäre. Man sieht wie schwer und ungewiss selbt Spezialisten die sich ihr Leben lang mit dieser Thematik auseinandersetzen tun. Wie sehen deine Ärtzte das?

Ich hab da noch einen Folder im Internet gefunden der eigentlich ganz interessant ist und vielleicht wissen die Ärtzte dort (Uniklink Düsseldorf) mehr.
Folder der Uniklinik Düsseldorf

Ich hoffe etwas an Info gegeben zu haben und wenn weitere Fragen bestehen dann einfach raus damit Heidi!

LG

Martin

Jetzt sind wir zu zweit im Forum mit einer ph-negativen T8

Ich nehme seit Anfang November 2010 Tasigna und habe jetzt eine zytogenetische Komplettremission (kein Nachweis von Philadelphia-Chromosoms mehr). Allerdings wurde schon das zweite Mal ein Philadelphia-negativer Klon mit Trisomie 8 (in 1 von 25 Metaphasen) diagnostiziert. Offenbar ist die prognostische Bedeutung unklar. Wer hat schon davon gehört und weiß Näheres darüber.

Gruß
Heidi 12