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Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2017;92:946–965. https://doi.org/10.1002/ajh.24826
Inoffizielle Übersetzung ohne Gewähr von Niko
Zusammenfassung
Über die Erkrankung: Die chronisch-lymphatische Leukämie (CLL) ist die meist verbreitete Leukämie in den westlichen Ländern. Diese Erkrankung tritt typischerweise bei älteren Patienten auf und zeigt sehr veschiedenartige klinische Verläufe. Die leukämische Transformation wird durch genetische Veränderungen ausgelöst, die die Apoptose klonaler B-Zellen behindert.
Diagnose: Die Diagnose wird durch Bestimmung der Blutzellenzahlen, Blutausstriche und Bestimmung des Immunphänotyps zirkulierender B-Lymphozyten, die eine klonale B-Zellpopulation mit dem CD5-Antigen und B-Zellmarkern identifizieren, festgestellt.
Prognose: Es gibt zwei Prognosesysteme, Rai und Binet, die mit Untersuchungen der körperlichen Verfassung und Blutzellenzahlen arbeiten. Verschiedene biologische und genetische Marker beeinflussen die Prognose. Auslöschungen auf dem kurzen Arm des Chromosoms 17 (del(17p)) und/oder Mutationen des TP53-Gens prognostizieren Resistenzen gegenüber den verfügbaren Chemotherapien. Kürzlich wurde ein umfassender Risikoscore entwickelt (CLL-IPI), der auf genetischen, biologischen und klinischen Variablen basiert und eine Klassifizierung der CLL in sehr individuelle Risikogruppen ermöglicht.
Behandlung: Für Patienten mit aktiver oder symptomatischer Erkrankung oder in fortgeschrittenen Binet- bzw. Rai-Stadien ist eine Behandlung erforderlich. Bei körperlich fitten Patienten bleibt die Chemoimmuntherapie mit Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab die aktuelle Standardtherapie. Für körperlich unfitte Patienten gibt es nach heutigem Wissensstand zwei bevorzugte Erstlinien-Therapien: Chlorambucil in Kombination mit einem Anti-CD20-Antikörper (Obinutuzumab oder Rituximab oder Ofatumumab) oder eine dauerhafte Behandlung mit Ibrutinib. Bei einem Rückfall kann die initiale Behandlung wiederholt werden, wenn die Zeit zwischen den Behandlungen mehr als drei Jahre beträgt. Bei einem früheren Rückfall sollte die Behandlung auf alternative Wirkstoffe wie Bendamustin (plus Rituximab), Alemtuzumab, Lenalidomid, Ofatumumab, Ibrutinib, Idelalisib oder Venetoclax umgestellt werden. Patienten mit del(17p) oder TP53-Mutation können mit Ibrutinib, Venetoclax oder einer Kombination von Idelalisib mit Rituximab behandelt werden. Eine allogene Stammzelltransplantation kann für Patienten mit Rückfällen bei TP53-Mutation oder del(17p) oder Patienten, die Resistenzen gegenüber Chemoimmuntherapie oder den neuen Inhibitoren entwickelt haben, in Betracht gezogen werden.
Zukünftige Herausforderungen: Die neuem Wirkstoffe (Ibrutinib, Idelalisib, Venetoclax und Obinutuzumab) haben das Potential, die Behandlungsergebnisse der CLL-Patienten signifikant zu verbessern. Aber noch ist ihre optimale Verwendung (bezüglich Kombinationen, Abfolgen und Dauer) nicht bekannt. Deshalb sollten CLL-Patienten wo immer möglich, in klinischen Studien behandelt werden.
Der Tyrosinkinasehemmer Ibrutinib, der zur Behandlung bestimmter Leukämien zugelassen ist, darf in den USA jetzt auch zur Behandlung einer lebensgefährlichen Komplikation bei einer häufigen Leukämietherapie eingesetzt werden, der chronischen Graft versus Host-Krankheit nach Stammzelltherapie. Ibrutinib ist der erste zugelassene Inhibitor der sogenannten Bruton-Tyrosinkinase, die Signale des B-Zell-Rezeptors weiterleitet. Ibrutinib kann deshalb im Prinzip bei allen Leukämien eingesetzt werden, die sich von B-Zellen ableiten. Dazu gehören die chronische lymphatische Leukämie, das Mantelzell-Lymphom und der Morbus Waldenström, für die der Hersteller in Europa eine Zulassung hat.
Der 12. Thüringer Krebskongress mit dem Motto "Innovation, Integration, Information - Krebs in Thüringen: gleiche Chancen für jeden" findet im Universitätsklinikum Jena, Campus Lobeda (Am Klinikum 1, 07747 Jena) am 10. und 11. Juni diesen Jahres statt.
Schirmherrin ist Heike Werner, Thüringer Ministerin für Arbeit, Soziales, Gesundheit, Frauen und Familie. Kongresspräsident und Wissenschaftliche Leitung hat Prof. Dr. med. Andreas Hochhaus, Direktor der Abteilung Hämatologie/Onkologie der Klinik für Innere Medizin II am Universitätsklinikum Jena.
Der Thüringer Krebskongress hat sich zu einem Höhepunkt in der wissenschaftlichen Auseinandersetzung mit der Krankheit Krebs entwickelt. Er zeigt zugleich mit seinem traditionellen Bevölkerungstag, wer im Mittelpunkt all Ihrer Bemühungen steht: Die Patientinnen und Patienten und deren Angehörige, die Gelegenheit haben, an Vorträgen und Mitmachangeboten teilzunehmen, ebenso Mitglieder von Selbsthilfegruppen sowie Interessierte.
Das diesjährige wissenschaftliche Programm des Kongresses setzt sich wieder aus einer Vielzahl von interessanten Vorträgen und Diskussionsrunden zusammen und richtet sich an ambulant und stationär tätige Ärztinnen und Ärzte, Apothekerinnen und Apotheker, Psychoonkologen sowie an medizinischtechnisches und Krankenpflegepersonal.
Die Programmübersicht ist dem beigefügten PDF zu entnehmen.
ANMELDUNG AB SOFORT GERNE MÖGLICH! Das pdf mit Anmeldungsformular ist >> HIER << zu finden.
Verschiedlich nutzen CML-Patienten Rehabilitationsmaßnahmen nach der Diagnose. Oft wurde jedoch der Wunsch von Patienten geäußert, dass ein Reha-Programm besser auf die Bedürfnisse von CML-Patienten abgestimmt werden sollte.
Ab 06.11.2017 bietet das MEDIAN Reha-Zentrum Bad Berka Adelsberg-Klinik Rehabilitationswochen an, die speziell den Bedürfnissen und Interessen von Patientinnen / Patienten mit / nach CML angepasst sind. Insbesondere wird z. B. auf die Wirkungen moderner Therapieverfahren eingegangen, aber auch auf die Behandlung von bzw. den Umgang mit Nebenwirkungen. Insgesamt ist das Angebot darauf ausgerichtet, eine eingetretene oder drohende Einschränkung der Teilhabe am Arbeitsleben oder sozialen Leben abzumildern bzw. abzuwenden und wichtige Informationen zum Umgang mit dieser chronischen Erkrankung zu vermitteln. Die Teilnahme an einer klinischen Beobachtungsstudie zur Lebensqualität von Patienten mit CML wird angeboten. Die Studie erhielt ein positives Votum der Ethikkommission der Landesärztekammer Thüringen und ist im „Deutschen Register für Klinische Studien“ (DRKS) gelistet (DKRS 0000 5385). Die Deutsche CML-Allianz und die Thüringische Krebsgesellschaft sind Partner dieses Rehabilitationsprogramms.
Nähere Informationen zu dem speziellen Angebot, dem Therapie- und Schulungsprogramm, den Vorträgen und möglichen Rehabilitationsleistungen gibt es im Flyer der Reha-Klinik.
Bereits zum dritten Mal fand am 24. und 25. März 2017 das Jahrestreffen der Deutschen CML-Allianz und das Studientreffen der Deutschen CML-Studiengruppe mit mehr als 200 Teilnehmern in Weimar statt. Die Deutsche CML-Allianz vereint niedergelassene Hämatologen und Onkologen, Krankenhäuser, Universitätskliniken, diagnostische Labore und Patientenvertreter mit dem gemeinsamen Ziel, den mehr als 12.000 CML-Patienten im Land die derzeit besten Therapiemöglichkeiten anzubieten und diese weiter zu verbessern. Die auf dem Treffen anwesenden Patientenvertreter berichten in diesem Artikel über die Diskussionen und Präsentationen bei diesem Treffen.