CLL mit Orbita Beteiligung

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Alan
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Re: CLL mit Orbita Beteiligung

Beitrag von Alan »

Teil II



Die Infektion kann sich von den Orbitae aus Infektionsherden wie etwa den Nasennebenhöhlen im Bereich der Nase ausbreiten.

Die Symptome umfassen Schmerzen, Schwellungen, gerötete Augen, Fieber, hervortretende Augen, Beeinträchtigung der Sehkraft und der Bewegung der Augen.

Üblicherweise wird eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Augenhöhlen vorgenommen.

Antibiotika werden intravenös verabreicht, und der Patient wird ins Krankenhaus eingewiesen.

(Siehe auch Einführung in die Erkrankungen der Augenhöhle.)

Sowohl Orbitalphlegmone als auch präseptale Zellulitis treten häufiger bei Kindern auf. Die präseptale Zellulitis ist deutlich häufiger als die Orbitalphlegmone. Die Orbitalphlegmone ist jedoch gefährlicher.

Eine orbitale Zellulitis wird im Normalfall durch die Ausbreitung einer Infektion von den Nasennebenhöhlen im Bereich der Nase zur Augenhöhle verursacht, kann aber auch von einer Infektion der Zähne oder im Blutkreislauf verursacht werden. Der Biss eines Tieres oder Insekts oder eine andere Wunde an den Augenlidern können ebenfalls zur Ausbreitung einer Infektion und damit zu einer Orbitalphlegmone führen. Ein Fremdkörper in der Augenhöhle, insbesondere wenn er organisch ist (z. B. Holz), kann ebenfalls eine orbitale Zellulitis verursachen.

Ohne eine ausreichende Therapie kann die Orbitalphlegmone eine Erblindung oder schwere Erkrankung zur Folge haben. Die Infektion kann sich auf die Hirnhäute und das Rückenmark ausbreiten und eine Meningitis hervorrufen. Es können sich Blutgerinnsel bilden, die sich von den Venen um die Augen bis zu einer großen Vene an der Hirnbasis (Sinus cavernosus) ausbreiten und zu einer ernsten Erkrankung namens Sinus-cavernosus-Thrombose führen.

Zu den Symptomen einer Orbitalphlegmone gehören:

Schmerzen

Vorstehendes Auge (Proptosis)

Rotes Auge

Eingeschränkte Beweglichkeit des Auges

Doppeltsehen

Schmerzen bei der Bewegung der Augen

Geschwollene Augenlider

Fieber

Computertomographie oder Magnetresonanztomographie

Blutkultur und Proben aus der Nasennebenhöhle

Der Arzt kann eine orbitale Zellulitis meist ohne diagnostische Untersuchungen erkennen. Es wird jedoch für gewöhnlich eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt. Um die Ursache der Erkrankung festzustellen, können weitere Untersuchungen erforderlich sein, darunter auch eine Untersuchung der Zähne und des Mundes sowie eine CT oder MRT der Nasennebenhöhlen.

Oft entnimmt der Arzt auch eine Gewebeprobe aus den Nasennebenhöhlen und schickt diese ins Labor zur Untersuchung. Aus den Proben wird eine Kultur angelegt (um Mikroorganismen zu züchten), mit der festgestellt wird, welche Bakterien die Infektion verursachen, welche Bereiche betroffen sind, und welches Antibiotikum eingesetzt werden sollte. Eine orbitale Zellulitis muss von einem Ophthalmologen (einem Facharzt für Augenheilkunde) genauer untersucht werden.

Antibiotika

Operation

Patienten mit orbitaler Zellulitis werden üblicherweise ins Krankenhaus eingewiesen. So bald wie möglich und noch bevor die Ergebnisse der Untersuchungen aus dem Labor eintreffen, wird mit der Behandlung durch Antibiotika begonnen. Antibiotika werden intravenös verabreicht. Das zunächst eingesetzte Antibiotikum kann gewechselt werden, falls die Ergebnisse der Kultur darauf hindeuten, dass ein anderes Antibiotikum wirksamer sein könnte. Wenn das Sehvermögen beeinträchtigt ist, ist manchmal ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um eine Ansammlung von Eiter (Abszess) abfließen zu lassen, eine infizierte Nasennebenhöhle zu reinigen, einen Fremdkörper zu entfernen oder um die Therapie der Infektion zu unterstützen, wenn Antibiotika allein nicht wirksam sind.

Therapien auf Grund von Vermutungen ist nicht sinnvoll , das Ergebnis einer Biopsie ist entscheidend und wenn keine Biopsie durchgeführt wurde dann sieht dein Augenarzt, dass zu Recht als kritisch.

Gruß Alan
Alan
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Re: CLL mit Orbita Beteiligung

Beitrag von Alan »

Hallo Dirk 67,

CLL ist eine Systemerkrankung und kann in allen Körperteilen auftreten, nicht in der Hornhaut, denn diese wird nicht durchblutet.

Eine Entzündung der Augenhöhle kann das Ergebnis einer entzündlichen (systemischen) Störung des ganzen Körpers sein. Manchmal betrifft die Entzündung nur die Augenhöhle. Eine Entzündung kann durch eine Infektion oder durch eine nicht infektiöse Erkrankung verursacht werden. Eine Entzündung der Augenhöhle aufgrund einer Infektion des Augenlids, der Haut und des Gewebes um die Vorderseite des Auges wird als präsepatale Zellulitis bezeichnet. Eine orbitale Zellulitis liegt vor, wenn die infektiöse Entzündung das Gewebe in und um die Augenhöhle sowie hinter dem Auge angreift. Eine nicht infektiöse Entzündung der Augenhöhle (Orbita) hat viele Ursachen. Die häufigste Ursache einer nicht infektiösen Entzündung der Augenhöhle ist eine Schilddrüsenerkrankung (auch als endokrine Orbitopathie bekannt).

Systemische entzündliche Erkrankungen, die das Auge/die Augenhöhle betreffen, umfassen Granulomatose mit Polyangiitis, bei der eine allgemeine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis genannt) vorliegt. Eine weitere Entzündungsform wird als IgG4-bedingte Augenhöhlenentzündung bezeichnet (siehe auch IgG4-assoziierte Erkrankung), die die gleichen Strukturen wie eine Granulomatose mit Polyangiitis befallen kann, aber typischerweise weniger Symptome aufweist.

Eine der entzündlichen Erkrankungen, die nur das Auge befallen, ist Skleritis, bei der sich die weiße Schicht des Auges (Sklera) entzündet. Erkrankungen der Augenlider und Tränenflüssigkeit durch Entzündungen werden an anderer Stelle besprochen. Ist ein Teil oder die gesamte Augenhöhle von einer Entzündung betroffen, handelt es sich um einen entzündlichen orbitalen Pseudotumor (der kein echter Tumor und kein Krebs ist) oder um eine unspezifische Entzündung der Augenhöhle. Eine Entzündung der Tränendrüse am oberen äußeren Ende der Augenhöhle (siehe Abbildung Wie Tränen entstehen), wird als Dakryoadenitis bezeichnet. Bei einer Entzündung, die einen der Muskeln betrifft, die das Auge bewegen, spricht man von einer Myositis.

Die Symptome variieren je nachdem, welche Bereiche tatsächlich entzündet sind. Im Allgemeinen treten die Symptome eher plötzlich auf, typischerweise im Verlauf weniger Tage. In der Regel kommt es zu Schmerzen und Rötungen des Augapfels oder des Augenlids. Der Schmerz kann gelegentlich heftig und lähmend sein. Eine abnormale Vorwölbung der Augen (Proptosis), Doppeltsehen und ein Verlust des Sehvermögens sind ebenfalls möglich. Die Symptome im Zusammenhang mit einer durch IgG4-bedingten Augenhöhlenentzündung sind andererseits für gewöhnlich minimal. Selten gibt es Beschwerden, eher treten eine Proptosis (Heraustreten des Augapfels) und Schwellung des Augenlids häufig auf. Weitere Symptome hängen davon ab, welche Erkrankung die Entzündung der Augenhöhle verursacht.

Diagnose einer Entzündung der Augenhöhle
Computertomographie oder Magnetresonanztomographie

Biopsie

Weitere Tests zur Feststellung der Ursache

Gelegentlich wird eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) vorgenommen. Um die Ursache festzustellen, können weitere Bluttests durchgeführt oder eine Gewebeprobe aus dem entzündeten Bereich entnommen (Biopsie) werden, um sie unter dem Mikroskop zu untersuchen.

Medikamente zur Behandlung einer Entzündung (Kortikosteroide)

Bestrahlung oder Medikamente zur Veränderung der Immunreaktion und Behandlung der zugrundeliegenden Ursache

Zahlreiche Erkrankungen, die eine Entzündung der Augenhöhle verursachen, werden mit einem Kortikosteroid behandelt, das oral eingenommen wird. Bei einer schweren Entzündung können Kortikosteroide intravenös verabreicht werden. Gelegentlich können eine Strahlen- oder medikamentöse Therapie und Behandlungen, die die Immunreaktion des Körpers verändern, eingesetzt werden. Eine IgG4-bedingte Entzündung spricht typischerweise auf Kortikosteroide oder, falls erforderlich, andere Medikamente an, mit denen die Immunreaktion des Körpers verändert wird (z. B. Rituximab).

Manchmal ist eine Operation notwendig, um die Schilddrüsenerkrankung zu beseitigen oder zu verhindern.

Teil I

Gruß Alan
Dirk67
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CLL mit Orbita Beteiligung

Beitrag von Dirk67 »

Hallo Zusammen,

nach beinahe 3 Jahren im Watch und Wait Modus ohne größere Veränderungen und /oder Problemen, hat es mich jetzt leider eiskalt erwischt.
In der letzten Woche habe ich eine einseitige akute Augenentzündung zugezogen. Dank schneller Diagnostik hat sich leider bestätigt, dass eine Infaltration der Lieder, der Bindehaut und weitere Weichteile im Beriech des Jochbeines mit hoher Wahrscheinlich mit CLL Zellen stattgefunden hat. Das Auge selbst, der Sehnerv und das Gehirn sind nicht betroffen.
Ich habe als erste Akutmedikation nun hochdosiert 80 mg Cortison verordnet bekommen, Allerdings mit einer enorm langen Ausschleichphase von fast 10 Wochen. Das Präparat schlägt gut an. Es laufen jetzt weitere Vorbereitungen für den geplanten Erst-Therapiestart der SLL/CLL.
Fragen:
1. Der Befall der Augenhöhle und umliegenden Weichtiele scheint extrem selten vorzukommen. Wo bekomme ich weitere Informationen darüber? Gibt es hier ggf. Erfahrungen, bitte Kontakt mit mir aufnehmen.
2. Meine Prognose war bisher positiv (Binet B, Ray 4), Laut Typisierung kein Hochrisiko Patient, die geneuen Daten leigen mir leider nicht vor. Allerdings mehrere LK Station befallen (Abdomen, Axillär, Leiste Hals hinterer Bauraum) Die Referenz LK's haben derzeit ca 2,5 cm der größte in der Achsel linke 3.2 cm. Milz in den letzten 4 Monaten von 14,5 auf 16 cm gewachsen. Blutbild in den letzten Jahren immer recht konstant, lediglich der LDH Wert war vor ein paar Moneten mal bei 285, nun aktuell wieder bei 245.

Parameter Wert GW Normbereich / Bemerkung
Leukozyten 10,64 c/nl + Normbereich: 3,92 - 9,81
Erythrozyten 5,14 c/pl Normbereich: 4,54 - 5,77
Hämoglobin 15,0 g/dl Normbereich: 13,5 - 17,5
Hämatokrit 0,426 l/l Normbereich: 0,396 -0,506
MCV 82,9 fl Normbereich: 80,0 - 95,5
MCH 29,2 pg Normbereich: 27,6 - 32,8
MCHC 35,2 g/dl Normbereich: 32,8 - 36,6
MPV 10,9 fl Normbereich: 9,2 - 12,5
Thrombozyten 167 c/nl Normbereich: 146 - 328
Großes Blutbild .
Maschinelles Differentialblutbild: .
Neutrophile 54,3 % Normbereich: 42 - 75
Lymphozyten 35,1 % Normbereich: 21 - 51
Monozyten 5,3 % Normbereich: 2 - 14
Eosinophile 3,8 % Normbereich: 0 - 7
Basophile 0,9 % Normbereich: 0 - 4
Neutrophile absolut 5,79 c/nl Normbereich: 1,78 - 6,23
Lymphozyten absolut 3,73 c/nl + Normbereich: 1,05 - 3,24
Monozyten absolut 0,56 c/nl Normbereich: 0,26 - 0,87
Eosinophile absolut 0,40 c/nl Normbereich: 0,03 - 0,44
Basophile absolut 0,10 c/nl + Normbereich: 0,01 - 0,08
Unreife Granulozyten 0,6 %
Unreife Granulozyten absolut 0,06 c/nl
Mikroskopisches
Differentialblutbild:
DIFF
Neutrophile (manuell) 55 % Normbereich: 50 - 70
Stabkernige 0 % - Normbereich: 3 - 5
Neutrophile abs. mikr 5,85 c/nl Normbereich: 1,78 - 6,23
Lymphozyten (manuell) 24 % - Normbereich: 25 - 40
Lymphozyten abs. mikr. 3,83 c/nl + Normbereich: 1,05 - 3,24
Monocyten (manuell) 3 % Normbereich: 2 - 8
Monozyten abs. mikr. 0,32 c/nl Normbereich: 0,26 - 0,87
Eosinophile (manuell) 6 % + Normbereich: 2 - 4
Eosinophile abs. mikr. 0,64 c/nl + Normbereich: 0,03 - 0,44
Basophile (manuell) 0 % Normbereich: 0 - 1
Anisozytose +
atyp. Lymphozyten 6 % + vermutlich neoplastisch,
z.T. stark vergrößert mit feinscholliger Kernstruktur, sichtbare Nukleoli,
tief basophiler Zytoplasmasaum
Normbereich: < 1
Kernschatten 6 % + Normbereich: < 1
Durchflusszytometr. Beurteilung
(B-Zell-Panel)
siehe
Kommentartext
Keine relevante Änderung zum Vorbefund, weiterhin Ausschwemmung
durch Zellen mit einem CLL-Immunphänotyp mit etwa 1450 Zellen pro
Mikroliter entsprechend ca. 95 % der B-Lymphozyten. Daneben in ca. 5%
polyklonale B-lymphozyten.
Retikulozyten 2,1 % + Normbereich: 0,5 - 1,5
Retikulozyten absolut 109,5 c/nl + Normbereich: 24,8 - 96,2
Vit B12 537 pg/ml Normbereich: 197 - 771
Folsäure 7,95 ng/ml Normbereich: >= 3,89
Quick 110 % Normbereich: 70 - 130
INR 1,0 Ratio
Beta-2-Mikroglobulin 1,89 mg/l Normbereich: 0,9 - 2,0
BSG 2 mm/h Normbereich: 2 - 37
Albumin im Serum 44,9 g/l Normbereich: 35 - 52
Kreatinin 0,89 mg/dl Normbereich: 0,67 - 1,17
eGFR (CKD-EPI-Formel aus
Kreatinin)
99 ml/min Normbereich: > 60
Harnstoff 34,4 mg/dl Normbereich: 16,6 - 48,5
Harnsäure 6,1 mg/dl Normbereich: 3,4 - 7,0
K 4,1 mmol/l Normbereich: 3,5 - 5,1
Na 138 mmol/l Normbereich: 136 - 145
Ca 2,23 mmol/l Normbereich: 2,15 - 2,55
Korrigiertes Calcium (Albumin) 2,11 mmol/l Normbereich: 2,10 - 2,60
Cl 103 mmol/l Normbereich: 98 - 107
CHE 8894 U/l Normbereich: 5320 - 12920
Bili gesamt 0,78 mg/dl Normbereich: < 1,20
Bili direkt 0,26 mg/dl Normbereich: < 0,30
alkal. Phosphatase 58 U/l Normbereich: 40 - 129
yGT 32 U/l Normbereich: < 60
GPT 22 U/l Normbereich: 10 - 50
GOT 30 U/l Normbereich: 10 - 50
LDH 248 U/l + Normbereich: 135 - 225
Glucose 96 mg/dl Normbereich: 74 - 106
CRP 0,6 mg/l Normbereich: < 5,0
Haptoglobin 116 mg/dl Normbereich: 30 - 200
Fe 84 μg/dl Normbereich: 33 - 193
Ferritin 77 ng/ml Normbereich: 30 - 400
Protein 61,7 g/l - Normbereich: 66 - 87
ELPHO .
IgG 643 mg/dl - Normbereich: 700 - 1600
IgA 73 mg/dl Normbereich: 70 - 400
IgM 16 mg/dl - Normbereich: 40 - 230
FT3 3,48 pg/ml Normbereich: 2,0 - 4,4
FT4 1,29 ng/dl Normbereich: 0,92 - 1,68
TSH basal 0,87 μIU/ml Normbereich: 0,27 - 4,20


3. Meine Onkologin schlägt nun einen zügigen Therapiebeginn und möchte die Therapie mit einer Immuntherapie starten, dazu später Orbi und Veneto. Ich habe keine Erfahrung mit diesen Präparaten und würde gerne mehr darüber erfahren, auch über Nebenwirkungen, Ablauf, Dauer etc etc bei dieser Therapieform .

4. Problematisch scheint nun zu sien, dass ich derzeit unter Cortisongabe stehe und Impfungen, die unbeingt gemancht werden sollen ( RSV, Corona und Herpes) schlecht durchgeführt werden können. Ich habe allerdings ernst vor 3 Tagen mit dem Cortison gestartet, Hier wäre meine konkrete Frage, ob man nciht besser jetzt noch impft statt mit der Impfung nun mehrere Wochen bis zur Mitte der Ausschleichphase zu warten und damit den Therapiestart unnötig zu verzögern, mit allen Risiken.

5. Es wurde kein Biopsie bisher durchgeführt. Der Augenarzt sieht das kritisch., Die Onkologin würde das genre beürworten. Ich habe Angst vor , dass eggf. eine Richter Transformation stattfindet und die obige Therapie ggf. dann falsch wäre ? Wie kommt man aus diesem Dilemma? PET etc ist schwierig, es gibt lange Wartelisten, schwieirg alles . Hat jemand hier hilfreiche Ideen, ich bin für alles dankbar
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