Liebe Christina,

danke für deine ausführliche Antwort und auch für deine Daumen. Auch ich habe seit Monaten mit massiven Schwitzen und starker Beeinträchtigung meines Allgemeinzustandes, meiner Kraft zu tun. Und nachdem ich un gegoogelt habe, was "Aszites" bedeutet, habe ich das wohl auch. Seit Wochen mache ich die verschiedenen Hämatologen, denen ich in der Gemeinschaftspraxix begegne, auf den stark angespannten Bauch aufmerksam. Aber eigentlich interessiert das nicht besonders. Ich hatte allerdings vor drei Wochen Ultraschall - auch vom Bauchraum wegen der LK - offenbar hat "mein Stamm"-hämatologe nichts entdeckt. dass ihn besorgt. Bis auf die großen LK.

Ich bin in den letzten 12 Jahren schon einige Male behandelt worden und hoffe, dass es für mich eine Möglichkeit der Chemo gibt - solte es das Richter-Syndrom sein. Wie oft, wie lange hat deine Mutter R-CHOP- 21 bekommen und wie hat sie es vertragen?

Ich sehe gerade, deine Mutter ist exakt so alt wie ich.

Sonniger Gruß
Uschi

Lieber Nebelzauberer,

Danke für deine Antwort und die Daumen!! Ja, im Moment ist die Situation wirklich sehr belastend. Nach wie vor tut sich nicht an der Thrombofront.
Die LDH-Werte sind bei ca. 600, eine Stammzellentransplantation wurde von Herrn Prof. Draeger schon 2004 in meinem Fall als nicht durchführbar angesehen. U.a. wohl auch, weil ich damals auch schon lungenkrank war. Ob das der einzige Grund ist/war weiß ich gar nicht.

Danke für den Link - aber leider: für solcher Art Texte reichen meine Englischkenntnisse keinesfalls.

Sonnige Grüße
Uschi

Hallo Uschi,

meine Mutter hatte in 2009 das Richter Syndrom aus bestehender CLL entwickelt. Sie hatte zu dem Zeitpunkt schon 11 Jahre CLL und war 59 Jahre alt- allerdings war die CLL bis zur Transformation unbehandelt geblieben und mit guten prognostischen Markern ausgestattet (keine 17p usw.).

Es kam sehr plötzlich, fing mit Müdigkeit, Husten und massivem Schwitzen an (nicht nur nachts). Ein hochmalignes Lymphom im Bauch verursachte dann rasch Aszites, dieses wurde punktiert (Stanzbiopsie) und dort hat man dann Blasten mit einem extrem hohen Proliferationsindex (95 %) entdeckt, was die Diagnose schlussendlich sicherte.

Als Therapie bekam sie R-CHOP- 21. Anschließend sollte sie in Postremission autolog transplantiert werden (eine Allo- KMT wollten wir nicht). Klappte aber nicht wegen ständigen Infekten. So wurde sie "nur" mit Chemo behandelt, und bisher kam es auch nicht wieder. Nur die "normale" CLL meldete sich 2013 wieder.

Ich hoffe, dass sich für dich eine Therapie finden wird, die dir hilft.
Auch meine Daumen sind gedrückt, liebe Uschi!! Über das Richter- Syndrom weiß man leider noch viel zu wenig.

Ich denke an Dich und wenn du noch Fragen hast- nur zu.

Liebe Grüße,

Christina

Liebe Uschi,

meine beiden Daumen hast du schon einmal. Das hört sich leider wirklich nicht gut an. Gerade die Unsicherheit, weil man die Biopsie nicht machen kann, ist sicherlich auch noch zusätzlich ganz schön belastend.
In Bezug auf das Richter-Syndrom ist es entscheidend, ob es sich um eine DLBCL handelt, die aus der bestehenden CLL transformiert ist, oder um ein Lymphom de novo, das eben nicht direkt aus der CLL transfomiert ist. Der erste Fall ist leider deutlich häufiger und von der Prognose her schon bedrückend.

Kommt bei dir eine Stammzellen-Transplantation in Frage? Wie sehen deine LDH-Werte aus?

Lieben Gruß

Nebelzauberer

P.S.: Wenn du gut Englisch kannst, hier noch eine recht aktuelle Information zum Richter-Syndrom:
http://cllsociety.org/2016/02/richters- ... on-of-cll/

Liebe Christina, verstehe ich das richtig, deine Mutter hatte das Richter-Syndrom? In welchem Alter? Welche Art von Chemo? ----

Vorletzte Woche waren wir in Köln und auch hier die Auskunft, dass es evtl. jetzt die aggressive Form der Leukämie ist. Das lässt sich nach wie vor nur durch Entfernung eines Lymphknoten bzw. eine Biopsie feststellen. Und das geht im Moment nicht, weil die Thrombos unter 10.000 sind. Die Behandlung wäre dann sehr gefährlich, wie eigentlich alles im Moment bei meinem schechten Zustand und die Kölner sprachen schon von nur wenigen Monaten Lebenserwartung. Ich hoffe darauf, dass es weiterhin dier CLL und nicht das Richter-Syndrom ist. Ich nehme jeden Daumen zur Untersützung. In der hämtologischen Praxis nicht gemerkt, dass ich am Tag vor Köln nur noch wenig über 6 HB hatte. Sonst bin ich dort immer im grünen Bereich zwischen 13 und 15. So habe ich mich dann gewundert, dass ich in Köln keine 20 m am Stück laufen konnte. Als ich zwei Tage später in die Praxis kam, waren es noch 4,8 HB. Am Tag zuvor hat mein Hausarzt mir Sauerstoff verschrieben. Nützte aber wenig, wegen des schlechten HB. Nun bekomme ich seit einigen Tagen 150 mg Kortison, 4 Flaschen Immungloboline und aller paar Tage zwei Beutel Blut. Am Freitag ALLES! Die Thrombos sind immer noch nicht höher. Es ist schon eine Quälerei für mich im Moment. Und der Moment dauert seit Anfang 2015. ---

Wer noch Infos zum Richter-Syndrom hat, bitte posten. Danke.

Lieber Gruß Uschi

Hallo Uschi,

Die Biopsie ist notwendig, um ein hochmalignes Lymphom auszuschließen. Bei deiner Thrombozytopenie ist das natürlich schwierig. Wenn es ein Richter Syndrom ist, würden zeitig massive B- Symptome auftreten und eine Verschlechterung des Allgemeinzustands. Meine Mutter hatte diese Komplikation vor einigen Jahren, aber mit Chemo gut überstanden bis jetzt.

Alles Gute für dich, du bist in den besten Händen!

Liebe Grüße,
Christina

Hallo Uschi,

....hört sich ja nicht so gut an. Ich hatte gestern mit einem unserer Gruppenmitglieder ein längeres Gespräch: er hat nach einem Jahr Ibrutinib zur Behandlung von einer Durchfallerkrankung stationär 3 Wochen behandelt werden müssen, Ibrutinib konnte nicht abgesetzt sondern nur reduziert werden, da die Leukos sofort wieder gestiegen sind. Dann wurde ein großer neuer schnell wachsender aggressiver Lymphknoten im Bauch entdeckt, nicht zur Cll gehörend. Das Wort "Richter-Syndrom" fiel dabei nicht, ich denke aber es ist zumindest sowas ähnliches zusätzlich zur Cll. Wird nun aktuell konditioniert zur Stammzelltransplantation mit eigenen dann vorher gesammelten Stammzellen. Die Chancen das neue Lymphom zu heilen sind gut, die Behandlung natürlich eher hart. Die Cll ist aktuell kein Thema, hat ja auch keine Chance bei der vielen Chemo, da muss man später schauen.

Gruß
Thomas

Nach dem mich mein Hämatologe vor einigen Tagen noch einmal gründlich untersucht hat, z.B. Ultraschall Bauchraum, Achseln usw. - LK alle bei gut 3,5 cm - gibt es noch ein neues, mögliches Horrorszenario: er vermutet eine Mutation der CLL: das Richter-Syndrom. Das ist eine aggressive Form der Leukämie, die baldmöglichst aggressiv behandelt werden müsste. Aber um das sicher bestimmen zu können, müsste ein Lymphknoten entnommen und untersucht werden. Das geht mit <9000 Thrombozyten natürlich überhaupt nicht. (?)

Mein Häm. setzt inzwischen auch sehr auf Köln. Ist wegen meines Zustandes recht beunruhigt und es fällt ihm nichts mehr ein. Nicht, weil er nicht sehr erfahren wäre, sondern wegen der außergewöhnlichen Reaktionen meines Körpers auf alles gängige, bewährte, auf das ich früher auch gut reagiert habe. So wird mein Fall auch regelmäßig in seiner großen Praxis mit sechs sehr guten Ärzten (vier davon Chefärzte in Kliniken) und auch auf den Tumorkonferenzen diskutiert. Die gängigen Methoden sind durch - ohne Erfolg. Er hofft eventuell auf eine Studienmöglichkeit für mich. Das kommt natürlich auf die Diagnose an.

Ich hoffe auch sehr, dass Köln hier/mir etwas bringt und es nicht das Richter-Syndrom ist.

Hat jemand von euch Erfahrungen mit dem Richter-Sydrom als Nachfolge der CLL?

Ist die sichere Diagnose wirklich nur über die Entfernung eines LK möglich?

LG Uschi