Teil II

Teil I und II : Vaskulitis UK, Victoria Court, 17-21 Ashford Road, Maidstone ME14 5DA


Wichtige Punkte
Jede Niere verfügt über etwa eine Million hochspezialisierte Filtereinheiten, die Glomerlien genannt werden. Jeder Glomerlius enthält ein Bündel winziger Blutgefäße, die bei ANCA-assoziierter Vaskulitis sehr anfällig für Angriffe sind.
Eine Nierenbeteiligung ist bei ANCA-assoziierter Vaskulitis sehr häufig.
Die Diagnose einer Nierenbeteiligung wird durch Blutuntersuchungen, Urintests und oft eine Nierenbiopsie gestellt.
Die Behandlung umfasst in der Regel hochdosierte Steroide in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten wie Cyclophosphamid oder Rituximab. In schweren Fällen kann auch eine Behandlung namens "Plasmaaustausch" verwendet werden, um ANCA aus dem Blut zu entfernen.
Patienten mit Vaskulitis in der Niere können eine normale Nierenfunktion oder eine leicht bis mäßig verminderte Nierenfunktion oder manchmal ein vollständiges Nierenversagen (bekannt als Nierenerkrankung im Endstadium (ESKD)) aufweisen.
Einige Patienten benötigen möglicherweise eine Dialysebehandlung, wenn ihre Nierenfunktion zu niedrig ist. Dies ist oft vorübergehend, da sich die Nierenfunktion bei sofortiger Behandlung der Vaskulitis verbessern kann. Leider kehrt die Nierenfunktion in einigen Fällen nicht zurück und diese Patienten benötigen entweder eine langfristige Dialysebehandlung oder eine Nierentransplantation.

Vaskulitis ist eine Entzündung und Schädigung der Wände verschiedener Blutgefäße. Das Wort Vaskulitis leitet sich vom lateinischen "vasculum" = Gefäß + "- es ist", Entzündung ab. Ein anderer Begriff für Vaskulitis ist Angiitis. Jede der Vaskulitis-Erkrankungen ist durch bestimmte Verteilungsmuster der Blutgefäßbeteiligung, eine bestimmte Organbeteiligung und Anomalien bei Laboruntersuchungen definiert. Die ANCA-assoziierte Vaskulitis umfasst drei Krankheiten mit jeweils einem ziemlich langen Namen:

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Syndrom genannt)
mikroskopische Polyangiitis (MPA)
eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss)
Alle drei Krankheiten verursachen Entzündungen kleiner Blutgefäße und sind mit einem wichtigen Proteinfaktor im Blut namens "ANCA" verbunden. Da kleine Blutgefäße überall im menschlichen Körper zu finden sind, kann jeder Teil des Körpers betroffen sein. Die Nieren sind voll von kleinen Blutgefäßen und sind das am häufigsten betroffene Hauptorgan(1).

Wo befinden sich die Nieren und was machen sie?
Es gibt zwei Nieren in einem menschlichen Körper, jede etwa so groß wie eine große Kartoffel, die sich auf beiden Seiten der Wirbelsäule direkt unter dem Brustkorb befinden. Die Hauptfunktionen der Nieren sind wie folgt:

Abfallprodukte mit dem Urin aus dem Körper entfernen
Regulieren Sie den Flüssigkeitshaushalt des Körpers, um Austrocknung oder übermäßige Wassereinlagerungen zu verhindern
setzen Hormone frei, die den Blutdruck regulieren
produzieren eine aktive Form von Vitamin D, die starke, gesunde Knochen fördert
Kontrolle der Produktion von roten Blutkörperchen
Jede Niere enthält etwa eine Million funktionierende Einheiten, die Nephrone genannt werden. Ein Nephron besteht aus einer Filtereinheit winziger Blutgefäße, die als Glomerulus bezeichnet werden und an einem Tubulus befestigt sind. Wenn Blut in den Glomerulus gelangt, wird es gefiltert (oder gesiebt), so dass kleine Abfallprodukte mit Flüssigkeit aus dem Blut freigesetzt werden können, die dann entlang des Tubulus fließt. Im Tubulus werden Chemikalien und Wasser je nach Bedarf des Körpers zu dieser gefilterten Flüssigkeit hinzugefügt oder aus ihr entfernt, wobei das Endprodukt der Urin ist, der von der Niere durch ein Rohr, der als Harnleiter bezeichnet wird, in die Blase fließt.
Wie wirkt sich eine Vaskulitis auf die Nieren aus?
Die Nieren sind vollgepackt mit Millionen von hochspezialisierten winzigen Blutgefäßen, die Glomeruli (Pleura für Glomerulus) genannt werden. Diese sind bei ANCA-Vaskulitis sehr anfällig für Angriffe und können sich entzünden, anschwellen und sogar platzen. Dies wird als Glomerulonephritis bezeichnet. In diesem Fall gelangen häufig Blut und Proteine in den Urin. Zum Glück haben wir so viele Glomeruli, dass wir es uns leisten können, ein paar ohne Probleme zu verlieren. Wenn jedoch genügend Glomeruli geschädigt sind, verringert sich die Gesamtfunktion der Nieren.

Wie schnell kann es voranschreiten?
Die Nierenvaskulitis kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Einige Patienten haben eine sehr aggressive Nierenvaskulitis, die als schnell fortschreitende Glomerulonephritis (RPGN) bekannt ist und unbehandelt innerhalb von Tagen und Wochen zu einer raschen Verschlechterung der Nierenfunktion und der Notwendigkeit einer Dialyse führen kann. Umgekehrt kommt es bei einigen Patienten zu einer normalen oder nur sehr geringen Einschränkung der Nierenfunktion.

Wie häufig ist eine Nierenbeteiligung bei ANCA-Vaskulitis?
Eine Nierenbeteiligung ist sehr häufig. Sie tritt häufiger bei MPA (90%) und GPA (70%) und seltener bei eGPA (25%) auf (2) (2).

Woher weiß ich, ob die Nieren betroffen sind?
Symptome

Die Symptome einer Niereninsuffizienz sind unspezifisch und werden oft mit anderen Symptomen einer Vaskulitis verwechselt, einschließlich Müdigkeit, Lethargie und Appetitlosigkeit. Die Nieren werden nur sehr wenig von den Nerven versorgt, so dass Schmerzen selten auftreten. Einige Patienten haben möglicherweise überhaupt keine Symptome.

Anzeichen

Brauner, teefarbener Urin von Blut, das in den Urin gelangt, ist zu sehen. In der Regel ist das Blut im Urin jedoch für das Auge unsichtbar und wird erst bei einer Urinuntersuchung in der Klinik identifiziert.

Blutuntersuchungen

Kreatinin ist ein Abfallprodukt in Ihrem Blut, das aus der Muskelaktivität stammt. Normalerweise wird es über die Nieren aus dem Blut entfernt, aber wenn die Nierenfunktion vermindert ist, steigt der Kreatininspiegel im Blut an. Ihr Arzt kann mit Ihnen über den Kreatininspiegel sprechen. Ein weiteres genaueres Maß für Ihre Nierenfunktion ist die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) , eine Berechnung, die Ihr Alter, Geschlecht, ethnische Zugehörigkeit und Kreatinin berücksichtigt und einen geschätzten Prozentsatz der normalen Nierenfunktion liefert. Mehr als 60 % GFR gelten als zufriedenstellend. Wenn die GFR weniger als 10 % beträgt, ist in der Regel eine Dialyse erforderlich.
Harnuntersuchungen

Urin kann in der Klinik leicht auf verschiedene Faktoren getestet werden, darunter Marker für eine Urininfektion, Zucker (Glukose) sowie auf Blut und Protein. Das Vorhandensein von Blut und Eiweiß im Urin ist abnormal und sollte die Ärzte auf die Möglichkeit einer aktiven Vaskulitis oder anderer entzündlicher Erkrankungen aufmerksam machen, die die Glomeruli in den Nieren betreffen. Der Urin kann zur weiteren Analyse an das Labor geschickt werden. Unter dem Mikroskop sehen die roten Blutkörperchen im Urin "dysmorph" oder unförmig aus. Die tatsächliche Proteinmenge im Urin kann entweder als Protein-Kreatinin-Verhältnis (PCR) oder als Albumin-Kreatinin-Ration (ACR) berechnet werden. Die Menge an Blut und Eiweiß im Urin nimmt in der Regel ab, wenn die Vaskulitis behandelt wird, verschwindet jedoch bei einigen Patienten nicht vollständig und bleibt auf einem niedrigen Niveau. Patienten mit Vaskulitis lassen normalerweise bei jedem Klinikbesuch ihren Urin testen, um zu überprüfen, ob sich die Blut- und Proteinmenge im Urin verändert hat.

Nierenbiopsie

Besteht der Verdacht, dass die Nieren von einer Vaskulitis betroffen sind, wird in der Regel eine Nierenultraschalluntersuchung durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Nieren normal groß und geformt sind, gefolgt von einer Nierenbiopsie unter örtlicher Betäubung. Die ANCA-Vaskulitis verursacht ein ausgeprägtes Entzündungsmuster, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht wird, so dass Biopsien nicht nur bei der Diagnose einer Vaskulitis helfen, sondern auch das Ausmaß und Muster der Entzündung und Narbenbildung ein nützliches Instrument sein können, um vorherzusagen, wie viel Verbesserung der Nierenfunktion durch die Behandlung wahrscheinlich ist, und wie wahrscheinlich und welches Ausmaß eine langfristige Nierenschädigung ist (3).

Behandlung der renalen Vaskulitis
Die Behandlung der Nierenvaskulitis umfasst eine "Induktionsphase" von 3 bis 6 Monaten, um Entzündungen schnell zu reduzieren und dauerhafte Organschäden zu verhindern, gefolgt von einer längeren "Erhaltungsphase oder Rückfallpräventionsphase", sobald eine Remission erreicht ist. Die anfängliche Induktionsbehandlung beinhaltet die Verwendung von hochdosierten Steroiden in Kombination mit Immunsuppressiva. Cyclophosphamid und/oder Rituximab. Wenn die Nierenfunktion sehr niedrig ist (Kreatinin >500 μmol/l), wird häufig eine zusätzliche Behandlung namens Plasmaaustausch angewendet. Sobald eine Remission erreicht ist, wird eine weniger intensive Behandlung mit niedrig dosierten Steroiden und entweder Azathioprin- oder intermittierenden Rituximab-Infusionen für zwei Jahre oder länger angewendet, wenn ein Patient ein hohes Rückfallrisiko hat.

Was ist mit Nierenschüben?
Rückfälle in der Niere werden durch das Wiederauftreten oder den Anstieg des Blutspiegels im Urin (in der Regel nicht sichtbar – identifiziert durch den Test des Urinmessstabs) und die Verschlechterung der Nierenfunktion bei Bluttests identifiziert. Schwankungen in der Proteinmenge im Urin sind keine guten Indikatoren für eine aktive Erkrankung und stehen in der Regel im Zusammenhang mit chronischen Schäden und Narbenbildung. Schübe werden mit dem gleichen Ansatz behandelt wie bei einem neu diagnostizierten Patienten, obwohl Rituximab zunehmend eingesetzt wird, um wiederholte Zyklen von Cyclophosphamid zu vermeiden.

Niereninsuffizienz im Endstadium (ESRD) und Dialyse
Etwa 20 % der Patienten mit Nierenvaskulitis entwickeln innerhalb weniger Jahre nach der Diagnose eine Nierenerkrankung im Endstadium, was bedeutet, dass sie eine Dialyse benötigen und möglicherweise eine Nierentransplantation in Betracht ziehen. Ein kleinerer Teil der Patienten benötigt sofort nach der Diagnose ihrer Vaskulitis eine Dialyse, von denen etwa 60 % in der Lage sind, die Dialyse abzubrechen, wenn sich ihre Nierenfunktion durch die Behandlung verbessert(4). Die Dialyse ist eine Behandlung, bei der Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernt werden, entweder direkt aus dem Blut mit einem Hämodialysegerät (in der Regel im Krankenhaus) dreimal pro Woche oder täglich aus der Flüssigkeit im Bauch mit Hilfe der Peritonealdialyse zu Hause. Die Mehrheit der Patienten mit renaler Vaskulitis benötigt keine Dialyse, da die Behandlungen den Vaskulitisprozess wirksam stoppen und die Nierenfunktion bei vielen Patienten eine gewisse Verbesserung zeigt. Die Mehrheit der Patienten hat jedoch ein gewisses Maß an eingeschränkter Nierenfunktion, die als chronische Nierenerkrankung (CKD) bekannt ist. Da CKD mit Bluthochdruck und dem Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen verbunden ist, erhalten Patienten mit CKD häufig blutdruck- und cholesterinsenkende Tabletten.

Prädiktoren für ESRD bei ANCA-Vaskulitis
Das Risiko einer Niereninsuffizienz wird weitgehend durch den Grad der Nierenfunktionsstörung zum Zeitpunkt der Diagnose bestimmt. Im Allgemeinen gilt: Je höher der anfängliche Kreatininspiegel, desto größer ist die Chance, eine ESRD zu erreichen. Die schlechteste Prognose tritt in der Regel bei Patienten auf, die eine Dialyse in der Nähe der Diagnose benötigten (6). Das Nierenbiopsiemuster ist auch ein zuverlässiger Prädiktor für ESRD. Die schlimmsten Ergebnisse sind mit einer starken Narbenbildung (sklerotische) Erscheinung verbunden, die in der Regel mit einer irreversiblen Nierenfunktionsstörung einhergeht. Weitere Risikofaktoren für die Entwicklung einer ESRD sind höheres Alter, Therapieresistenz und Nierenschübe (7).

Nierentransplantation bei ANCA-Vaskulitis
Für Patienten, die fit genug sind, um sich einer Nierentransplantation zu unterziehen, ist dies eine gute Option für Patienten mit ESRD als Folge einer renalen ANCA-Vaskulitis. Es gibt jedoch keine Konsensrichtlinien für Nierentransplantationen bei Patienten mit ANCA-Vaskulitis, und die Praktiken variieren zwischen den Zentren. Bei einer Umfrage unter Transplantationszentren in ganz Europa wurden 107 Empfänger von Nierentransplantaten mit ANCA-Vaskulitis identifiziert. Alle Berater waren der Meinung, dass die Vaskulitis bei der Transplantation in Remission sein sollte, 16 % waren der Meinung, dass ANCA vor der Transplantation negativ sein sollte, und 40 % waren der Meinung, dass man >12 Monate nach der Remission warten sollte, bevor man transplantiert. Insgesamt wirkten 70% der Transplantate nach 10 Jahren noch (8).

Rezidiv der Vaskulitis bei Nierentransplantationen
Etwa 10-15% der Patienten haben nach einer Nierentransplantation Symptome einer Vaskulitis. Nicht alle wiederkehrenden Symptome betreffen die Niere. Ein Wiederauftreten der Vaskulitis kann auftreten, führt aber selten zum Verlust der transplantierten Niere. Wenn man sich alle Patienten mit ANCA-Vaskulitis 10 Jahre nach ihrer Transplantation ansieht, haben etwa 8 % von ihnen ihre Niere aufgrund eines Rezidivs verloren.
Zusammenfassung
Die Nieren sind hochspezialisierte Organe, die Millionen von winzigen Blutgefäßen enthalten, die den Inhalt Ihres Blutes ständig filtern und regulieren. Leider sind diese Blutgefäße bei ANCA-Vaskulitis sehr anfällig für Angriffe. Eine schnelle Diagnose und eine frühzeitige Behandlung sind die wichtigsten Faktoren zur Verbesserung der Ergebnisse. Während die meisten Patienten das Endstadium der Nierenerkrankung nicht erreichen, kann die Nierenfunktion bei Patienten, die dies tun, durch Dialyse unterstützt werden, und bei Patienten, die fit genug sind, ist eine Nierentransplantation eine gute Behandlungsoption. Die Gesamtergebnisse verbessern sich weiter, und die Entwicklung wirksamerer, weniger toxischer Behandlungen wird in Zukunft zweifellos zu noch besseren Ergebnissen führen.

Gruß Alan

Zur Info !

Teil I

ANCA-assoziierte Vaskulitis
Wenn ein Patient an einer ANCA-assoziierten Vaskulitis leidet, kann er oder sie eine von drei verschiedenen Vaskulitis-Erkrankungen haben: 1. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose, 2. Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und 3. eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom (1). Diese drei Erkrankungen werden unter dem Oberbegriff "ANCA-assoziierte Vaskulitis" zusammengefasst, da sie alle mit einem wichtigen Proteinfaktor im Blut namens "ANCA" verbunden sind und weil sie alle Entzündungen oder Schäden an kleinen Blutgefäßen verursachen. Kleine Blutgefäße sind überall im menschlichen Körper zu finden, so dass jeder Teil des Körpers betroffen sein kann, am häufigsten jedoch die Nieren, Lungen, Gelenke, Ohren, Nase und Nerven. Da Nieren und Lunge lebenswichtige Organe sind, ist eine frühzeitige Behandlung der ANCA-assoziierten Vaskulitis sehr wichtig, um schwere Organschäden zu vermeiden.

Antikörper und Autoantikörper
Der menschliche Körper ist gut darauf ausgelegt, Infektionen zu bekämpfen und die Entwicklung von Krebs zu verhindern, indem er die weißen Blutkörperchen und Proteinfaktoren verwendet, die ein gesundes Immunsystem ausmachen. Ein Schlüsselelement unseres Immunsystems ist seine Fähigkeit, zwischen körpereigenen Zellen (dem sogenannten "Selbst") und fremden Zellen wie Bakterien und Viren ("Nicht-Selbst") zu unterscheiden. Jede Zelle trägt Proteinmarker, sogenannte Antigene, die es ermöglichen, sie vom Immunsystem als "selbst" oder "fremd" zu identifizieren. Antikörper (auch als Immunglobuline bekannt) sind wichtige Blutproteine im Immunsystem, die von einer Art weißer Blutkörperchen, den B-Zellen, produziert werden. Antikörper entwickeln sich auf natürliche Weise, wenn sie einer Infektion ausgesetzt sind, und helfen durch Bindung an fremde Antigene, die speziellen "fremden" Bakterien oder Viren, die die Infektion verursacht haben, zu neutralisieren und zu eliminieren. Antikörper sind besonders hilfreich, wenn eine bestimmte Art von Bakterien oder Viren ein zweites Mal angetroffen wird. In dieser Situation verhindern bereits im Blut vorhandene Antikörper gegen das jeweilige Bakterium oder Virus die Entwicklung einer Infektion. Die Stimulierung der Bildung von Antikörpern gegen potenziell schwere Infektionen durch den Kontakt mit einer milden oder abgetöteten Version eines Bakteriums oder Virus ist das Prinzip der Impfung. Antikörper gegen fremde "fremde" Zellen sind daher sehr nützlich.

Autoimmunität ist ein Versagen des Immunsystems, das "Selbst" immer korrekt zu erkennen. In der Folge greift das körpereigene Immunsystem einen Teil des menschlichen Körpers an. Autoimmunerkrankungen sind oft dadurch gekennzeichnet, dass Antikörper gegen einen bestimmten Typ menschlicher Zellen (sogenannte Autoantikörper) gebildet werden. Autoantikörper können direkt Schaden anrichten, indem sie an ihren spezifischen Zelltyp binden und zu Fehlfunktionen der Zelle führen.

Was sind ANCA?
Anti-neutrophile Zytoplasma-Antikörper (ANCA) sind Autoantikörper, die auf eine Art menschlicher weißer Blutkörperchen abzielen, die als Neutrophile bezeichnet werden und für die Gesundheit wichtig sind, um Infektionen zu bekämpfen, teilweise durch die Freisetzung giftiger Substanzen, die Bakterien zerstören. Bei ANCA-assoziierter Vaskulitis bindet ANCA spezifisch an zwei Proteine, die normalerweise in der Flüssigkeit innerhalb des Neutrophilen (Zytoplasma) vorkommen. Die beiden Proteine werden Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) genannt. Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis haben in der Regel Autoantikörper gegen PR3 (PR3-ANCA) oder MPO (MPO-ANCA), aber nicht beides. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) sind 95% der Patienten bei der Diagnose ANCA-positiv, und GPA ist am häufigsten mit PR3-ANCA assoziiert (~65% der Patienten). Bei der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) sind 90% der Patienten bei der Diagnose ANCA-positiv, typischerweise mit MPO-ANCA (~55% der Patienten) (2). Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg Strauss) sind jedoch nur 40 % der Patienten bei der Diagnose ANCA-positiv, in der Regel MPO-ANCA(3).

ANCA tragen zur Schädigung der Blutgefäße bei

ANCA sind nicht nur ein messbarer Blutmarker bei Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis, sondern auch schädliche Autoantikörper, die direkt an der Schädigung kleiner Blutgefäße beteiligt sind. Die Bindung von ANCA an Neutrophile im Blut führt zu: 1 der Freisetzung von toxischen Substanzen aus Neutrophilen, die die Wände der kleinen Blutgefäße schädigen, 2 der Migration der Neutrophilen durch die Blutgefäßwände, die eine Entzündung im umgebenden Gewebe verursacht, 3 der Freisetzung von Signalfaktoren, die mehr Neutrophile anziehen und die Entzündung und Zerstörung der kleinen Blutgefäße aufrechterhalten (4). ANCA allein ist in der Lage, Vaskulitis zu verursachen, wie bei einem Baby beobachtet wurde, das nach der Geburt eine Lungen- und Nierenvaskulitis entwickelte, weil MPO-ANCA die Plazenta der Mutter überquert hatte (14). Darüber hinaus wurden Medikamente wie Propylthiouracil, Hydralazin und Penicillamin mit der Entwicklung von ANCA und Vaskulitis in Verbindung gebracht. Das Absetzen der Medikation führt in der Regel zu einer klinischen Besserung und zum Verschwinden von ANCA aus dem Blut (13).
Woher kommt ANCA?
Es gibt Hinweise darauf, dass sowohl die genetische Anfälligkeit als auch die Umwelteinflüsse zur Ätiologie der AAV beitragen(5). Der tatsächliche Mechanismus, durch den ANCA bei verschiedenen Menschen in unterschiedlichem Alter entstehen, ist jedoch nur unzureichend verstanden. Infektionen sind ein möglicher Auslöser; 63% der Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) tragen chronisch das weit verbreitete Bakterium Staphylococcus aureus in der Nase, und Nasenentzündungen sind bei GPA häufig (6). Ein weiterer vorgeschlagener Mechanismus ist die "molekulare Mimikry" zwischen bakteriellen und Selbstantigenen, bei der Ähnlichkeiten zwischen Fremd- und Selbstantigenen ausreichen können, um Immunzellen zu aktivieren (7). Alternativ kann ANCA zu einem defekten Zelltod der Neutrophilen führen, was zu einer abnormalen Exposition der inneren Neutrophilenfragmente führt (8).

ANCA-Prüfung
ANCA-Bluttests werden mit zwei Methoden durchgeführt: Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) und Enzyme-Linked Immunosorbant Assay (ELISA). Indirekte Immunfluoreszenz identifiziert ANCA durch Färbung von Mustern mit Neutrophilen. Eine ANCA-Färbung im gesamten neutrophilen Zytoplasma (C-ANCA-Muster) erfolgt in der Regel mit einem PR3-ANCA. Die Färbung um den Zellkern (perinukleäres Muster) erfolgt in der Regel bei MPO-ANCA. Die Immunfluoreszenzuntersuchung liefert ein positives oder negatives Ergebnis. Umgekehrt ist ELISA eine Technik, mit der der Gehalt an PR3 oder MPO-ANCA gemessen werden kann. In der Vergangenheit wurde Immunfluoreszenz verwendet, um Patienten auf ANCA zu untersuchen, gefolgt von ELISA, um die Menge an vorhandenem PR3-ANCA oder MPO-ANCA zu messen(17).
Wie nützlich sind ANCA-Bluttests?
Ein Test auf ANCA zum Zeitpunkt der Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis ist sehr nützlich. Ein positiver C-ANCA-Immunfluoreszenztest oder ein stark positives PR3-ANCA- oder MPO-ANCA-ELISA-Testergebnis ist für die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis sehr verdächtig. Unter der Voraussetzung, dass ein Patient klinische Merkmale einer Vaskulitis aufweist, hilft der positive ANCA-Test, die Diagnose zusammen mit den Ergebnissen der Gewebebiopsie zu bestätigen. Die Einführung von ANCA-Tests in ganz Großbritannien in den 1980er Jahren war mit einem signifikanten Anstieg der Diagnose von ANCA-assoziierter Vaskulitis verbunden, wahrscheinlich weil ANCA-Tests es ermöglichten, mehr Fälle von ANCA-assoziierter Vaskulitis korrekt zu identifizieren.

Nachdem die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis gestellt wurde, sind regelmäßige Blutuntersuchungen auf ANCA Teil der routinemäßigen klinischen Versorgung. Wichtig ist, dass Patienten mit PR3-ANCA bei der Diagnose ein höheres langfristiges Rückfallrisiko (50 % Rückfall nach 5 Jahren) haben als Patienten mit MPO-ANCA bei der Diagnose (20-30 % Rückfallrisiko nach 5 Jahren). Typischerweise sinken sowohl die PR3-ANCA- als auch die MPO-ANCA-Spiegel während der Behandlung, und die meisten, aber nicht alle Patienten werden über viele Monate ANCA-negativ. ANCA-Tests können für einige einzelne Patienten sehr hilfreich sein, um den Zeitpunkt eines Rückfalls vorherzusagen, mit einem Wechsel von ANCA-negativ zu ANCA-positiv oder einem Anstieg des ANCA-Spiegels, der einen Rückfall vorhersagt. Diese Regeln gelten jedoch nicht einheitlich für alle Patienten, was die Interpretation der ANCA-Ergebnisse weniger einfach macht. Zum Beispiel erleidet eine Minderheit der Patienten einen Rückfall, wenn sie ANCA-negativ sind, und andere erleiden einen Rückfall, ohne dass ihr ANCA-Spiegel signifikant ansteigt. Die Ergebnisse der ANCA-Tests werden daher immer zusammen mit der klinischen Bewertung und anderen Bluttestergebnissen wie Entzündungsmarkern (CRP, ESR), Nierenfunktion und Urinmessungen für Blut und Protein interpretiert.

Gruß Alan