Teil II

Wann ist eine Behandlung für ITP erforderlich?

In schweren Fällen von ITP (bei denen die Thrombozytenzahl auf ein kritisches Niveau von weniger als 10 x 109/l sinkt) kann eine Behandlung erforderlich sein, bevor die Verdachtsdiagnose mit einer Knochenmarkbiopsie oder anderen Tests bestätigt werden kann. Die Art und Weise, wie der Körper auf eine ITP-spezifische Behandlung vor dem Test anspricht, kann dazu beitragen, die Diagnose einer ITP entweder zu bestätigen oder auszuschließen.

ITP erfordert nicht immer eine Behandlung, insbesondere wenn es keine signifikanten Anzeichen von Blutungen gibt. Eine Behandlung kann erforderlich sein, wenn die Thrombozytenzahl zu schnell abfällt, wenn die Thrombozytenzahl zu niedrig ist (unter den Wert von 30 x 109/L), wenn erhebliche innere Blutungen vorliegen oder wenn eine höhere Thrombozytenzahl aus anderen Gründen erforderlich ist (z. B. ein bevorstehender chirurgischer Eingriff oder wenn blutverdünnende Medikamente zur Behandlung anderer Gesundheitszustände erforderlich sind). Es gibt keine spezifische Thrombozytenzahl, die allgemein als sicher oder nicht sicher gilt. Aber je niedriger die Thrombozytenzahl ist, desto höher ist das Risiko, ein ernsthaftes Blutungsproblem zu entwickeln.

Wie wird immunthrombozytopenische Purpura behandelt?
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören eine Vielzahl von Medikamenten, die die Zerstörung von Blutplättchen verringern oder deren Produktion steigern. Zu den Optionen gehören:

Steroide: Die Erstbehandlung von ITP umfasst in der Regel Steroide, die oral eingenommen werden, um die Überaktivität des Immunsystems zu kontrollieren. Hochdosierte Steroide können jedoch auch intravenös über eine Vene verabreicht werden. Steroide helfen, Blutungen zu verhindern, indem sie die Rate der Blutplättchenzerstörung verringern. Wenn Steroide wirksam sind, führen sie zu einem Anstieg der Thrombozytenzahl innerhalb von 2 bis 3 Wochen
Rituximab: Wenn Steroide nicht ausreichen, um zu helfen, kann ein Medikament namens Rituximab intravenös über eine Vene verabreicht werden, um das Immunsystem weiter zu beruhigen und es davon abzuhalten, die gesunden Thrombos anzugreifen, indem es die Überproduktion von Antikörpern (die vom dysfunktionalen Immunsystem gebildet werden) verhindert, die gesunde Blutplättchen zerstören. Es kann auch helfen, die zugrunde liegende CLL oder SLL zu behandeln.
Intravenöses Immunglobulin: Wenn die Thrombozytenzahl gefährlich niedrig sinkt oder wenn erhebliche innere Blutungen vorliegen, kann eine Behandlung namens intravenöses Immunglobulin (IVIG) über eine Vene verabreicht werden, um die Zerstörung der Blutplättchen zu verlangsamen und eine schnelle Verbesserung (innerhalb von 24-48 Stunden) zu erzielen. IVIG ist auch eine verfügbare Option für diejenigen, die nicht auf eine Steroidtherapie ansprechen. Ein rascher Anstieg der Thrombozytenzahl nach Behandlung mit IVIG kann die Diagnose bestätigen.

Blutplättchen-Transfusion: Wenn die Zahlen sehr niedrig sind oder wenn schwere innere Blutungen vorliegen, kann eine Transfusion von Blutplättchen in eine Vene erforderlich sein, um die Thrombozytenzahl schnell zu erhöhen.
Splenektomie: In einigen seltenen schweren Fällen kann eine chirurgische Entfernung der Milz erforderlich sein, wenn andere Behandlungen nicht helfen.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten: Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) können eine erfolgreiche Behandlungsoption sein, die die Produktion neuer Blutplättchen stimuliert, anstatt deren Zerstörung zu verlangsamen, wie es bei einigen der anderen gängigen Behandlungen der Fall ist. Andere Medikamente, die seltener zur Behandlung von ITP verabreicht werden, können Cyclosporin und sehr selten Cyclophosphamid umfassen. Es ist üblich, verschiedene Medikamente zu kombinieren, um die Thrombozytenzahl zu erhöhen, wenn die Krankheit mit nur einem Medikament allein nicht gut unter Kontrolle gebracht werden kann. Ein Beispiel für diesen Behandlungsansatz bei ITP ist die Kombination von Steroiden und IVIG. Ein weiterer erfolgreicher Ansatz kann die Behandlung der zugrundeliegenden CLL oder SLL sein, um die ITP besser kontrollieren zu können.

Beeinflusst immunthrombozytopenische Purpura das Überleben bei Patienten mit CLL und SLL?
Unbehandelt kann ITP schwere und lebensbedrohliche Blutungen verursachen. Die meisten Studien haben jedoch keine Verringerung des Gesamtüberlebens von Patienten mit CLL und SLL festgestellt. ITP neigt dazu, erneut zu rezidivieren und kann zu einer chronischen Erkrankung werden, die sofort behandelt werden muss, wenn sie zurückkehrt. Glücklicherweise kann die ITP in der Regel mit einer angemessenen Behandlung und sorgfältigen Überwachung kontrolliert werden.

Hält eine ITP länger als 1 Jahr an gilt sie als chronisch.

Gruß Alan

Hallo Hea,
ITP ist eine Komplikation bei CLL, und kann bei ca. 5 % der Pat. auftreten. Ich halte eine ITP , für eine größere Bedrohung als eine AIHA , auch deshalb weil die Thrombos nur eine Überlebenszeit von 8 – 10 Tage haben. Es gibt keinen spezifischen Test um eine ITP nachzuweisen, die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose.

Eine ITP kann man vermuten, wenn es zu einem starken und schnellen Rückgang der Thrombozyten innerhalb von 2 Wochen kommt, auf die Hälfte des Ausgangswerts und normale bis vermehrte Thrombus ( größere ) produziert werden. Der zweite Punkt wird zur Zeit zu Recht diskutiert.
In der Regel ist die Milz nicht , oder nur leicht vergrößert.

Kann es beides sein, ITP und CLL ? Grundsätzlich ist dies möglich.

Muss ich damit rechnen , selbst wenn die CLL – Therapie anschlägt wegen der ITP Probleme zu bekommen ? Auch dies ist möglich, denn ITP ist eine Autoimmunerkrankung , kann aber auch unabhängig von der CLL behandelt werden.
Ist es überhaupt ITP wenn die CLL die Ursache wäre ?

Ich sagte schon, beides kann gleichzeitig auftreten und es gibt Menschen mit ITP die keine CLL haben. Thrombozyten - Wachstumsfaktoren Revolade ( Eltrombopag ) werden häufig eingesetzt in Zweit – oder Drittlinie bei ITP um die Bildung von mehr Thrombozyten im Mark anzuregen.

Wichtig : Chronische Gastritis , Helicobacter Infekte können mit ITP n Verbindung stehen.
Teil I

Gruß Alan

Hallo Alain,

danke für deine Antwort.

Mittlerweile 3x Thrombos nur 9 T.
Dexa hat nicht angeschlagen.
Seit 3 Tagen Revoldade.
Seit 4 Wochen parallel plötzlich in CLL Behandlanung mit Ibrutinib und ab morgen Venetoclax.

Am Tag 1 ging man von einer ITP (CLL Seit 2 Jahren diagnostiziert), Schon am Tag 2 der niedrigen Thrombos startete die o.g. Behandhandling mit Ibru, da man wohl die CLL ursächlich für die niedrigen Thrombis hält.

Nun.meine eigentliche Frage, kann es beides sein ITP und CLL ? Muss ich mit rechnen, sel selbst wenn die ClL Therapie anschlägt, wegen der ITP Probleme zu bekommen? Ist es überhaupt ITP, wenn CLL die Ursache wäre?

Danke
Hea

Hallo Hea,
Petechien können viele verschiedene Ursachen haben, manche davon sind schwerwiegend. Die kleinen roten oder violette Punkte auf der Haut, entstehen durch geplatzte Kapillaren , kleine Blutgefäße unter der Haut, sie verursachen keinen Juckreiz oder Schmerzen.

Wenn man auf Petechien drückt , behalten sie ihre Farbe , bei einem Ausschlag wird dieser blass oder heller. Bei CLL denkt man als Ursache an eine niedrige Thrombozytenanzahl , verschiedene Medikamente sowie einige Autoimmunerkrankungen , z. B. ITP .

Eine vergrößerte Milz kann Thrombozyten abbauen und die Leberwerte sind zu prüfen. Eine Virusinfektion oder in seltenen Fällen Impfungen können Petechien verursachen .

Bei Anzeichen einer Thrombozytopenie ist ein Arzt aufzusuchen.

Gruß Alan

Sind plötzliche auftretende Petechien ein Grund das Blut kontrollieren zu lassen?
CLL seit Mai 2023 diagnostiziert