Hallo Idur,

...ich habe gerade gesehen, dass ich in meiner letzten Post falsche Werte geschrieben habe : Norm bei IgG ist 7 - 16 g/l (nicht mg) und ich substituiere alle 5 Tage 4g in 20 ml s.c. (nicht mg).
So langsam werde ich alt....

Auch Dir einen schönen Sonntag,
Gruß
Thomas

Hallo Thomas , Ich habe heute meinen 55 Tag der Therapie und habe 2 mal in München 100 mg in ca 100 ml bekommen diese Woche 200 mg in ca 200 ml einlaufzeit 2.5 Stunden macht in 55 Tagen 400 mg Imunglobulin . Die Imunglobulin Werte wurden in diesem Zeitraum 3 mal gemessen. Das letzte mal am 29.07.2019 IG % 0.3 .Das Labor in Waldshut kann keine Imunglobulin Werte bestimmen daher müssen sie das Blut nach Freiburg zu Auswertung senden .Nach wie vor ist für mich unklar Wan sollten eigentlich die Werte bestimmt werden um dann die richtige Dosis zu verabreichen .Der Artzt in Waldshut meinte jeden Monat 1 mal 200 mg das müsste reichen. Für mich ist eine Aussage zu wenig würde viel lieber Daten sehen wie hoch die Werte vor dem Imunglobulin sind und dann nach 4 Wochen so könnte man besser einschätzen wie viel Imunglobulin ich in 4 Wochen wirklich benötige . Wie schon erwähnt möchte ich mich nach einem Hämatologe umsehen der Erfahrung mit CLL hat .Zum Gesundheitszustand kann ich sagen das es mir sehr gut geht, Beschwerde frei bin und ein normales Leben führen kann. Ich wünsche euch allen noch einen schönen Sonntag und eine tolle kommende Woche Idur

Idur hat geschrieben: ↑

04.08.2019, 18:32

Am Montag bekomme ich 20 mg Immunoglobulin Präparat vom Hersteller Privigen. Mich mich interessant ist, das im Schreiben von München an den Arzt in Waldshut 10 mg alle 4 Wochen empfohlen wird, er aber nun 20 mg einsetzt.

Hallo Idur,
Norm ist beim IgG 7-16 mg/l und bei einer IgG Substitution sollte bei einer Immunschwäche bezw. Immunmangelsyndrom mindestens 5 mg/l erreicht werden, so die Fachliteratur. Nach diesen Werten sollte sich auch die Dosierung der Substitution richten, die man allerdings nicht nach der Menge der Flüssigkeit beurteilen kann, sondern nach dem enthaltenen Wirkstoff, bei mir sind z.B. 4 mg in 20 ml Fläschchen enthalten, die ich mir aktuell alle 5 Tage selbst subkutan mit einer Pumpe verabreiche.
Gruß
Thomas

Heute bin ich beim Tag 47 angelangt. Es ist Samstag, 3.Aug. 2019. Ich darf jetzt jeden Montag und Freitag zur Blutkontrolle nach Waldshut zu einem Hämatologen. Mein Eindruck ist, dass er von einer Venetoclax-Rituximab Therapie nicht allzuviel weiss, und die Hygienevorschriften scheinen bei Ihm ausser Kraft gesetzt worden zu sein. Ich werde mich nach einem anderen Arzt umsehen müssen.
Noch die letzten Blutwerte: Leuko 3,6 Hämoglobin 14,6 Thrombos 111 Neutro % 60,1 IG% 0,3.
Am Montag bekomme ich 20 mg Immunoglobulin Präparat vom Hersteller Privigen. Mich mich interessant ist, das im Schreiben von München an den Arzt in Waldshut 10 mg alle 4 Wochen empfohlen wird, er aber nun 20 mg einsetzt.
Wie erwähnt werde ich mich nach einem anderen Hämatologen umsehen müssen. Mein Zustand ist seit der Entlassung aus München ohne Probleme, ich führe ein normales Leben ohne Nebenwirkungen.

Bis Tag 35 war alles im grünen Bereich ( keine Nebenwirkungen)
Dann am Dienstag den 22. Juli, Tag 36 ging es wieder einmal nach München zur 1. Rituximab-Dosis.
Am Dienstag Nachmittag um 12.30 Uhr bekam ich intravenös 100 mg IVIg Immunoglobinas . Rituximab und Immunoglobina wollten sie mir nicht am selben Tag verabreichen, um eventl. Komplikationen unterscheiden zu können, was von welchem Medikament kommt.
So bekam ich am Mittwoch den 24. Juli, Tag 37, die 1. Rituximab-Dosis. Beginnend um 8.58 Uhr mit 1 g Paracetamol danach intravenös Prednisolon 250 mg, Ranitidin 50 mg, Dimetinden 4 mg und jede Menge Natriumclorid zum spülen.
Um 9.30 Uhr wurde dann mit Rituximab intravenös mit 40 mg pro Std begonnen und dann alle 30 Minuten verdoppelt. Mit Nachspülen war ich um 13.30 Uhr fertig und hatte wie erwartet keine Probleme.
Rituximab ist für mich ja ein bekanntes Medikament, dass ich schon 8 Zyklen hatte. Im Anschluss gab es noch ein längeres Gespräch mit der Stationsärztin.
Ich darf jede Woche 1 mal zur Blutkontrolle, besonders darauf zu achten sind die Leukos, Neutro abs und Trombos. Bei zu niedrigen Leukos und Neutro werde ich Pegfilgrastim 6 mg spritze benötigen. Im weiteren vertrat sie die Meinung, das man die nächste Dosis, in 4 Wochen, noch in München machen kann danach können die letzten 4 Dosen Rituximab genauso gut von einem ortsansässigen Hämatologen gemacht werden, sowie auch die wöchentlichen Blutkontrollen. So könnte auch das Immunoglobina mit einem grösseren Abstand zu Rituximab verabreicht werden.
Um 14.30 Uhr konnte ich dann das Krankenhaus verlassen. Dank der tollen Zugverbindung waren wir um 23.00 Uhr zu Hause.
Bis jetzt hatte ich noch keine Nebenwirkungen. Nun noch einige Blutwerte vor Rituximab, jedoch 7 Tage nch Ende der Auffdossierung .
Leuko 3,6 auf 3,0 / Hämoglobin 13,3 auf 13,3 / Trombos 132 auf 111 / Lympo 40 % auf 24 % / Neutro/ml 1,93 auf 2,1 . Gemäss Stationsärztin werden die Werte noch um einiges fallen.

Alan hat geschrieben: ↑

21.07.2019, 20:03

Es besteht eine gewisse Begeisterung für MRD- negativ welche durch die Zugabe von Rituximab zu Venetoclax eher erreicht werden kann , wodurch die Möglichkeit besteht, dass sich das Immunsystem selbst neu startet.

Hallo Alan,

....gibt es inzwischen Nachweise oder "handfeste" Hinweise dass MRD-negativ das Leben verlängern kann ? Die meisten Studien die ich kenne beschäftigen sich mit dem Wiederauftreten der Krankheit, ein völlig anderes Kriterium als das Überleben einer Krankheit. Nachdem zumindest in früheren Jahren die Cll als "unheilbar" galt, war meine Strategie ein SD (stable Disease) zu erreichen, was nun knapp 23 Jahre auch gelungen ist- trotz des von Anfang an fortgeschrittenen Stadiums.

....was meinst Du mit der Möglichkeit, "dass sich das Immunsystem selbst neu startet". Auch in Therapie-Zeiten mit Rituximab Mono oder in Kombination mit Bendamustin hat sich weder mein IgG erholt noch das IgA (das ja bei manchen Leuten ab Geburt, manchmal sogar folgenlos, fehlt), hinzu kam dann dass ich die Behandlungen jeweils wegen Neutropenie abbrechen musste. Ich substituiere nun schon seit 20 Jahren regelmäßig IgG, nutze frühzeitig (und zeitweise recht oft) Antibiotika und versuche einen entsprechenden Lebensstil. Einzige theoretische Möglichkeit wäre ein "neues Immunsystem" durch eine Transplantation gewesen, übrigens ein Vorschlag 1997 von der Uniklinik Ulm, damals mit einer Mortalität von 50% und im Endeffekt auch keine Lösung fürs Immunsystem, müssen doch die meisten Transplantierten lebenslang ihr neues Immunsystem supprimieren.

Da wäre ein "Neustart" meines Immunsystems natürlich ein Traum : kein Immunmangelsyndrom mehr und keine Immunthrombozytopenie mehr....

Gruß
Thomas

Hallo Idur,
es freut mich für dich, dass deine Therapie super verläuft , was Prof. Dr. Wendtner auch so sieht.
Wie wir wissen sollen B-Zellen Antikörper herstellen. Wir müssen auch erkennen, das einige Therapien , nicht alle, eine direkte Aktivität gegen die B- Zellen aufweisen.
Daher verbessern einige dieser Therapien die angewendet werden die Immunfunktion nicht, sondern verschlechtern sie , zumindest vorübergehend.
Rituximab was wie ein Marschflugkörper auf die B- Zellen ausgerichtet ist, belastet zunächst die Immunität , weil auch unschuldige B- Zellen getroffen werden.
Es besteht eine gewisse Begeisterung für MRD- negativ welche durch die Zugabe von Rituximab zu Venetoclax eher erreicht werden kann , wodurch die Möglichkeit besteht, dass sich das Immunsystem selbst neu startet.
Man weiß leider nicht, ob Venetoclax - Mono bei einem bestimmten CLL- Patienten MRD- negativ erreichen kann. ( ca bei 25 % ) MRD -negativ wird auch von einigen CLL- Experten kontrovers gesehen . Wenn MRD – negativ nur in Combi von 2 oder 3 Substanzen erreicht wird, ist diese Mahlzeit für den Körper nicht immer kostenlos.

Die häufigste Ursache für verminderte Immunglobuline sind sekundäre Erkrankungen wie CLL , die entweder die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Immunglobulinen beeinträchtigt oder den Proteinverlust ( Eiweiß )aus dem Körper erhöht. Faktoren die die Immunglobulin Produktion zusätzlich beeinflussen sind Meds für Herzrhythmusstörungen und Epilepsie ( Phenytoin, Carbamazepin ) und Immunsuppressiva und Komplikationen durch Nierenversagen oder Diabetis. Zusätzlich gibt es eine Nierenerkrankung bei der Eiweiß im Urin verloren geht, zudem jeder Zustand des Magen- Darm – Trakt der die Verdauung oder die Absorption von Eiweiß beeinträchtigt.
Ich wünsche dir weiterhin eine erfolgreiche Therapie .
Gruß Alan .

Tag 30 bis Tag 32 Freitag 19.7.
Kann jeden Tag grössere Wanderungen unternehmen. Das Venetoclax vertrage ich sehr gut.

Tag 29 Dienstag 16. Juli
Die letzte Aufdossierung von 200mg auf 400 mg hatte ich bereits um 7.00 Uhr eingenommen. So konnte die 6 Stunden später erfolgte Blutkontrolle um 13.00 Uhr genommen werden. Auch heute keine Probleme mit der Aufdossierung von Venetoclax. Was ich übrigens immer beachte ist, das ich 3 Stunden vorher und 3 Stunden danach keine anderen Medikamente einnehme. Dies hab ich auch bei meinem Medikamentenplan so berücksichtigt.
Nun aber zu den Fakten: Leuko 4,8 auf 3,6 / Hämoglobin 13,2 auf 13,3 / Trombo 153 auf 132 / Neutro 46% auf 53 % / Lympho 2,3 auf 1.40. Ich wage zu sagen, das alle Werte sich im normalen Bereich befinden.
Nun noch folgende Gegenüberstellung, 1. Dossierung 20 mg und letzte Aufdossierung. Werte sind immer 6 Std nach der Einnahme.
Leuko 23,9 auf 3,6 / Hämoglobin 11,3 auf 13,3 / Trombo 67 auf 132 / Neurofilos 11% auf 53 % / Lympo 20,8 auf 1.4 / Creatinin 1,1 auf 1,0 .
Dann noch die Werte vor Therapie bis heute.
Leuko 55,4 auf 3,6 / Hämoglobin 13,6 auf 13,3 / Trombo 102 auf 132 / Neutro 8 % auf 53 % / Lympho 50,70 auf 1,40.
Hatte noch eine Sitzung mit Prof. Wendtner um 14.00 Uhr. Für ihn wie auch für mich verläuft die Therapie super. Vertrage das Medikament sehr gut.
Da es am kommenden Dienstag mit Immunglobulina igG und Mittwoch 1 Dosis Rituximap weitergeht, nennen wir es mal Phase 2 der Therapie, musste ich ihn fragen was in der Zukunft mit meinem Immunsystem sein wird. Herr Prof. Wendtner hatte es mir ausführlich erklärt, das sich das Immunsystem nach der Rituximapdosis wieder erholen wird. Leider habe ich es nicht aufgeschrieben. Kann mich nur noch erinnern, das es mit Venetoclax, Rituximap und Eiweiss zusammen hängt. Werde zu einem späteren Zeitpunkt ihn nochmal darauf ansprechen.
Am Abend gings dann nach einem Müncher Schweinebraten wieder zurück nach Waldshut.

Tag 24 bis Tag 27 keine Vorkommnisse
Zwischen Tag 24 bis 27 gibt's nur zum berichten, dass ich wieder den Sport (laufen) erhöht habe, bis auf 11 km kleine Bergtouren. Ich fühle mich durchweg wohl.

Tag 28 Montag 15. Juli
Wir fuhren morgens nach München zum Hotel. Jedoch diesmal mit Schutzmassnahmen, anderes Hotel als früher mit Parkettboden und wir hatten Desinfektionsspray dabei. Für U-Bahn und Krankenhaus Handschuhe aus Wolle antistatisch und OP-Masken, die nach 60 Minuten ersetzt wurden.
Es gab um 15.00 Uhr noch eine Blutabnahme, und das wars.

Hallo Idur,
du bist stark und du wirst die Therapie erfolgreich durchstehen.!
Wie du dein Immunsystem einschätzt sehe ich nicht so dramatisch.
Zu Rituximab einige Hinweise: Die 6 Zyklen Rituximab vergrößern die Möglichkeit MRD negativ zu erreichen. Rituximab hat keinen Einfluss auf die T- Zellen. Fludarabin ist bei FCR – Therapie das Problem Rituximab kann jedoch nicht unterscheiden zwischen klonalen B- Zellen und normalen B- Zellen. Rituximab zielt auf den Oberflächenmarker CD- 20 ab der sowohl auf klonalen B- Zellen wie auch auf normalen B.Zellen gefunden wird. Rituximab schädigt keine DNA und keine schnell teilenden Zellen wie die Darmschleimhaut. Die Anwendung einer Erhaltungstherapie mit Rituximab ( Wartung ) von CLL- Experten in Erwägung gezogen über 6 Zyklen hinaus bei Chemoimmun und anderen Therapien gibt es nicht viele Daten von Phase 3 Studien, die Studien haben zwar gezeigt , das ein verlängern der Remission möglich ist, was jedoch bedeutungslos blieb. Eine Langzeitbehandlung
kann zu Komplikationen führen Reaktivierung ruhender Infektionen sowie Zweitkrebs unter anderem und daher ist eine Therapie mit Rituximab über die 6 Zyklen hinaus nicht zu rechtfertigen.
Eine Pneumokokken Impfung für CLL – Pat. ist sehr wichtig ( Prevnar 13 und mindestens 2 Monate später Pneumovax 23 ) dürfen auf keinen Fall innerhalb eines Jahres nach Rituximab verabreicht werden , könnte fatale Folgen haben.
Zu Paracetamol ein Hinweis : Es gibt genaue und sehr strenge Richtlinien für die Anwendung von Paracetamol durch die FDA . Die Richtlinien schreiben eine maximale Höhe der Einzeldosis und eine maximale Höhe der Tagesdosis genau vor.
Höhere Dosen und Langzeitanwendung mit Paracetamol , sind mit Lebertoxität verbunden.
Eine Immunglobulin Ersatztherapie war in deiner Situation auf jeden Fall notwendig , was jedoch nicht dauerhaft sein muss , ich hoffe für dich vorrübergehend zumal wenn in der Vergangenheit keine oder wenig Infekte auftraten.
Deine Probleme bei Beginn der Venetoclax – Therapie wie Fieber , Husten und Infekte wird nach meinen vorliegenden Daten aus den USA bei ca. 25 % der CLL- Pat. beobachtet.
Deine letzten Blutwerte Leukos 5,7 , Hämoglobin 12,9 , Thrombos 175 , Neutros 33 % und Lymphos 64 % wäre es besser wenn die Neutros 64 % und die Lymphos 33 %.
Ich wünsche dir weiterhin eine erfolgreiche Therapie
Gruß Alan

Hallo Idur,

....da Gobuline knapp sind (werden ja aus Blutspenden gewonnen) dazu auch recht teuer, wird damit eher zurückhaltend therapiert. Indikation sind mehrere Pneumonien und ein schlechter IgG Wert...
Dass ein schlechter IgG Wert nur beschränkte Aussagekraft hat erlebe ich in der Gruppe, wir haben ein Mitglied das einen Wert unter 4 hat (Normalwert ist 7 - 16), trotzdem keine Infekte...

Gruß Thomas

PS : die subkutane Behandlung ist deshalb kaum bekannt, weil sie über/mit einer Elterninitiative von Kindern mit angeborenem Immundefekt entwickelt wurde. Vielleicht spielt aber auch eine Rolle dass hierzu kein Tagesklinikplatz benötigt wird...? Ich habe einige Cller kennengelernt, die monatlich ihre iv Infusion abholen (so wie ich die ersten Jahre auch) aber noch keinen Cller getroffen der es subkutan in Heimselbstbehandlung macht....

Hallo Thomas
Içh habe bei YouTube eine für mich sehr verständliche Gebrauchsanweisung gefunden . Hier für Patienten, die wie ich so etwas noch nicht kannten.
Anleitung zur subkutanen Immunglobulin-Therapie (bei YouTube)
Viele Grüße Idur

Guten Morgen Thomas habe gerade den Link von dir durchgestöpert. Werde auf jeden Fall das mit meinem Prof am Dienstag diskutieren wie er das Problem mit dem immun System lösen möchte. Ich gehe davon aus das es sich nach der Therapie nicht mehr erholen wierd hatte ja im Jahr 2014-15 schon 8 Zyklen Rituximab und nun nochmal 6 da wierd vom immun System nichts übrig bleiben .Werde aufjedenfall darüber berichten was die Münchener für iden haben.über dieses System das du anwendest werde ich auch noch nach mehr Infos suchen. Wünsche dir noch einen tollen Sonntag und Danke für die Infos grüssle Idur

Hallo Idur,
....es gibt ja eine Reihe verschiedener Immunglobuline, z.B. IgA (fehlt z.B. bei mir fast ganz) oder das Immunglobulin G. IgG ist das einzige aus der Reihe das man substituieren kann. Venetoclax hat als häufige Nebenwirkungen eine Neutropenie zur Folge, d.h. die fürs Immunsystem wichtigen neutrophilen Granulozyten sind vermindert, oft ein Grund eine Therapie abzubrechen (z.B. bei meinen RB Therapien musste ich deshalb abbrechen).
Da Infekte immer noch die Haupttodesursache bei der Cll sind, ich selbst von Anfang an ein Immunmangelsyndrom hatte, habe ich viele Gelegenheiten genutzt, verschiedene Fachleute z.B. auf Kongressen zu fragen, ob eine der Therapien längerfristig die Immunsituation verbessert (kurzfristig verschlechtern alle Therapien das Immunsystem), die Antworten waren immer ein sich windendes "Jein" kann sein, kann auch nicht sein. Inzwischen bin ich überzeugt dass alle Therapien die im Markt sind das Immunsystem nicht verbessern, auch wenn Blutwerte, Lymphknoten und Milz ok sind - dies sollte man vor jeder Therapie im Hinterkopf behalten, zumal dadurch die Zweitkrebshäufigkeit auch ansteigt, ohnehin steigt mit der Cll-Dauer bisher auch das Zweitkrebsrisiko, würde ja hoffen, dass die neuen Therapien das ändern.

Ich setze Dir hier mal ein Link wo die Heimselbstbehandlung erklärt wird, möchte aber damit keine Reklame für eine bestimmte Firma machen, es gibt verschiedene Globulinanbieter und alle werden sehr gut staatl. kontrolliert, d.h. jede Charge muss genehmigt werden ! https://www.immundefekt-info.de/patient ... behandlung

Es gibt im Prinzip drei Vorteile :
- der IgG Spiegel bleibt konstanter als bei monatlicher i.V. Infusion, da aufgeteilt in normalerweise vier kleinere Portionen
- Nebenwirkungen auf das Fremdeiweis sind s.c. kaum möglich
- es ist "bequemer" muss nicht mehr wie früher in eine Praxis oder Tagesklinik, kann nebenher alles tun, die Pumpe steckt in der Hosentasche.
Angeblich ist es auch etwas billiger, da bin ich mir aber unsicher, da Pumpe und Infusionsmaterialien sehr teuer sind.

Gruß
Thomas