- Published on 21.07.2010, 19:33
- Von Keilwerth
Chaya Venkat, Gründerin und Betreiberin der US-amerikanischen CLL-Webseite clltopics.org, hat unter dem Titel "Was Sie und Ihr Onkologe über CLL wissen müssen" einen für CLL-Patienten sehr relevanten Artikel auf ihrer Website veröffentlicht. Darin behandelt und kommentiert sie einen von Forschern der renommierten Mayo Klinik in Rochester (USA) verfassten Forschungsbericht, der deren Empfehlungen einer optimalen Vorgehensweise bei der Behandlung von CLL beschreibt. Die wichtigsten Punkte des Artikels werden hier zusammengefaßt.
Optimale Vorgehensweise bei der Behandlung von CLLDie Autoren des Mayo-Artikels identifizieren verschiedene wichtige Therapieregeln für die Diagnose und Behandlung der CLL, die an der Mayo-Klinik gebräuchlich sind. Die wichtigsten Punkte des Forschungsberichts lauten:
- Bestätige die CLL-Diagnose. Stelle sicher, dass durch Untersuchung und Beurteilung eines erfahrenen Pathologen eng verwandte Erkrankungen wie Haarzellen- oder Mantelzellenleukämie durch eine detaillierte Histologie, einen FISH-Test (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung zur Erkennung von Chromosomenabweichungen, u.a. zur Feststellung der Agressivität der Krankheit und damit zur Festlegung der notwendigen Therapie) durch Untersuchung und Beurteilung eines erfahrenen Pathologen sowie Beurteilung der Morphologie ausgeschlossen werden können.
- Eventuell Klinikaufenthalt, inkl. Stadieneinteilung, und Auswertung der Symptome.
- Blutbild: Blutwerte, CLL FISH Panel, CD38 durch Flusszytometrie, Beta2Mikroglobulin. Regelmäßige Überwachung des Blutbildes, um die Zeit zur Verdopplung der Lymphozyten zu bestimmen.
- Knochenmarkbiopsie ist optional, wird aber vor Beginn der Therapie empfohlen.
- Risikoangepaßte Therapie, insbesondere für Hochrisikopatienten, bestimmt durch moderne prognostische Marker. Dabei sollten infektbedingte Gründe für Symptome wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß sowie schnellem Anstieg von ALC vor Beginn einer Chemotherapie ausgeschlossen werden. Außerdem sollten autoimmunbedingte Zytopenien (hämolytische Anämie, ITP, Aplasie der roten Blutkörperchen) vor einer Chemotherapie ausgeschlossen werden, da Autoimmuneffekte auf weniger toxische Behandlungsansätze reagieren könnten. (Prognosefaktoren sind z.B. Chromosomabweichungen (positiv=13, negativ=11, IgVH mutiert (günstig) oder nicht mutiert (aggressiv), ZAP 70 in Zusammenwirken mit CD38. Thymikinase wird in USA nicht angwendet)
- Da CLL Patienten ein hohes Risiko einer autoimmunbedingten hämolytischen Anämie (AIHA) haben, und dieses Risiko bei einer Fludara-Therapie steigt, ist der Coombs-Test zum Nachweis von Autoimmun-Antikörpern vor einer Fludara-Therapie erforderlich. Bei positivem Coombs-Test ist die Fludara Therapie zu vermeiden.
- Vor der Fludara-Therapie ist eine vorbeugende Medikation gegen Infekte, wie z.B. Lungenentzündung und Herpes opportun. Neutropenie sowie generell eine Infektionsempfindlichkeit nach der Therapie ist recht groß. Häufig erfolgt schmerzhaftes Auftreten der Gürtelrose.
- Junge Patienten mit Hochrisiko-CLL sollten die Möglichkeit einer Knochenmarktransplantation prüfen, um diese Option zu untersuchen.
- Ab dem Zeitpunkt der Diagnose jährliche Grippeimpfung, und alle 5 Jahre eine Impfung gegen Lungenentzündung.
- Cytomegalie-Virus-Infektionen (CMV) sind eine potentielle Ursache für Fieber bei CLL-Patienten. Blutuntersuchungen können die CMV-Infektionen identifizieren. Oral einzunehmende Medikamente können diese Infektion sehr wirksam bekämpfen.
- Behandlung von Hypogammaglobulinämie (zu niedriges Gammaglobulinniveau) mit Immunglobulininfusion. Alle 4-6 Wochen 0,3 Gramm pro Kilo Körpergewicht.(In Deutschland u.a. Oktagam, allerdings kleinere Mengen).
- CLL-Patienten neigen zur Entwicklung von agressivem Hautkrebs. Sonnenschutz ist dringend angeraten, regelmäßige Hautuntersuchungen sind wichtig.
- Neben Hautkrebs besteht für CLL-Patienten ein dreifaches Risiko, andere Krebsarten zu entwickeln. Vorsorgeuntersuchungen (Mammographie, Koloskopie/Darmuntersuchung, Prostata-spezifische Antigen-Untersuchung) sind daher bei CLL-Patienten wichtiger als bei anderen Personen.
- Bei 5%-8% der CLL-Patienten verwandelt sich die CLL in eine aggressivere Form (B-Zell-Lymphom), z.B. die Richter-Transformation. Die Richter-Transformation erfordert zügig angewandte aggressive Therapie. Der Arzt sollte die Symptome der Richter-Transformation (schnell ansteigendes LTD, große Lymphknoten, schnelle Zunahme der B-Symptome, erhöhter LDH-Wert, usw.) kennen und diesbezüglich wachsam sein.
Quellen:
Hinweis des Übersetzers: Die Mailingliste von clltopics.org ist für CLL-Patienten, die Englisch beherrschen sehr empfehlenswert. Anmelden kann man sich über Topics Alert Subscription Page" auf clltopics.org. Knochenmarktransplantation
Bei der Knochenmarktransplantation werden einem Empfänger CD34-positive hämatopoetische Stammzellen, entweder eines Spenders (allogen) oder seine eigenen, zuvor entnommenen (autolog), transplantiert.
Transplantation
Übertragung von Gewebe. Für die Transplantation können eigene Zellen autologe T. oder fremde Zellen allogene T. verwandt werden.
Chemotherapie
Wird häufig mit Zytostatikabehandlung gleichgesetzt. Unter Chemotherapie versteht man aber auch die Behandlung mit Antibiotika. Zytostatika sind Medikamente, die die Zellvermehrung oder das Zellwachstum hemmen.
Knochenmark
Das Innere der großen Knochen - vor allem des Hüftknochens und des Oberschenkels. Dort werden die Blut- und Immunzellen gebildet. Das Knochenmark bildet sich ständig neu.
Chromosomen
Träger des Erbguts im Zellkern. Sie enthalten die riesigen Kettenmoleküle der DNA kompakt verdrillt und gefaltet als Aggregate mit speziellen Proteinen. Die Chromosomen dienen unter anderem bei der Zellteilung der gleichen Verteilung des Erbguts auf die Tochterzellen. Die normalen menschlichen Körperzellen haben 46 Chromosomen. Bei Krebszellen kann die Zahl und/oder Struktur der Chromosomen verändert sein.
Antikörper
Von Immunzellen (B-Lymphozyten) gebildete Proteine, die gezielt Strukturen (Antigene) auf der Oberfläche von Krankheitserregern, Zellen oder Molekülen erkennen und sich an sie binden. Antikörper dienen dem Immunsystem zur Erkennung und Zerstörung von Erregern oder abnormen Zellen.
Lymphozyten
Untergruppe der weißen Blutkörperchen, die als Träger immunologischer Funktionen von zentraler Bedeutung für die körpereigene Abwehr sind. Die Vorläuferzellen stammen aus dem Knochenmark, die weitere Entwicklung erfolgt in den lymphatischen Organen. Man unterscheidet B- und T- Lymphozyten, mit jeweils unterschiedlichen Aufgaben.
Lymphknoten
Kleine, etwa bohnenförmige Organe, die im ganzen Körper entlang der Lymphbahnen angeordnet sind. Sie beherbergen weiße Blutkörperchen (besonders Lymphozyten) mit wichtigen Abwehrfunktionen und dienen als Filter für Bakterien und auch für Krebszellen.
Neutropenie
Verminderung der Anzahl neutrophiler Granulozyten im Blut - bestimmter weißer Blutzellen, die besonders für die Abwehr gegen Bakterien und Pilze wichtig sind
Histologie
Wissenschaft und Lehre vom Feinbau der Körpergewebe
Zytopenie
Zellzahlverminderung im Blut. Je nach dem, welcher Zelltyp verringert ist, spricht man auch von z.B. Leuko-, Granulo-, Lympho-, Mono-, Erythro- oder Thrombozytopenie.
Blutbild
Untersuchung der Zusammensetzung der Blutzellen nach Art und Anzahl, besonders genau im Differentialblutbild
Prognose
Wahrscheinliche zukünftige Entwicklung einer Erkrankung auf Basis der bestehenden Befunde
Anämie
Blutarmut, Mangel an roten Blutkörperchen oder Verminderung ihres Gehaltes an rotem Blutfarbstoff (Hämoglobin)
Antigen
Molekül, das vom Immunsystem als fremd erkannt wird, Molekül, das von einem Antikörper erkannt wird, z.B. auf der Oberfläche von Zellen
Biopsie
Entnahme einer Gewebsprobe zum Zweck der mikroskopischen Untersuchung. Bei der Knochenmarkbiopsie wird Knochenmark z.B. aus dem Beckenknochen zum Zwecke der zytogenetischen Untersuchung entnommen.
Symptom
Krankheitszeichen (griechisch Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung)
Onko
Bestandteil der Begriffe Onkologie (Wissenschaft und Lehre von den Krebserkrankungen)
oral
Den Mund betreffend, am Mund gelegen, durch den Mund
FISH
Fluoreszenz-in-Situ-Hybridisierung, Verfahren zur Sichtbarmachung von DNA-Sequenzen auf einem Chromosomenpräparat unter Verwendung von Fluoreszenzfarbstoffen (Fluorochromen).
Port
Zuführendes System, meist eine unter die Haut eingepflanzte Kunststoffkammer mit Venenkatheter, um eine kontinuierliche Medikamentengabe zu ermöglichen.
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
CMV
Ein wichtiger Erreger insbesondere von schweren Lungenentzündungen nach Transplantation ist das Cytomegalievirus (CMV). Der Virus ist für gesunde Menschen unproblematisch, für Transplantationspatienten ist er jedoch aufgrund eines geschwächten Immunsystems lebensgefährlich. Der Nachweis von CMV vor einer Transplantation führt daher zu einer schlechteren Prognose.
DLI
Gabe von Spenderlymphozyten nach rezidivierter allogener Stammzelltransplantation (DLI = Donor Lymphocyte Infusion)
APL
Akute Promyelozytenleukämie
CHR
Komplette hämatologische Remission (complete haematologic response).
ELN
Das Europäische Leukämie Netz ist eine von der EU finanzierte Organisation bestehend aus Medizinern, Wissenschaftlern und Patienten aus dem Leukämie-Bereich, das zum Ziel hat, die Behandlung von Leukämie-Erkrankungen zu verbessern, Wissen zu generieren und dieses Wissen in Europa zu verbreiten.
Arm
= Behandlungsgruppe. Eine klinische Studie ist einarmig, wenn es nur eine Behandlungsgruppe und keine Kontrollgruppe gibt. In den meisten Studien gibt es zwei oder mehr Arme.
Chromosomen
Träger des Erbguts im Zellkern. Sie enthalten die riesigen Kettenmoleküle der DNA kompakt verdrillt und gefaltet als Aggregate mit speziellen Proteinen. Die Chromosomen dienen unter anderem bei der Zellteilung der gleichen Verteilung des Erbguts auf die Tochterzellen. Die normalen menschlichen Körperzellen haben 46 Chromosomen. Bei Krebszellen kann die Zahl und/oder Struktur der Chromosomen verändert sein.
Toxizität
Giftwirkung einer Substanz, zum Beispiel einer Chemotherapie. Diese führen zu unerwünschten Nebenwirkungen.
Toxizität
Giftwirkung einer Substanz, zum Beispiel einer Chemotherapie. Diese führen zu unerwünschten Nebenwirkungen.
Blutbild
Untersuchung der Zusammensetzung der Blutzellen nach Art und Anzahl, besonders genau im Differentialblutbild
Symptom
Krankheitszeichen (griechisch Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung)
Onko
Bestandteil der Begriffe Onkologie (Wissenschaft und Lehre von den Krebserkrankungen)
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.