Die CLL galt früher eher als "Alterskrankheit". In den vergangenen Jahrzehnten ist der Anteil der CLL-Patienten unter 55 Jahren jedoch deutlich gestiegen. Darauf machen Dr. Barbara Eichhorst und Prof Michael Hallek von der Universität zu Köln in ihrem Arzt-Weiterbildungsbeitrag "CLL - Leben mit kranken
Lymphozyten" der Ärzte-Zeitung aufmerksam.
Die CLL mit einer Neuerkrankungsrate (
Inzidenz) von 3 pro 100.000 Einwohnern ist sowohl Lymphom als auch Leukämie. Der Grund: Die Unterform der
Non-Hodgkin-Lymphome (
NHL) verläuft im Gegensatz zu anderen
NHL immer leukämisch. Die Lymphomzellen infiltrieren nicht nur die lymphatischen Organe wie Milz und
Lymphknoten, sondern sie sind auch im peripheren Blut nachweisbar.
Oft wird die Krebserkrankung nur zufällig bei Blutuntersuchungen entdeckt. Bei der weiteren
Anamnese müsse gezielt nach Leistungsschwäche, B-
Symptomen wie Nachtschweiß und Gewichtsverlust sowie nach einer Infektneigung gefragt werden, so Eichhorst und Hallek. Größte Gefahr für die Patienten sei die erhöhte Infektanfälligkeit.
Blutbild und Differenzialblutbild sind nach Angaben der
Hämatologen wegweisend. Der Lymphozytenanteil beträgt bis zu 95 Prozent. Vorherrschend sind kleine, morphologisch reif wirkende
Lymphozyten. Absichern lässt sich die Diagnose mit einer Immunphänotypisierung der Leukämiezellen im peripheren Blut. Gesucht wird dabei mit Hilfe markierter
Antikörper nach Molekülen, die auf der Membran der Zelloberfläche sitzen. Charakteristisch sind die B-Zell-Marker CD19, CD20 und CD23 sowie der T-Zell-Marker CD5 und die Leichtkettenrestriktion k oder l. Diese Restriktion, die bei Gesunden nicht vorkommt, ist Beleg dafür, dass die Leukämiezellen
monoklonal sind.
In der Erstdiagnostik werden schließlich Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Bilirubin sowie
Transaminasen bestimmt. Steht die Diagnose, sollte noch Haptoglobin bestimmt und ein Coombs-Test vorgenommen werden, um eine latente Immunhämolyse auszuschließen, empfehlen Eichhorst und Hallek. Eine
Sonografie des Abdomens sei obligat, eine Röntgen-Thorax-Aufnahme werde empfohlen. Auf eine
Knochenmarkpunktion könne in der Regel verzichtet werden.
Wie die CLL, die sich aus B-
Lymphozyten entwickelt, entsteht, ist bisher noch nicht vollständig aufgeklärt. Ursprungszelle bei Patienten mit einer CLL mit nicht-mutiertem Immunglobulin-
Gen ist der naive B-Lymphozyt, der noch nicht mit einem
Antigen in Berührung gekommen ist. Bei CLL mit mutiertem Immunglobulin-
Gen ist es dagegen die Gedächtnis-B-Zelle nach Kontakt mit einem
Antigen.
Bei diesen beiden CLL-Gruppen spiegelt sich der Immunglobulin-
Gen-Status auch in der Überlebenszeit wider. Bei Patienten, deren B-Zellen ein nicht-mutiertes Immunglobulin-
Gen haben, liegt die mittlere Überlebenszeit bei acht Jahren. In der anderen Gruppe ist die Überlebenszeit deutlich höher. Sie liegt bei Vorliegen eines mutierten Immunglobulin-
Gens bei 25 Jahren.
Die meisten CLL-Patienten haben chromosomale Abweichungen, und zwar mehr als 80 Prozent der Erkrankten. Es handelt sich vor allem um eine
Chromosom-13q- oder
Chromosom-11q-
Deletion oder um eine
Trisomie 12.
Quelle: Ärzte Zeitung, 29.01.2009 Non-Hodgkin-Lymphom
Unter Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wird eine Gruppe von malignen Tumoren des lymphatischen Systems mit ganz unterschiedlichem Malignitätsgrad zusammengefasst. Histologisch sind die NHL durch eine follikuläre oder diffuse Proliferation maligner lymphatischer Zellen, vorwiegend B-Zellen, charakterisiert. Unterscheidet sich im Zellbild vom Hodgkin- Lymphom.
Knochenmarkpunktion
Bei der Knochenmarkbiopsie wird lebendes Knochenmark z.B. aus dem Beckenknochen zum Zwecke der Untersuchung der Chromosomen der Zellen entnommen.
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Transaminase
Als Aminotransferasen, oder nach alter Nomenklatur Transaminasen, bezeichnet man die zur Gruppe II der EC-Klassifikation gehörigen Enzyme, die den Austausch von Aminogruppen zwischen Aminosäuren und α-Ketosäuren katalysieren. Erhöhungen dieser beiden Enzyme deuten in der Regel auf Veränderungen bzw. Krankheiten im Bereich der Leber hin.
Knochenmark
Das Innere der großen Knochen - vor allem des Hüftknochens und des Oberschenkels. Dort werden die Blut- und Immunzellen gebildet. Das Knochenmark bildet sich ständig neu.
Antikörper
Von Immunzellen (B-Lymphozyten) gebildete Proteine, die gezielt Strukturen (Antigene) auf der Oberfläche von Krankheitserregern, Zellen oder Molekülen erkennen und sich an sie binden. Antikörper dienen dem Immunsystem zur Erkennung und Zerstörung von Erregern oder abnormen Zellen.
Lymphozyten
Untergruppe der weißen Blutkörperchen, die als Träger immunologischer Funktionen von zentraler Bedeutung für die körpereigene Abwehr sind. Die Vorläuferzellen stammen aus dem Knochenmark, die weitere Entwicklung erfolgt in den lymphatischen Organen. Man unterscheidet B- und T- Lymphozyten, mit jeweils unterschiedlichen Aufgaben.
Lymphknoten
Kleine, etwa bohnenförmige Organe, die im ganzen Körper entlang der Lymphbahnen angeordnet sind. Sie beherbergen weiße Blutkörperchen (besonders Lymphozyten) mit wichtigen Abwehrfunktionen und dienen als Filter für Bakterien und auch für Krebszellen.
Hämatologe
Arzt, der sich auf Erkrankungen des Blutes, darunter auch Leukämien, spezialisiert hat (Der Wortstamm „Häm-" kommt aus dem Griechischen und "bedeutet „Blut")
Diagnostik
Gesamtheit der Untersuchungen, die der Feststellung oder genaueren Abklärung einer Erkrankung dienen
Sonografie
Ultraschall(untersuchung), harmlose und schmerzfreie Untersuchung mit Schallwellen. So können innere Körperorgane als Bild dargestellt werden
monoklonal
von einem einzigen, genetisch identischen Zell-Klon ausgehend oder gebildet
Phänotyp
Die genabhängige körperliche Ausprägung von Merkmalen (= äusseres Erscheinungsbild). Siehe auch: Karyotyp.
Punktion
Entnahme von Flüssigkeit oder Zellen zur zytologischen oder histologischen Untersuchung durch Einstechen einer Hohlnadel (Kanüle) in (Blut-)Gefäße, Körperhohlräume, Organe oder Tumoren zur Entnahme von Flüssigkeiten bzw. Gewebe (Biopsie, Feinnadelbiopsie) od. zur Einbringung (Injektion bzw. Infusion) von Medikamenten. Bei Leukämie wird eine Punktion meist im Beckenkammknochen zur Entnahme von Knochenmark vorgenommen.
Deletion
Chromosomenmutation, bei der ein Teil eines Chromosoms fehlt, d.h.
Verlust von genetischem Material. Nomenklatur: beispielsweise bedeutet del(22)(q11) einen Verlust des Bandes q11 auf dem Chromosom 22.
Blutbild
Untersuchung der Zusammensetzung der Blutzellen nach Art und Anzahl, besonders genau im Differentialblutbild
Inzidenz
Die Anzahl Personen, die innerhalb eines Jahres neu an einem bestimmten Leiden erkranken (lt. Epidemiologie)
Trisomie
Von einer Trisomie (griech. τ,ρ,, dreimal und σ,ώ,μ,α, Körper, hier Chromosomenkörper als Träger der Erbinformationen) spricht man, wenn ein Chromosom oder ein Teil eines Chromosoms dreifach (trisom) statt zweifach (disom) in allen oder einigen Körperzellen vorliegt.
Antigen
Molekül, das vom Immunsystem als fremd erkannt wird, Molekül, das von einem Antikörper erkannt wird, z.B. auf der Oberfläche von Zellen
Symptom
Krankheitszeichen (griechisch Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung)
Klon
Meist Zellklon gemeint. Gruppe von genetisch identischen Zellen, die alle durch Teilung aus einer einzigen Mutterzelle hervorgegangen sind und identische Merkmale haben
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
CHR
Komplette hämatologische Remission (complete haematologic response).
Non-Hodgkin-Lymphom
Unter Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wird eine Gruppe von malignen Tumoren des lymphatischen Systems mit ganz unterschiedlichem Malignitätsgrad zusammengefasst. Histologisch sind die NHL durch eine follikuläre oder diffuse Proliferation maligner lymphatischer Zellen, vorwiegend B-Zellen, charakterisiert. Unterscheidet sich im Zellbild vom Hodgkin- Lymphom.
Non-Hodgkin-Lymphom
Unter Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wird eine Gruppe von malignen Tumoren des lymphatischen Systems mit ganz unterschiedlichem Malignitätsgrad zusammengefasst. Histologisch sind die NHL durch eine follikuläre oder diffuse Proliferation maligner lymphatischer Zellen, vorwiegend B-Zellen, charakterisiert. Unterscheidet sich im Zellbild vom Hodgkin- Lymphom.
Lymphatisches
Gesamtheit der lymphatischen Gewebe wie Lymphknoten, Milz, Thymus, Mandeln, anatomische Grundlage des Immunsystems
Transaminase
Als Aminotransferasen, oder nach alter Nomenklatur Transaminasen, bezeichnet man die zur Gruppe II der EC-Klassifikation gehörigen Enzyme, die den Austausch von Aminogruppen zwischen Aminosäuren und α-Ketosäuren katalysieren. Erhöhungen dieser beiden Enzyme deuten in der Regel auf Veränderungen bzw. Krankheiten im Bereich der Leber hin.
Chromosomen
Träger des Erbguts im Zellkern. Sie enthalten die riesigen Kettenmoleküle der DNA kompakt verdrillt und gefaltet als Aggregate mit speziellen Proteinen. Die Chromosomen dienen unter anderem bei der Zellteilung der gleichen Verteilung des Erbguts auf die Tochterzellen. Die normalen menschlichen Körperzellen haben 46 Chromosomen. Bei Krebszellen kann die Zahl und/oder Struktur der Chromosomen verändert sein.
Hämatologe
Arzt, der sich auf Erkrankungen des Blutes, darunter auch Leukämien, spezialisiert hat (Der Wortstamm „Häm-" kommt aus dem Griechischen und "bedeutet „Blut")
Punktion
Entnahme von Flüssigkeit oder Zellen zur zytologischen oder histologischen Untersuchung durch Einstechen einer Hohlnadel (Kanüle) in (Blut-)Gefäße, Körperhohlräume, Organe oder Tumoren zur Entnahme von Flüssigkeiten bzw. Gewebe (Biopsie, Feinnadelbiopsie) od. zur Einbringung (Injektion bzw. Infusion) von Medikamenten. Bei Leukämie wird eine Punktion meist im Beckenkammknochen zur Entnahme von Knochenmark vorgenommen.
Symptom
Krankheitszeichen (griechisch Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung)
Symptom
Krankheitszeichen (griechisch Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung)
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
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