Am 20.08. bis 22.08.2010 trafen sich in Erding in der Nähe des Münchener Flughafens einige Familien, deren Kinder an XXchronisch myeloischer Leukämie (CML) erkrankt sind. Es war dieses das zweite Familientreffen; vor drei Jahren hatten sich einige Teilnehmer bereits in Essen im Elternhaus des dortigen Fördervereins kennengelernt. Als Organisatoren hatte dieses Mal Familie Duckstein über die Homepage "www.cml-bei-Kindern.com" eingeladen. 


Eine großzügige finanzielle Unterstützung durch die Pharmafirmen Novartis und GlaxoSmithKline, den Förderverein zur Unterstützung krebskranker Kinder Essen, "Gänseblümchen-Voerde" e.V. und von Leukämie Online e.V., welche auch die Schirmherrschaft übernommen hatte, ermöglichte dieses Treffen, ohne die Teilnehmer über Gebühr mit Kosten für die Reise und Unterbringung zu belasten. An dieser Stelle möchten wir uns im Namen aller Familien ganz herzlich bei allen Sponsoren bedanken, ohne deren Unterstützung diese Veranstaltung nicht hätte zustande kommen können.

Das Familientreffen in Erding war ein voller Erfolg. Sieben Familien mit 13 Eltern, 6 betroffenen Kindern und 8 Geschwistern, trafen sich im Best Western Hotel München Airport und erlebten ein informations- und erlebnisreiches Wochenende.

Herr Prof. Dr. med. Suttorp (Dresden) referierte als Studienleiter der CML-Paed-Studie über die Besonderheiten der CML im Kindesalter und die gegenwärtig verfügbaren Therapieoptionen, die Ergebnisse der Studien mit Kindern bei CML, zukünftig geplante Studien. Der aktuelle Erkenntnisstand bezüglich aktueller Therapien auf den Knochenstoffwechsel sowie die Herausforderungen der regelmäßigen Einnahme von Tabletten durch die Kinder wurden angeregt diskutiert. Aus dem Aktionsteam der Deutschen Knochenmarkspenderdatei (DKMS) berichtete die Kinderkrankenschwester Frau Maria Kostoglou (Tübingen) über die Aktivitäten und Abläufe bei einer Stammzell-Spenderrekrutierung und Herr Jan Geißler (1. Vorsitzender Leukämie-Online e.V.) stand als junger betroffener Erwachsener ebenfalls zur Beantwortung vieler Fragen zur Verfügung.

Während die Eltern einen wahren "Informationsmarathon" absolvierten, konnten ihre Kinder mit den Geschwister im nahegelegenen Erlebnisbad "Therme Erding", im Zoo München und im Kletterpark Oberbayern die Tage mit viel Spaß und Action verbringen und sich dabei gegenseitig kennenlernen. Für die Kleinen und Kleinsten war eine Betreuung organisiert, dabei wurde gebastelt und gespielt was das Zeug hielt.

Die zentralen Themen der Veranstaltung waren:

CML – Was ist das? Woher kommt es?


Prof. Suttorp brachte alle Teilnehmer auf einen einheitlichen Wissenstand und erläuterte die Vorgänge die zur Entstehung einer CML führen. Ebenso erklärte er die Wirkmechanismen der verschiedenen Medikamente und gab einen historischen Überblick der Behandlungsformen der CML. Auf die Frage, die alle Eltern am meisten bewegt: "Was hat die CML bei meinem Kind ausgelöst? Habe ich Fehler gemacht?", gibt es aber leider immer noch keine Antwort. Der (oder die) Auslöser der CML ist (sind) nach wie vor unbekannt.

CML - Nachweismethoden, Monitoring


Im nächsten Abschnitt wurde über die Nachweismethoden und das Monitoring der jungen Patienten gesprochen. Während kurz nach der Diagnose die Überwachung der Krankheitsentwicklung durch engmaschige Kontrollen von XXX_Knochenmark und peripherem Blut erfolgt, verlängern sich die Intervalle je länger und besser die CML unter Kontrolle gebracht ist. Die leidige XXKnochenmarkpunktion kann bei anhaltender Remission in jährlichem Abstand erfolgen, da die regelmäßige Untersuchung des peripheren Blutes ausreichend Zeit zum Reagieren lässt.

CML - Gegenwart, Zukunft, Heilung?


Imatinib hat die Stammzellentransplantation als Erstlinientherapie erfolgreich abgelöst. Bei schlechtem Ansprechen, oder bei massiven Nebenwirkungen, können die Patienten mit TKIs der zweiten und dritten Generation behandelt werden, nur in
Ausnahmefällen wird die XSZT als letzte Möglichkeit genutzt. Die Überlegung, nach zwei Jahren erfolgreicher Behandlung mit XXImatinib, eine SZT durchzuführen, wird in aller Regel nicht mehr in Betracht gezogen. Das direkte Risiko bei einer XSZT ist zu groß, obwohl auch in diesem Behandlungsfeld immer bessere Erfolge erzielt werden.
Der Studienverlauf der CML-paed-2 legt nahe, dass die Dauergabe von Imatinib gegen die SZT "gewonnen" hat.

Eine Heilung der CML ist natürlich das Thema, das die Eltern am meisten interessiert. Die STIM (Stop XImatinib)-Studie, die bei Erwachsenen eine 45% Erfolgschance nach Absetzen von Imatinib ergeben hat, könnte für Kinder ebenfalls in Betracht kommen, da die Nebenwirkungen einer Dauermedikamentengabe bei Kindern eine wesentlich größere Rolle spielen als bei (älteren) Erwachsenen. Die Ergebnisse dieser Studie sind aber noch zu neu und fallmäßig zu gering, um daraus abschließende Folgerungen zuzulassen. Um die Bedingungen einer STIM-Studie für Kinder wird noch verhandelt.

Es ist unklar, ob durch die Dauergabe von TKIs die CML-Stammzellen nach und nach abgetötet werden (Unkraut-Prinzip), oder ob die Erkrankung nur so weit unter die Nachweisgrenze gedrückt wird, dass sie einfach nicht mehr sichtbar ist. Es wäre auch möglich, dass die Erkrankung "einschläft". Das soll bedeuten die Erkrankung ist immer noch vorhanden, breitet sich aber nicht mehr aus. Auf diesen Gedanken geht die Therapie mit XXX_GInterferon ein, welches zusätzlich zum XTKI genommen wird. Interferon "weckt" die schlafenden CML-Stammzellen und macht sie für die TKIs angreifbar.

Alle möglichen Arten der Behandlung werden weltweit in Studien beobachtet, es bleibt abzuwarten welche der beste Weg ist und ob in der Zukunft eine Heilung von CML möglich wird.

CML – Die Nebenwirkungen


Die Dauergabe von TKIs besiegt zwar die CML, aber auf Kosten von Nebenwirkungen. Während auf bestimmte schwerwiegende Nebenwirkungen und Resistenzen mit Medikamentenwechsel reagiert werden kann, gibt es für einige Nebenwirkungen keine Ausweichmöglichkeit. Untersuchungen haben ergeben, dass TKIs den Knochenstoffwechsel beeinträchtigen können, was zu Wachstumsstörungen führen kann. Diese Entwicklung wird beobachtet, aber es ist aktuell noch nicht klar, wie auf diese Fälle reagiert werden soll. Genau so verhält es sich mit Veränderungen des Herzmuskelgewebes. Diese XXX_GLOSSANebenwirkung wird ebenfalls beobachtet, aber es gibt auch hier keine Möglichkeit zu reagieren.

Bei den meisten, nicht schwerwiegenden, Nebenwirkungen von TKIs kann man feststellen, dass diese nach einigen Monaten nachlassen und in der Regel nach einem Jahr fast vollständig verschwinden. Über die XXNebenwirkung "Schlappheit" wurde heftig diskutiert. Es lässt sich nicht belegen, dass Kinder/Jugendliche unter TKIs "schlapper" sind als andere Kinder/Jugendliche, aber die anwesenden Eltern waren sich alle sicher bei ihren Kindern dieses Phänomen häufig zu beobachten.

Zur Einnahme von TKIs empfahl Prof. Suttorp Getränke mit einem niedrigen pH-Wert, z.B. Apfelsaft(schorle), oder Orangensaft(schorle). In diesen Getränken lösen sich TKIs bis zu 1000-fach besser auf als in Leitungswasser, Mineralwasser, oder Milchprodukten. Graipfruitsaft ist allerdings tabu, es verhindert die XXXMetabolisierung der TKIs.

Für Kinder, die mit der Einnahme der Tabletten Probleme haben, empfahl er die Verwendung von leeren Gel-Kapseln (Apotheke), die wesentlich leichter zu schlucken sind, als Tabletten. Als "Testobjekt" empfahl eine Mutter ein Gummibärchen in eine solche Kapsel zu verpacken, was sehr gut funktioniert und motiviert.

CML – Der Gang zum Hausarzt


Natürlich haben Kinder mit CML auch „normale“ Beschwerden und Krankheiten. Generell kann man sagen, dass IMMER eine Rücksprache mit dem behandelnden Onkologen angeraten ist, aber „normale“ Beschwerden können in aller Regel auch „normal“ behandelt werden. Das gilt natürlich auch für Impfungen, diese können/sollen normal durchgeführt werden. Das für Kinder oft verordnete Paracetamol, muss jedoch durch ein anderes schmerz- und fiebersenkendes Mittel ersetzt werden (z.B. Novalgin-Tropfen).

CML – Die Stammzellentransplantation


Als letztes Mittel ist die SZT auch in Zeiten der TKIs aus der Behandlung von CML-Kindern nicht weg zu denken. Als einzige Behandlung kann sie erwiesenermaßen zu einer vollständigen Heilung von der CML führen. Die Chancen sind heute besser als gestern und werden morgen besser sein als heute, die Entwicklungsfortschritte bei der XXXSZT sind enorm. Die Entscheidung für eine XSZT wird den Eltern von CML-Kindern durch die unmittelbare Gefahr für das Leben und die Gesundheit ihres Kindes nicht leicht gemacht. Sepsis und chronische XGvHD sind das unmittelbare Risiko dieser Behandlungsoption, während die Risiken einer Dauergabe XTKI in unbestimmter Zukunft lauern.

Die gute Nachricht zum Schluss: Die Behandlungsdauer mit TKIs hat keinen negativen Einfluss auf die Chancen einer SZT, d.h. auch wer sich erst nach Jahren für eine XSZT entscheidet geht kein erhöhtes Risiko ein.

DKMS


Damit eine SZT überhaupt durchgeführt werden kann, muss ein geeigneter Spender gefunden werden. Da kommt die DKMS ins Spiel. Frau Kostoglou gab allen Anwesenden einen Überblick über das Tätigkeitsfeld der DKMS, von der Organisation einer Typisierungsaktion, bis zur tatsächlichen Spende von peripheren XXX_GLStammzellen, oder Knochenmark. Die DKMS bietet ihre Unterstützung allen interessierten Gruppen und Firmen an. Frau Kostoglou erklärte die unterschiedlichen Methoden der Probengewinnung (Wattestäbchen und Blutentnahme) und erläuterte die Identifizierung und Vererbung von HLA-Merkmalen.

Einstimmig stellten alle Beteiligten fest, dass dieses Treffen sehr wertvoll war und wiederholt werden sollte, um aufgrund der Seltenheit der CML im Kindesalter einen Erfahrungsaustausch untereinander und mit Experten zu ermöglich. Als Ort für ein Treffen im nächsten Jahr hat sich für die Familien bereits das "Waldpiratenkamp" in Heidelberg angeboten.

Auch die regelmäßig monatlich von Familie Duckstein und von Leukämie Online e.V unterstützten Telefonkonferenzen wurden lobend hervorgehoben. Als Bitte wurde formuliert, dass die behandelnden Ärzte in den jeweiligen Kliniken nochmals ermuntert werden, die Internetadresse "www.cml-bei-kindern.com" an betroffenen Familien weitergeben. Geplant ist in naher Zukunft für Ärzte, welche Kinder mit CML behandeln, ebenfalls eine regelmäßige Telefonkonferenz einzurichten. Herr Prof. Dr. Suttorp verspricht sich von dieser durch Leukämie Online e.V geförderten Maßnahme zukünftig einen noch besseren Informationsaustausch zwischen Studienleitung und behandelnden Kliniken. 

Autor: Ulli Duckstein, CML-bei-Kindern.com
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