von Alan » 13.01.2023, 14:21
Hallo Nuri,
Wir alle verstehen, dass CLL eine Erkrankung des Immunsystems ist, aber wir müssen bedenken, dass sich seine Dysfunktion sowohl in seiner verminderten Fähigkeit, Infektionen und sekundäre Krebsarten abzuwehren, als auch in seiner erhöhten Tendenz, unsere eigenen gesunden Zellen, insbesondere die Blutzellen, anzugreifen, manifestieren kann.
Es ist die zweite Gruppe von Problemen, die Gegenstand dieser Überprüfung ist.
Diese häufigen Komplikationen der CLL werden zusammen als Autoimmunerkrankungen (AID) bezeichnet und müssen anders erkannt und behandelt werden als die CLL selbst.
Da Autoimmunerkrankungen und fortschreitender Krebs mit verminderter Knochenmarkproduktion beide zu niedrigen Blutwerten führen können, ist es wichtig, dass bei Entdeckung einer Anämie (nicht genügend rote Blutkörperchen) oder einer niedrigen Thrombozytenzahl AID ausgeschlossen wird, bevor die Therapie der CLL begonnen wird.
Während der Mechanismus von AID bei CLL nicht vollständig verstanden wird, wissen wir, dass die Autoantikörper, die für die Zerstörung der Blutzellen verantwortlich sind, polyklonal sind, was bedeutet, dass sie nicht direkt aus den CLL-Zellen selbst stammen. Vielmehr spielt wahrscheinlich die dysfunktionale Aktivität der T-Zellen, die zur Regulierung der Immunantwort beitragen (regulatorische T-Zellen oder T-Regs), eine Rolle.
Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA):
Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist das häufigste Autoimmunproblem bei CLL, bei dem ein dysfunktionales Immunsystem die roten Blutkörperchen zerstört oder lysiert, was zu Anämie führt.
Während die Prävalenzdaten stark variieren und einige Studien viel höhere Zahlen nahelegen, haben wahrscheinlich etwa 7% der CLL-Patienten irgendwann in ihrer Krankheit AIHA.
Obwohl AIHA das zum Zeitpunkt der Diagnose auftretende Problem sein kann, ist es in der Regel häufiger, wenn die Krankheit fortschreitet und auch bei älteren Patienten, unabhängig von ihrem Stadium der Krankheit.
Eine bestimmte Therapie, Fludarabin (F) und andere ähnliche Purinanaloga, wurde mit AIHA in Verbindung gebracht. Bei Verwendung in Kombinationen (wie FCR oder Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab), wie es bei den meisten modernen Therapien der Fall ist, wird das erhöhte Risiko eliminiert.
Die diagnostische Aufarbeitung für AIHA umfasst:
Ein direkter Antiglobulintest (DAT), auch bekannt als direkter Coombs
Laktatdehydrogenase (LDH) ist dann erhöht.
Bilirubin ist dann erhöht
Haptoglobin hat sich verringert
Retikulozytenzahl. Vorläufer der Erythrozyten erhöht, unserer Organe können nichts damit anfangen
Eine Knochenmarkuntersuchung kann erwogen werden , um zwischen den Ursachen der Anämie zu unterscheiden.
Die Behandlungsmöglichkeiten sind vielfältig und umfassen Steroide, Rituximab, Ciclosporin, IVIG und andere.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura oder Immunthrombozytopenie (ITP):
Blutplättchen werden benötigt, um Blutergüsse und Blutungen zu verhindern. Eine niedrige Thrombozytenzahl wird Thrombozytopenie genannt und die Ursache, die wir hier überprüfen, ist immun, daher der Name Immunthrombozytopenie. Purpura blutet unter der Haut. Große Blutungsbereiche werden als Prellungen oder Ekchymosen bezeichnet und kleine werden Petechien genannt. Der ältere traditionelle Name ist idiopathische (unbekannte Ursache) thrombozytopenische Purpura oder ITP.
ITP tritt seltener auf, vielleicht bei 3% der CLL-Patienten. Risikofaktoren sind die gleichen wie bei AIHA, ebenso wie die Behandlungen, aber neuere Medikamente, die Thrombozytenwachstumsfaktoren (TPOs) nachahmen, können ebenfalls verwendet werden, ebenso wie die chirurgische Entfernung der Milz (kann in seltenen Fällen erwogen werden), des Organs, das für das Herausfiltern vieler der beschädigten Blutplättchen verantwortlich ist.
Andere seltene hämatologische Immunprobleme:
Reine Erythrozytenaplasie (PRCA) greift die unreifen Vorläufer der roten Blutkörperchen im Knochenmark an, und beim Evans-Syndrom werden beide die roten Blutkörperchen und Blutplättchen des unglücklichen Patienten zerstört. Glücklicherweise sind dies seltene Erkrankungen bei CLL.
Ungewöhnliche Autoimmunprobleme bei CLL:
Es wurden Fälle von Patienten mit CLL berichtet, die Antikörper-bedingte Erkrankungen der Haut, der Nerven, der Gerinnungsfaktoren, der Schilddrüse, der Gelenke und anderer Organe entwickelten, obwohl es in den meisten Fällen wenig oder keine kausalen Beweise gibt.
Zusammenfassung:
Die Botschaft hier ist, dass nicht alle niedrigen Blutwerte gleich sind
Anämie und / oder niedrige Blutplättchen sind nicht unbedingt auf den fortgeschrittenen Zustand der Krankheit zurückzuführen. Autoimmunprobleme müssen berücksichtigt werden.
CLL ist auch eine Systemerkrankung was bedeutet, dass man in jedem Lymphknoten CLL finden kann sowie in jedem Organ und jedem Körperteil . ( Biopsie )
Die einzige Stelle wo man CLL - Zellen nicht finden kann ist die Hornhaut , denn sie wird nicht durchblutet.
Deine Milz ist mit 19 cm ca . 7 - 8 cm größer als normal . Sie ist häufiger schwieriger zu entleeren als die Lymphknoten. Sie kann auf deinen Bauch drücken was zu einem frühzeitigen Sättigungsgefühl führt und im Schlaf , wenn man sich auf die linke Seite dreht, kann es zu stichhaltigen Schmerzen kommen.
Eine Zweitmeinung bei der Uniklinik Würzburg ist eine gute Entscheidung.
Gruß Alan
Hallo Nuri,
Wir alle verstehen, dass CLL eine Erkrankung des Immunsystems ist, aber wir müssen bedenken, dass sich seine Dysfunktion sowohl in seiner verminderten Fähigkeit, Infektionen und sekundäre Krebsarten abzuwehren, als auch in seiner erhöhten Tendenz, unsere eigenen gesunden Zellen, insbesondere die Blutzellen, anzugreifen, manifestieren kann.
Es ist die zweite Gruppe von Problemen, die Gegenstand dieser Überprüfung ist.
Diese häufigen Komplikationen der CLL werden zusammen als Autoimmunerkrankungen (AID) bezeichnet und müssen anders erkannt und behandelt werden als die CLL selbst.
Da Autoimmunerkrankungen und fortschreitender Krebs mit verminderter Knochenmarkproduktion beide zu niedrigen Blutwerten führen können, ist es wichtig, dass bei Entdeckung einer Anämie (nicht genügend rote Blutkörperchen) oder einer niedrigen Thrombozytenzahl AID ausgeschlossen wird, bevor die Therapie der CLL begonnen wird.
Während der Mechanismus von AID bei CLL nicht vollständig verstanden wird, wissen wir, dass die Autoantikörper, die für die Zerstörung der Blutzellen verantwortlich sind, polyklonal sind, was bedeutet, dass sie nicht direkt aus den CLL-Zellen selbst stammen. Vielmehr spielt wahrscheinlich die dysfunktionale Aktivität der T-Zellen, die zur Regulierung der Immunantwort beitragen (regulatorische T-Zellen oder T-Regs), eine Rolle.
Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA):
Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist das häufigste Autoimmunproblem bei CLL, bei dem ein dysfunktionales Immunsystem die roten Blutkörperchen zerstört oder lysiert, was zu Anämie führt.
Während die Prävalenzdaten stark variieren und einige Studien viel höhere Zahlen nahelegen, haben wahrscheinlich etwa 7% der CLL-Patienten irgendwann in ihrer Krankheit AIHA.
Obwohl AIHA das zum Zeitpunkt der Diagnose auftretende Problem sein kann, ist es in der Regel häufiger, wenn die Krankheit fortschreitet und auch bei älteren Patienten, unabhängig von ihrem Stadium der Krankheit.
Eine bestimmte Therapie, Fludarabin (F) und andere ähnliche Purinanaloga, wurde mit AIHA in Verbindung gebracht. Bei Verwendung in Kombinationen (wie FCR oder Fludarabin, Cyclophosphamid und Rituximab), wie es bei den meisten modernen Therapien der Fall ist, wird das erhöhte Risiko eliminiert.
Die diagnostische Aufarbeitung für AIHA umfasst:
Ein direkter Antiglobulintest (DAT), auch bekannt als direkter Coombs
Laktatdehydrogenase (LDH) ist dann erhöht.
Bilirubin ist dann erhöht
Haptoglobin hat sich verringert
Retikulozytenzahl. Vorläufer der Erythrozyten erhöht, unserer Organe können nichts damit anfangen
Eine Knochenmarkuntersuchung kann erwogen werden , um zwischen den Ursachen der Anämie zu unterscheiden.
Die Behandlungsmöglichkeiten sind vielfältig und umfassen Steroide, Rituximab, Ciclosporin, IVIG und andere.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura oder Immunthrombozytopenie (ITP):
Blutplättchen werden benötigt, um Blutergüsse und Blutungen zu verhindern. Eine niedrige Thrombozytenzahl wird Thrombozytopenie genannt und die Ursache, die wir hier überprüfen, ist immun, daher der Name Immunthrombozytopenie. Purpura blutet unter der Haut. Große Blutungsbereiche werden als Prellungen oder Ekchymosen bezeichnet und kleine werden Petechien genannt. Der ältere traditionelle Name ist idiopathische (unbekannte Ursache) thrombozytopenische Purpura oder ITP.
ITP tritt seltener auf, vielleicht bei 3% der CLL-Patienten. Risikofaktoren sind die gleichen wie bei AIHA, ebenso wie die Behandlungen, aber neuere Medikamente, die Thrombozytenwachstumsfaktoren (TPOs) nachahmen, können ebenfalls verwendet werden, ebenso wie die chirurgische Entfernung der Milz (kann in seltenen Fällen erwogen werden), des Organs, das für das Herausfiltern vieler der beschädigten Blutplättchen verantwortlich ist.
Andere seltene hämatologische Immunprobleme:
Reine Erythrozytenaplasie (PRCA) greift die unreifen Vorläufer der roten Blutkörperchen im Knochenmark an, und beim Evans-Syndrom werden beide die roten Blutkörperchen und Blutplättchen des unglücklichen Patienten zerstört. Glücklicherweise sind dies seltene Erkrankungen bei CLL.
Ungewöhnliche Autoimmunprobleme bei CLL:
Es wurden Fälle von Patienten mit CLL berichtet, die Antikörper-bedingte Erkrankungen der Haut, der Nerven, der Gerinnungsfaktoren, der Schilddrüse, der Gelenke und anderer Organe entwickelten, obwohl es in den meisten Fällen wenig oder keine kausalen Beweise gibt.
Zusammenfassung:
Die Botschaft hier ist, dass nicht alle niedrigen Blutwerte gleich sind
Anämie und / oder niedrige Blutplättchen sind nicht unbedingt auf den fortgeschrittenen Zustand der Krankheit zurückzuführen. Autoimmunprobleme müssen berücksichtigt werden.
CLL ist auch eine Systemerkrankung was bedeutet, dass man in jedem Lymphknoten CLL finden kann sowie in jedem Organ und jedem Körperteil . ( Biopsie )
Die einzige Stelle wo man CLL - Zellen nicht finden kann ist die Hornhaut , denn sie wird nicht durchblutet.
Deine Milz ist mit 19 cm ca . 7 - 8 cm größer als normal . Sie ist häufiger schwieriger zu entleeren als die Lymphknoten. Sie kann auf deinen Bauch drücken was zu einem frühzeitigen Sättigungsgefühl führt und im Schlaf , wenn man sich auf die linke Seite dreht, kann es zu stichhaltigen Schmerzen kommen.
Eine Zweitmeinung bei der Uniklinik Würzburg ist eine gute Entscheidung.
Gruß Alan