von Alan » 29.03.2020, 19:01
MDS zählt zu einer Gruppe von Erkrankungen, die mit einer Funktionsstörung und einer Ineffektivität des Knochenmarks verbunden ist , wodurch es zu einer verminderten Produktion einer oder mehrerer Blutzellen kommt. Dies führt zu Blutarmut und wiederkehrenden Infektionen. Bei MDS beginnt sich eine abnormale Stammzelle im Knochenmark sich selbst zu klonen und verdrängen andere normale Knochenmark Zellen. Geklonte Zellen sehen unter dem Mikroskop abnormal aus ,( dysplastisch ) in Größe und Form und sind zum Teil unreif . ( Blasten ) Da sie nicht normal sind sterben sie schneller und können vom eigenen Immunsystem zur Zerstörung angegriffen werden. Die Anzahl einer oder mehrerer Blutzellen nimmt ab. Bei MDS können Chromosomen der geklonten Zellen eine oder mehrere Veränderungen haben. Einige Fälle von MDS nach CLL , können seit vielen Jahren schwelen , ohne Symptome und können nicht diagnostiziert werden, bis sich ein erheblicher Zellmangel entwickelt .
MDS – Klassifizierung
MDS mit Single - Line – Dysplasie ( MDS -SLD )
niedrige Konzentration von einer oder zwei Arten von zirkulierenden Blutzellen , Abnormalität in nur einem Zelltyp im Knochenmark keine oder seltene Blasten < 1 %
im Blut , keine Zunahme im Mark < 5 % eine gute Prognose . MDS mit Ringsideroblasten ( MDS – RS )
15 % oder mehr der unreifen Erythrozyten im Mark haben Eisenringe um ihren Kern keine oder seltene Blasten < 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 %. Pat. haben noch eine gute Prognose .
MDS mit isoliertem Del . 5 q niedrige RBC , normale WBC ,Thrombozyten können erhöht sein, keine oder seltene Blasten <1 % im Blut , keine Zunahm im Mark < 5 %.Eine noch relative gute Prognose , seltene Fortschritte zur akuten AML.
MDS mit Multi Linien – Dysplasie ( MDS – MLD ) Niedrige Werte von 2 oder mehr Arten von Blutzellen , Abnormalität bei 2 oder mehr Arten im Mark seltene Blasten< 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 % . Ca 10 % der Pat. entwickeln eine AML eine schlechte Prognose .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB – 1 ) Eine oder mehrere Blutzellen sind niedrig mit Anomalien bei Knochenmark Zellen . Erhöhte Anzahl von Blasten im Mark 5 – 9 % und 2 – 4 % im Blut. Etwa 25 % der Pat. entwickeln eine AML eine ganz schlechte Prognose SZT unumgänglich .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB-2 ) gleich wie MDS – EB-1 . Mehr Blasten im Mark 10 – 19 % im Blut 5-19 % mit Auer- Stäbchen ( Stäbchenförmige Einschlüsse in sehr unreifen Granulozyten ) bis zu 50 % der Pat. entwickeln zudem AML , die schlechteste aller Prognosen auch ohne AML übersteigt diese Erkrankung die Vorstellungskraft des menschlichen Denkens .Behandlungsmöglichkeiten und Symptome zu einem späterem Zeitpunkt.
Gruß Alan
MDS zählt zu einer Gruppe von Erkrankungen, die mit einer Funktionsstörung und einer Ineffektivität des Knochenmarks verbunden ist , wodurch es zu einer verminderten Produktion einer oder mehrerer Blutzellen kommt. Dies führt zu Blutarmut und wiederkehrenden Infektionen. Bei MDS beginnt sich eine abnormale Stammzelle im Knochenmark sich selbst zu klonen und verdrängen andere normale Knochenmark Zellen. Geklonte Zellen sehen unter dem Mikroskop abnormal aus ,( dysplastisch ) in Größe und Form und sind zum Teil unreif . ( Blasten ) Da sie nicht normal sind sterben sie schneller und können vom eigenen Immunsystem zur Zerstörung angegriffen werden. Die Anzahl einer oder mehrerer Blutzellen nimmt ab. Bei MDS können Chromosomen der geklonten Zellen eine oder mehrere Veränderungen haben. Einige Fälle von MDS nach CLL , können seit vielen Jahren schwelen , ohne Symptome und können nicht diagnostiziert werden, bis sich ein erheblicher Zellmangel entwickelt .
MDS – Klassifizierung
MDS mit Single - Line – Dysplasie ( MDS -SLD )
niedrige Konzentration von einer oder zwei Arten von zirkulierenden Blutzellen , Abnormalität in nur einem Zelltyp im Knochenmark keine oder seltene Blasten < 1 %
im Blut , keine Zunahme im Mark < 5 % eine gute Prognose . MDS mit Ringsideroblasten ( MDS – RS )
15 % oder mehr der unreifen Erythrozyten im Mark haben Eisenringe um ihren Kern keine oder seltene Blasten < 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 %. Pat. haben noch eine gute Prognose .
MDS mit isoliertem Del . 5 q niedrige RBC , normale WBC ,Thrombozyten können erhöht sein, keine oder seltene Blasten <1 % im Blut , keine Zunahm im Mark < 5 %.Eine noch relative gute Prognose , seltene Fortschritte zur akuten AML.
MDS mit Multi Linien – Dysplasie ( MDS – MLD ) Niedrige Werte von 2 oder mehr Arten von Blutzellen , Abnormalität bei 2 oder mehr Arten im Mark seltene Blasten< 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 % . Ca 10 % der Pat. entwickeln eine AML eine schlechte Prognose .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB – 1 ) Eine oder mehrere Blutzellen sind niedrig mit Anomalien bei Knochenmark Zellen . Erhöhte Anzahl von Blasten im Mark 5 – 9 % und 2 – 4 % im Blut. Etwa 25 % der Pat. entwickeln eine AML eine ganz schlechte Prognose SZT unumgänglich .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB-2 ) gleich wie MDS – EB-1 . Mehr Blasten im Mark 10 – 19 % im Blut 5-19 % mit Auer- Stäbchen ( Stäbchenförmige Einschlüsse in sehr unreifen Granulozyten ) bis zu 50 % der Pat. entwickeln zudem AML , die schlechteste aller Prognosen auch ohne AML übersteigt diese Erkrankung die Vorstellungskraft des menschlichen Denkens .Behandlungsmöglichkeiten und Symptome zu einem späterem Zeitpunkt.
Gruß Alan