Thomas55 hat geschrieben: ↑

10.07.2019, 14:09

Seit 12. April nehme ich die Kapseln mit dem Ergebnis, dass ich ab heute den bisherigen Kortison- (Dexamethason) Konsum halbieren kann und wir auf das geplante Cyclosporin a (ein weiteres Immunhemmendes Mittel) verzichten können. Für mich eine gute Nachricht und bin gespannt wie lange so was funktioniert.

....hat nun leider nicht so lange funktioniert wie gehofft. Zwischenzeitlich bekomme ich auch mit Dexa/Berberin meine Thrombos mit Mühe und Not auf wenigsten 11 Tsd. Schon eine neue Situation, bisher war Dexamethason für mich so eine Art Lebensversicherung, die ist nun weg gefallen. Vielleicht liegt es auch an meiner Psyche, die ewigen auf und ab, zuletzt wöchentlich, belasten die Psyche, von einem Dexarausch über einen Dexaentzug zum nächsten Dexarausch kommt mir ähnlich vor wie Jemand der manisch Depressiv ist. Als hochwirksames Körperhormon wirkt das stark und hoch dosierte Kortison halt auch auf die Psyche.
Schwierig ist für mich dass ich von den Ärzten 4 unterschiedliche Meinungen habe. Meine behandelnde Hämato/Onkologin würde am liebsten die Milz raus machen, Freiburg und Köln haben da aber abgeraten. Köln wollte die Cll behandeln, Freiburg meint dagegen, dass man die Cll nicht behandeln muss und konzentriert sich auf eine ITP. Dagegen schloss der Arzt der zuletzt mein Knochenmark untersuchte eine ITP aus. Da Freiburg mir den kompetentesten Eindruck machte, (sie haben sich auf zwei Lymphomkonferenzen mit meinem Fall beschäftigt und auch eigene Blutuntersuchungen gemacht) werde ich dem Vorschlag folgen als nächstes mit Ciclosporin A zu starten. Bauchschmerzen macht mir dabei dass damit mein ohnehin defektes und substitutionspflichtiges Immunsystem zusätzlich belastet wird mit entsprechend negativen Folgen.

Der neue Spleen Tyrosine Kinase Inhibitor Fostamatinib (Handelsnamen Tavalisse) wird wohl schon in den neuesten deutschen Behandlungrichtinien für die ITP ausführlich beschrieben, wäre wohl ziemlich Passgenau auf meine Situation, ist aber bisher nur in den Staaten zugelassen, für Europa wird die Zulassung noch 2019 erwartet.

Gruß
Thomas

Hallo Miteinander,

zuerst ziehe ich mal diesen Link hierher, damit klar wird um was es geht : https://www.leukaemie-online.de/diskussionsforen/3/5298

Nachdem ich die auf ASH 2018 vorgestellte Berberinstudie meiner Hämatologin gezeigt habe (neuer Link, da der alte deaktiviert wurde : http://www.bloodjournal.org/content/132/Suppl_1/3769 ) war sie einmal sehr überrascht zum anderen hat sie mich animiert das mal zu testen und zum Dexamethason zu nehmen. Obwohl ich selbst eher skeptisch war habe ich eine Bezugsquelle gesucht um dieses in Deutschland nur als Nahrungsergänzungsmittel erhältliche Berberin zu kaufen. Seit 12. April nehme ich die Kapseln mit dem Ergebnis, dass ich ab heute den bisherigen Kortison- (Dexamethason) Konsum halbieren kann und wir auf das geplante Cyclosporin a (ein weiteres Immunhemmendes Mittel) verzichten können. Für mich eine gute Nachricht und bin gespannt wie lange so was funktioniert.

Für mich gibt es da zwei Lehren :
- einmal ist es wichtig als Patient selbst "Fachfrau/mann" zu werden. Welcher Hämatologe hat, selbst wenn er regelmäßig ASH besucht die Zeit und die Muse unter vielen Tausend Studien die dort vorgestellt werden die passende für einen seiner Patienten zu finden ? ( in meinem Fall Cll, mit 80% Knochenmarksbefall, Riesenmilz, Immunmangelsyndrom und Immunthrombozytopenie die nach zwei Jahrzehnten nicht mehr gut auf Kortison reagiert )
- Es war ja ein chinesische Studie die es mit einem Mittel der traditionellen chinesischen Medizin (ich bin kein Anhänger der TCM) geschafft hat auf ASH eine Studie zu bringen. Keine Ahnung wie in China die Finanzierung von Studien läuft, in Deutschland laufen mit wenigen Ausnahmen (z.B. die Tübinger Impfstudie) alle über die Industrie und die hätte bei Berberin sicherlich nur gelacht....

Gruß
Thomas

Hallo Joachim,

im September sind es 22 Jahre, dass ich mit dieser Krankheit lebe, bei der Diagnose war sie bereits im höchsten Stadium. Keiner der Ärzte hätte erwartet, dass es so lange gut geht. Ich habe mich damals entschieden, so wenig wie möglich und so viel wie nötig zu behandeln. Als Leiter einer SHG hatte und habe ich genug Gelegenheit mit Transplantierten zu reden und mit zu erleben, wie es gut geht, wie es "schwierig" geht (geheilt aber schwer GVHD-krank) und leider auch wie es dann schnell zu Ende geht...
Die Uniklinik Ulm hat bei mir - wegen meines relativ jungen Alters - 1997 als erste Option eine SZT vorgeschlagen, damals war die Mortalität noch bei 50 %, heute ist sie sicherlich wesentlich niedriger aber immer noch eine der intensivsten Behandlungen die die Medizin kennt...
Ich habe vor Jedem Hochachtung, der sich informiert und sich dann für die SZT entscheidet und würde ihn dann in einer solchen Entscheidung bestärken. Habe da auch noch nie abgeraten, zumal es ja doch einige Leukämien gibt die keine andere Alternative haben.
Ich habe mich bewusst dagegen entschieden, damals galt sie bei der Cll als experimentelle Medizin und heute noch wird bei der Cll eine SZT allenfalls als Ultima ratio gemacht....

Trotzdem Danke für Deine Zeilen und fürs mitdenken.

Gruß
Thomas

Lieber Thomas,

Cecilie hatte es ja auch schon angesprochen. Wenn ich Deine Geschichte so betrachte, kommt in mir der Eindruck hoch, daß Du von einem Problem ins nächste schlitterst. Wäre es da nicht möglicherweise an der Zeit, Tabula rasa zu machen mit einer SZT?

Du hättest eine realistische Chance, den ganzen Mist los zu werden. Ich frage mich, ob Dein Leben nach einer SZT, selbst wenn sie nicht absolut optimal funktioniert, wirklich schlechter wäre, als heute. Ich würde mich über diese Option mal mit ein paar Experten austauschen (wegen der Prognose, u.s.w.).

Ich hätte mich auch mit den neuen Medis, wie Jakavi, noch eine ganze Zeit lang weiter schleppen können, habe mich aber dagegen entschieden, weil ich die PMF endgültig los werden wollte. Obwohl ich 2 Versuche gebraucht habe, bin ich heute froh, mein altes Leben wieder zu haben, selbst mit meinen geringen Einschränkungen. Die PMF war definitiv schlimmer. Überleg's Dir mal.

Wenn Du magst, können wir auch gerne mal telefonieren. Ich habe die Erfahrung gemacht, daß man Risiken nicht sein ganzes Leben lang vermeiden kann. Manchmal muß man mal ein Risiko eingehen, um eine Chance zu bekommen. Ich habe auch den Eindruck, daß in diesem Forum viel Panik bzgl. einer SZT verbreitet wird. Die Transplantationsmethoden und das Handling nachfolgender Komplikationen wurde inzwischen stark verbessert. Unterhalte Dich mal mit Transplantierten.

Du mußt nur aufpassen: Wenn Du Dich in eine körperliche Situation manövrierst, in der eine SZT keine gute Prognose mehr hat (ich hoffe, daß das noch nicht der Fall ist), könntest Du verlieren.

Hallo Alan,
Danke für die Antwort.
Ich werde beim nächsten Termin meine Hämatologin nach Forstamatinib fragen, vielleicht gibt es da eine neue Option für die Zukunft. Ich mache im Moment keine Therapie, (außer der wöchentlichen IGG Substitution) die Thrombos sind seit der letzten RB-Therapie (Aug/Sept/Okt 17) stabil bei 40.000, für mich ein guter Wert, aber zu schlecht für Ibrutinib. Deshalb genieße die Therapiepause und lasse auch meine Blutwerte erst beim nächsten Hämatologentermin messen (letztes Jahr hatte ich jede Woche eine Blutkontrolle).

Gruß
Thomas

Wie wir wissen ist die CLL eine Krankheit des Immunsystems wodurch die Effektivität eingeschränkt ist, Infektionen und sek. Krebsarten abzuwähren. Diese Dysfunktion kann außerdem zum Angriff auf die eigenen Blutzellen führen. Autoimmunerkrankungen können zusammen mit der CLL auftreten, müssen aber anders erkannt und verwaltet werden. Da Autoimmunerkr. und fortschr. CLL mit verringerter Knochenmarkfunktion zu einer niedrigen Anzahl an Blutwerten führt, ist es entscheidend bei Auftreten einer Änämie oder Thrombozytopenie eine AID ausgeschlossen wird, bevor eine Therapie eingeleitet wird.
Während AID in CLL nicht vollst. richtig verstanden wird, geht man davon aus, dass die Autoantikörper , die für die Zerstörung der Blutzellen verantwortlich sind, nicht direkt von CLL-Zellen kommen.
Die Annahme dass eine verringerte Aktivität der T-Zellen die wiederum die Immunantwort regulieren eine Rolle spielt, konnte nicht betätigt werden.
Behandlungsmöglichkeiten sind bisher Retuximap, Steroide , Cyclosporin und IVIG sowie Plättchenwachstungsfaktoren .
Thrombos sind für die Blutgerinnung zuständig und sollen Blutungen und Blutergüsse verhindern.
ITP tritt etwas weniger auf als AIHA. Bei ITP wird in seltenen Fällen ein Entfernen der Milz erwogen, die für das Ausfiltern von alten schlecht funktionierenden Erythrozyten und Thrombozyten zust. ist.
Ist die Milz erhebl. vergrößert wie bei CLl möglich, kann die Beseitigung von Blutzellen über das normale hinaus gehen, was zu Änämie und Thrombozytopenie führen kann.
Um so erfreulicher ist die Nachricht, dass am 17.04.2018 die amerikanische Gesundheitsbehörde FDA Fostamatinib zur Behandlung v. Thrombozytopenie mit chronischer Immunthrombozytopenie ( ITP) die auf die voran gegangene Behandlung nicht ausreichend ansprachen.
Die mittlere Ansprechzeit beträgt ca 15 Tg. und 83 % antworteten innerh. 8 Wochen.
Fostamatinib führte bei ITP Pat. zu klinisch bedeutsamen Reaktionen einschließlich derer bei denen Splenektomie , thrombopoetische Mittel und Retuximab versagten.
Fostamatinib hat Potenzial für eine schnelle, robuste und dauerhafte Thrombozytenreaktion.
Der entscheidende Grund der Thrombozytenzerstörung bei ITP liegt auf dem Milz - Signalweg ( SYK) , worauf Fostamatinib hin abzielt.
Das Med. wird oral eingenommen.
( MD Anne Maria Duliege Chief Medical Officer Riegel-Pharmaceuticals)
Info für Thomas :
Ibrutinib sollte nicht mit Dexastößen kommbiniert werden, wirkt dann subtherapeutisch ( zu niedrige Wirkung. )
Die SF3B1 Mutation ist resistent gegen Fludarabin.

Gruß Alan
Gruß Alan

Hallo Cecil,
...einmal Danke (auch an Christina und Marta) für die lieben Wünsche. Kann sie gebrauchen. Mein Hämatologe hat mir gestern noch gemailt dass er vorbeugend Neulasta geben wird, so dass die Neutros nicht zu tief sinken.
Glücklicherweise hat weder Köln noch mein Hämatologe von einer KMT gesprochen, ich wüßte nicht wie ich drauf reagieren würde. Der Vorschlag kam ja schon vor 20 Jahren als erste Option von der Ulmer Uniklinik, ich habe mich damals dagegen entschieden (das waren aber auch noch andere Zeiten).

Hallo Annelise,
neu nachgewiesen wurde eine Mutation im SF3B1-Gen, dann einer 13q14-Deletion und 9p 13 Deletion. Das Münchener Leukämie Labor schreibt dann noch jeweils kurze Erklärung dazu. Ich nehme das zur Kenntnis, bewerte dies aber nicht so sehr, da ich in den Jahren gelernt habe solche Prognosefaktoren mit Vorsicht zu nehmen. Kenne z.B. Cller mit Zap 70 die nie behandelt werden mussten/müssen. Interessant ist auch dass CD 38 plötzlich nicht nachgewiesen wurde, bei einer früheren Untersuchung war es aber da.
Im Knochenmark wurde mit 70%, die Hämatopoese beginnend verdrängende, überwiegend noduläre Infiltration beschrieben. Diese "Häufchen" (nodulär) erklären auch, warum bei mir der Cll-Verlauf kaum "leukämisch" ist, d.h. die Krebszellen gehen kaum ins Blut (habe nur 5 Tsd. Leukos) sondern bleiben im Knochenmark bezw. in der Milz versammelt. Da noch genügend Megakaryozyten im Knochenmark da waren geht der Pathologe davon aus, dass die wenigen Thrombos mit einem Hypersplenismus der Riesenmilz zusammenhängt.
Rituximab und Bendamustin werden da sicherlich einiges bewirken können und wenn dann noch Ibrutinib dazu kommt wird die Milz sicher wesentlich kleiner....

Gruß
Thomas

Maximalen Erfolg für die anstehenden Therapien, Thomas!

Darf ich bitte mal fragen: Abgesehen davon, dass man sie dir wohl nicht vorgeschlagen hat, käme eine SZT mittlerweile für Dich in Frage? Wäre sie in Deinem Fall prinzipiell möglich?

. Einmal sind einige neue negative genetische Veränderungen (aber keine TP 53 Mutation) im Laufe der Jahre hinzu gekommen, wohl nicht unüblich nach den vielen Jahren. Was aber schwerer wiegt ist doch eine zunehmende Infiltration des Knochenmarks mit CLL Zellen und dadurch die Behinderung der Blutbildung.

lieber Thomas
darf ich fragen, was für genetische Veränderungen dazu gekommen sind und welche hattest du von Beginn weg? Wie hoch ist die Infiltration im Knochenmark?
Ich wünsche dir viel Erfolg mit der Therapie. Du bist für viele von uns eine echte Hilfe und ein Vorbild wie es gelingen kann mit der Krankheit umzugehen.
Alles Gute und viel Kraft.
Annelise

Hallo Thomas,
ich wünsche dir viel Erfolg und drücke die Daumen, dass du die Therapie gut verträgst.

Lieben Gruß,
Christina

Thomas55 hat geschrieben: ↑

20.07.2017, 11:28

Wir machen jetzt mal die Knochenstanze

Die Knochenstanze ist gemacht und das Ergebnis da, leider schlechter als erwartet. Einmal sind einige neue negative genetische Veränderungen (aber keine TP 53 Mutation) im Laufe der Jahre hinzu gekommen, wohl nicht unüblich nach den vielen Jahren. Was aber schwerer wiegt ist doch eine zunehmende Infiltration des Knochenmarks mit CLL Zellen und dadurch die Behinderung der Blutbildung.
Wir werden nun dem Kölner Vorschlag mit Rituximab/ Bendamustin und Ibrutinib folgen. Ibrutinib allerdings erst dann dazu wenn genügend Thrombos da sind. Da ich im Blut ohnehin normale Leukowerte von 5 Tsd. habe, ist die Sache etwas heikel, bezw. eine mehr oder weniger heftige Leukopenie/Neutropenie zu erwarten, die dann behandelt werden muss....Ich hatte ja schon 2012 eine RB-Therapie, die damals abgebrochen werden musste.

Gruß
Thomas

Zitat: . Aber irgendwann muss ich akzeptieren (wie jeder von uns) dass es nicht ewig weiter geht....

Den Gedanken haben bestimmt auch andere , die mit der Krankheit betroffen sind. Es ist halt eine verdammt blöde Krankheit. Es gibt viele Varianten und jeder von uns erlebt die Krankheit etwas anders.
Lieber Thomas ich wünsche Dir alles Gute und hoffe das Du noch Jahre Lang akzeptieren musst " das es nicht ewig weiter geht ...."

Marta.

Thomas55 hat geschrieben: ich werde auch Venetoclax ansprechen,

Zwischenzeitlich habe ich den Bericht von Köln, dort wird interessanterweise davon gesprochen dass unter Venetoclax die Möglichkeit von Autoimmunhämolysen und -thrompopenien besteht. (Das steht noch in keiner mir bekannten Literatur) Im übrigen wird vorgeschlagen im Knochenmark zu schauen ob TP 53 besteht, obwohl im Blut das bei mir nicht nachgewiesen wurde könnte das im Knochenmark anders sein. Mein Arzt hält dies für ausgeschlossen da ich mit TP 53 keine 20 Jahre überlebt hätte (klingt einleuchtend). Die Milz soll drin bleiben, vorgeschlagen wird BR mit Ibrutinib falls das Knochenmark stark mit Cll Zellen infiltriert ist, wenn nicht : mit immunsupressiven Mitteln wie Azathiopin, Coclosporin oder Cellcept zu arbeiten. Obwohl mein Arzt die Kölner Oberärztin kennt und fachlich hoch einschätzt- sie ist ja immer bei den ganzen Studien dabei - ist er eher skeptisch, besonders auch einen Patienten der ohnehin ein ausgeprägtes Immunmangelsyndrom hat noch mit weiterer Immunsupression zu behandeln.
Wir machen jetzt mal die Knochenstanze und er holt sich selbst noch weitere Meinungen (evtl. Stilgenbauer Uni Ulm oder Brunner MD Andersen)

Ich lerne bei der ganzen Geschichte, dass eine Cll mit ITP und AIHA nirgends so richtig in ein Behandlungsschema passt. Wenn ich dann konkrete Vorschläge habe wird meine erste Frage sein : "welches ist die "sanfteste" Therapie" und für die werde ich mich entscheiden. Mit diesem Vorgehen habe ich immerhin fast 21 Jahre Cll im Stadium 3 überlebt, darüber waren selbst die Kölner Ärzte erstaunt. Aber irgendwann muss ich akzeptieren (wie jeder von uns) dass es nicht ewig weiter geht....

Gruß
Thomas

Hallo Cecil,

richtig, ich werde auch Venetoclax ansprechen, da hier wohl die Thrombos geschont werden, dafür belastet es das Immunsystem das bei mir schon vorher schlecht ist. Vielleicht kann man wie schon mal versucht die Globulinsubstitution auf zwei mal wöchentlich erhöhen, da komme ich dann auf einen IGG von ca. 5,5, IGa bleibt natürlich immer noch weg.

Ibrutinib senkt bei allen Patienten die Thrombos. Nur haben die meisten Cll um oder weit über 100.000 da kann man leicht auf vielleicht sogar 50.000 verzichten, wenn man aber nur 20 Tsd. hat funktioniert das einfach nicht mehr. Vielleicht könnte man Ibrutinib mit Dexastößen kombinieren, werde das auch mal ansprechen, habe aber da noch keine Studie gefunden und Idelasib hat auch die Immunproblematik dann kann ich gleich Venetoclax nehmen.

Bin gespannt wie meine Blutwerte morgen Mittag aussehen, optisch hat sich leider noch nichts getan eher noch mehr Petechien, andererseits hat Dexa bisher immer relativ rasch geholfen, hoffentlich hat mir Nplate da nichts dauerhaft geschädigt, hatte zuletzt kein gutes Gefühl dabei und wollte eigentlich schon früher aussteigen mein Arzt hat mir aber empfohlen weiter zu machen und da Nplate offiziell als weniger giftig wie Dexa gilt und ich seit Anfang mit der Strategie so wenig wie möglich und so viel wie nötig gut gefahren bin habe ich mich drauf eingelassen.

Gruß
Thomas

Hallo, Thomas,
mal ne ganz naive Frage; Du deutest es ja auch an:

Wenn die TKIs dem Hypersplenismus entgegenwirken und die Milz dadurch wieder normal groß wird, könnte sie dann nicht auch wieder ihren normalen Funktionen nachkommen?

Speziell bei Venetoclax wegen der Bcl-2 - Hemmung = Wiederankurbelung der Apoptose wäre das doch sehr wünschenswert.

Übrigens soll man es unbedingt einschleichen wegen potentiellem Tumorlyse-Syndrom.