Myelodysplastisches Syndrom ( MDS ) und CLL

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Alan
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Re: Myelodysplastisches Syndrom ( MDS ) und CLL

Beitrag von Alan » 10.04.2020, 20:05

Behandlung von MDS . Bei MDS – SLD haben Pat. oft eine normale Lebenserwartung. Die Behandlung bei den anderen Typen hängt vom Stadium , der allgemeinen Gesundheit, Alter sowie der Prognose ab. SZT ist die einzige Möglichkeit MDS wahrscheinlich zu heilen. Schwerpunkt ist die Verhinderung von Komplikationen und dem Fortschreiten in eine AML , sowie Linderung der Symptome .Bluttransfusionen bei Anämie sind oft erforderlich, was zu überschüssigem Eisen und der Notwendigkeit von Eisenchelat – Therapien führen kann. Erythropoietin kann die Produktion roter Blutzellen stimulieren. Antibiotika bei Infekten und Wachstumsfaktoren für die Granulozyten sind oft notwendig, zudem Thrombozyten Transfusionen , auch stimulieren der Thrombos durch Eltrombopag.
Bei MDS mit isolierter DEL. 5 q wird oft Lenalidomid eingesetzt. Bei Hochrisiko MDS kommen 5 – Azacitidin und Decitabin zur Anwendung um das Leben zu verlängern.
Am 03.04.2020 hat die FDA Reblozyl für die Behandlung bei MDS zugelassen , für Pat. bei denen Transfusionen mit roten Blutzellen erforderlich sind und bei Pat. bei denen ein Erythropoese –stimulierendes Mittel versagt hat. ( Bristol Meyers Spuibb)
Anämie bei MDS führt dazu, dass Pat. regelmäßig Transfusionen mit roten Blutzellen erhalten , was zu Komplikationen wie Eisenüberladung führen kann. Diese Belastung für Pat. wird erheblich verringert , wodurch Pat. unabhängiger von Transfusionen werden.
In Studien kombiniert man 5 – Azacitidin mit einer neuen Substans SL- 401 um zu besseren Behandlungsergebnissen zu kommen.
Gruß Alan

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Re: Myelodysplastisches Syndrom ( MDS ) und CLL

Beitrag von Alan » 03.04.2020, 17:14

Bei MDS produziert das Knochenmark abnormale Zellen, die nicht richtig reifen oder nicht richtig funktionieren .
Bei Myelofibrose vergrößert sich das faserige Gewebenetzwerk im Mark und komprimiert die Zellen im Mark was auch zu abnormal geformten Zellen führt und zu einer geringeren Anzahl.
Symptome bei MDS sind abhängig von der Art der Blutzelle und dem Ausmaß können mehrere vorhanden sein.
Anämie : Niedrige rote Blutzellen , Kurzatmigkeit , Müdigkeit , Schwäche und blasse Haut.
Thrombozytopenie : Petechien , Blutergüsse, leichte bis übermäßige Blutungen.
Leukopenie: Häufige Infekte und Fieber.
Tests: Komplettes Blutbild, bei MDS geringere Anzahl einer oder mehrerer Blutzellen.
Blutausstrich : Erkennung von unreifen Vorläuferzellen ( Blasten ) und abnormal aussehenden Zellen.
Knochenmarkaspiration und Biopsie : Anzahl , Größe und Aussehen verschiedener im Mark vorhandener Vorläuferzellen zu bewerten .
Chromosomen Analyse und Fluoreszenz in Situ – Hybridisierung ( I FISH ) .
Tests nach Bedarf : Durchflusszytometrie und Klassefizierung von MDS .
DNA – Mutationsanalyse um Genmutationen zu identifizieren .Eisentests und Erythropoetin von Nieren produziert ( EPO ) .
Risiken für sekundäres MDS : Frühere Chemotherapie , Strahlenexposition Chemikalien der Erdölindustrie Benzol und Toluol , Schwermetalle , Herbizide und Pestizide . Behandlungsmöglichkeiten zu einem späteren Zeitpunkt .
Gruß Alan

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Myelodysplastisches Syndrom ( MDS ) und CLL

Beitrag von Alan » 29.03.2020, 19:01

MDS zählt zu einer Gruppe von Erkrankungen, die mit einer Funktionsstörung und einer Ineffektivität des Knochenmarks verbunden ist , wodurch es zu einer verminderten Produktion einer oder mehrerer Blutzellen kommt. Dies führt zu Blutarmut und wiederkehrenden Infektionen. Bei MDS beginnt sich eine abnormale Stammzelle im Knochenmark sich selbst zu klonen und verdrängen andere normale Knochenmark Zellen. Geklonte Zellen sehen unter dem Mikroskop abnormal aus ,( dysplastisch ) in Größe und Form und sind zum Teil unreif . ( Blasten ) Da sie nicht normal sind sterben sie schneller und können vom eigenen Immunsystem zur Zerstörung angegriffen werden. Die Anzahl einer oder mehrerer Blutzellen nimmt ab. Bei MDS können Chromosomen der geklonten Zellen eine oder mehrere Veränderungen haben. Einige Fälle von MDS nach CLL , können seit vielen Jahren schwelen , ohne Symptome und können nicht diagnostiziert werden, bis sich ein erheblicher Zellmangel entwickelt .
MDS – Klassifizierung
MDS mit Single - Line – Dysplasie ( MDS -SLD )
niedrige Konzentration von einer oder zwei Arten von zirkulierenden Blutzellen , Abnormalität in nur einem Zelltyp im Knochenmark keine oder seltene Blasten < 1 %
im Blut , keine Zunahme im Mark < 5 % eine gute Prognose . MDS mit Ringsideroblasten ( MDS – RS )
15 % oder mehr der unreifen Erythrozyten im Mark haben Eisenringe um ihren Kern keine oder seltene Blasten < 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 %. Pat. haben noch eine gute Prognose .
MDS mit isoliertem Del . 5 q niedrige RBC , normale WBC ,Thrombozyten können erhöht sein, keine oder seltene Blasten <1 % im Blut , keine Zunahm im Mark < 5 %.Eine noch relative gute Prognose , seltene Fortschritte zur akuten AML.
MDS mit Multi Linien – Dysplasie ( MDS – MLD ) Niedrige Werte von 2 oder mehr Arten von Blutzellen , Abnormalität bei 2 oder mehr Arten im Mark seltene Blasten< 1 % im Blut keine Zunahme im Mark < 5 % . Ca 10 % der Pat. entwickeln eine AML eine schlechte Prognose .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB – 1 ) Eine oder mehrere Blutzellen sind niedrig mit Anomalien bei Knochenmark Zellen . Erhöhte Anzahl von Blasten im Mark 5 – 9 % und 2 – 4 % im Blut. Etwa 25 % der Pat. entwickeln eine AML eine ganz schlechte Prognose SZT unumgänglich .
MDS mit überschüssigen Blasten ( MDS – EB-2 ) gleich wie MDS – EB-1 . Mehr Blasten im Mark 10 – 19 % im Blut 5-19 % mit Auer- Stäbchen ( Stäbchenförmige Einschlüsse in sehr unreifen Granulozyten ) bis zu 50 % der Pat. entwickeln zudem AML , die schlechteste aller Prognosen auch ohne AML übersteigt diese Erkrankung die Vorstellungskraft des menschlichen Denkens .Behandlungsmöglichkeiten und Symptome zu einem späterem Zeitpunkt.
Gruß Alan

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