Cll mit ITP und AIHA

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Marta64
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Marta64 » 20.07.2017, 22:55

Zitat: . Aber irgendwann muss ich akzeptieren (wie jeder von uns) dass es nicht ewig weiter geht....

Den Gedanken haben bestimmt auch andere , die mit der Krankheit betroffen sind. Es ist halt eine verdammt blöde Krankheit. Es gibt viele Varianten und jeder von uns erlebt die Krankheit etwas anders.
Lieber Thomas ich wünsche Dir alles Gute und hoffe das Du noch Jahre Lang akzeptieren musst " das es nicht ewig weiter geht ...."

Marta.

Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 20.07.2017, 11:28

Thomas55 hat geschrieben: ich werde auch Venetoclax ansprechen,
Zwischenzeitlich habe ich den Bericht von Köln, dort wird interessanterweise davon gesprochen dass unter Venetoclax die Möglichkeit von Autoimmunhämolysen und -thrompopenien besteht. (Das steht noch in keiner mir bekannten Literatur) Im übrigen wird vorgeschlagen im Knochenmark zu schauen ob TP 53 besteht, obwohl im Blut das bei mir nicht nachgewiesen wurde könnte das im Knochenmark anders sein. Mein Arzt hält dies für ausgeschlossen da ich mit TP 53 keine 20 Jahre überlebt hätte (klingt einleuchtend). Die Milz soll drin bleiben, vorgeschlagen wird BR mit Ibrutinib falls das Knochenmark stark mit Cll Zellen infiltriert ist, wenn nicht : mit immunsupressiven Mitteln wie Azathiopin, Coclosporin oder Cellcept zu arbeiten. Obwohl mein Arzt die Kölner Oberärztin kennt und fachlich hoch einschätzt- sie ist ja immer bei den ganzen Studien dabei - ist er eher skeptisch, besonders auch einen Patienten der ohnehin ein ausgeprägtes Immunmangelsyndrom hat noch mit weiterer Immunsupression zu behandeln.
Wir machen jetzt mal die Knochenstanze und er holt sich selbst noch weitere Meinungen (evtl. Stilgenbauer Uni Ulm oder Brunner MD Andersen)

Ich lerne bei der ganzen Geschichte, dass eine Cll mit ITP und AIHA nirgends so richtig in ein Behandlungsschema passt. Wenn ich dann konkrete Vorschläge habe wird meine erste Frage sein : "welches ist die "sanfteste" Therapie" und für die werde ich mich entscheiden. Mit diesem Vorgehen habe ich immerhin fast 21 Jahre Cll im Stadium 3 überlebt, darüber waren selbst die Kölner Ärzte erstaunt. Aber irgendwann muss ich akzeptieren (wie jeder von uns) dass es nicht ewig weiter geht....

Gruß
Thomas

Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 08.06.2017, 20:20

Hallo Cecil,

richtig, ich werde auch Venetoclax ansprechen, da hier wohl die Thrombos geschont werden, dafür belastet es das Immunsystem das bei mir schon vorher schlecht ist. Vielleicht kann man wie schon mal versucht die Globulinsubstitution auf zwei mal wöchentlich erhöhen, da komme ich dann auf einen IGG von ca. 5,5, IGa bleibt natürlich immer noch weg.

Ibrutinib senkt bei allen Patienten die Thrombos. Nur haben die meisten Cll um oder weit über 100.000 da kann man leicht auf vielleicht sogar 50.000 verzichten, wenn man aber nur 20 Tsd. hat funktioniert das einfach nicht mehr. Vielleicht könnte man Ibrutinib mit Dexastößen kombinieren, werde das auch mal ansprechen, habe aber da noch keine Studie gefunden und Idelasib hat auch die Immunproblematik dann kann ich gleich Venetoclax nehmen.

Bin gespannt wie meine Blutwerte morgen Mittag aussehen, optisch hat sich leider noch nichts getan eher noch mehr Petechien, andererseits hat Dexa bisher immer relativ rasch geholfen, hoffentlich hat mir Nplate da nichts dauerhaft geschädigt, hatte zuletzt kein gutes Gefühl dabei und wollte eigentlich schon früher aussteigen mein Arzt hat mir aber empfohlen weiter zu machen und da Nplate offiziell als weniger giftig wie Dexa gilt und ich seit Anfang mit der Strategie so wenig wie möglich und so viel wie nötig gut gefahren bin habe ich mich drauf eingelassen.

Gruß
Thomas

Cecil
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Cecil » 08.06.2017, 16:24

Hallo, Thomas,
mal ne ganz naive Frage; Du deutest es ja auch an:

Wenn die TKIs dem Hypersplenismus entgegenwirken und die Milz dadurch wieder normal groß wird, könnte sie dann nicht auch wieder ihren normalen Funktionen nachkommen?

Speziell bei Venetoclax wegen der Bcl-2 - Hemmung = Wiederankurbelung der Apoptose wäre das doch sehr wünschenswert.

Übrigens soll man es unbedingt einschleichen wegen potentiellem Tumorlyse-Syndrom.

Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 08.06.2017, 15:16

PMF2SZT hat geschrieben: interessanterweise hat man mir beide Male keine TKs gegeben, die würden eine ITP nur noch weiter anheizen, hieß es.
Eine ITP lässt sich besonders bei einem Cll-Patienten schwer nachweisen, da die Tests nur eine Trefferquote von 50% haben. Entweder habe ich eine ITP oder ein Hypersplenismus. Die Blutbildung im Knochenmark scheint gut zu sein. Da durch Ibrutinib die Milz kleiner wurde (sie war aber immer noch sehr groß) und die Thrombos nicht sanken kam die Idee der ITP auf, bisher und auch jetzt wieder liegt die Vermutung auf Hypersplenismus.
Die Milz werde ich vorerst auch behalten wollen, vor einer solchen Entscheidung würde ich mich in den Zug setzen und mir in Köln Rat holen.

Gruß
Thomas

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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von PMF2SZT » 08.06.2017, 11:23

Hallo Thomas,

interessanterweise hat man mir beide Male keine TKs gegeben, die würden eine ITP nur noch weiter anheizen, hieß es.

Vor dem beliebten und frei verkäuflichen Hausmittel Paracetamol wurde seitens Kay Brune, Professor für Pharmakologie an der Universität Erlangen-Nürnberg, und seinen Kollegen vom UKE im "European Journal of Pain" aufgrund der gefährlichen Nebenwirkungen nachdrücklich gewarnt. Im Artikel wird ausgeführt, daß Paracetamol heute keine Chance mehr auf Zulassung hätte, auch nicht auf Rezept. Bereits bei der zugelassenen Dosis von vier Gramm pro Tag können Patienten schwere Leberschäden davontragen. Ab der doppelten Menge kann das zu einem Leberversagen und sogar nach mehreren qualvollen Tagen zum Tod führen. Der erfahrene Pharmakologe rät Patienten generell davon ab, Paracetamol zu benutzen, und befürwortet ein Verbot des Wirkstoffs. Brune empfiehlt Patienten stattdessen die Verwendung von Ibuprofen und Diclofenac. Soviel zum beliebten Paracetamol!

Diese Diskussionen mit Ärzten kenne ich auch nur zu gut. Manche Mediziner sind einfach nicht wirklich gut informiert. Wenn ich nicht auch so konsequent aufgepasst hätte, wie Du, wäre ich wohl auch schon tot.

Milz rausnehmen ist so eine Sache. Hilft zwar bei den Thrombos, aber der Eingriff ist immer noch recht riskant (wg. innerer Blutungen nach der OP) und dem Immunsystem tut das gar nicht gut. Würde ich gut überlegen und ggf. nur einen sehr kompetenten Operateur machen lassen.

Joachim
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Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 08.06.2017, 01:29

Hallo Joachim,

....1.000 Thrombos hatte ich 1999. Hatte damals eine Lungenentzündung die mit Augmentan behandelt wurde. Ich benötigte 17 (!) Thrombozytenkonzentrate und viel Kortison. 2014 hatte ich ebenfalls eine Pneumonie die mit Augmentan behandelt wurde und die Thrombos sanken auf 2.000. Beide Vorfälle waren für mich recht ungewöhnlich, da normalerweise ein fieberhafter Infekt mir die Thrombos erhöht. Ich hatte dann 2014 die Idee ob es vom Augmentan kommt, da ich mich an 1999 erinnerte. Wir haben dann das Antibiotika gewechselt und die Thrombos sind mit Dexamethason wieder sehr schnell gestiegen. Ich habe inzwischen einige Medikamente die mir die Thrombos rapide auffressen : Paracetamol, Novalgin, Augmentan. Ob Nplate auch dazu gehört und bei mir paradox wirkt weiß ich nicht, auf einen Test habe ich keine Lust mehr, es war jetzt auf jeden Fall ungewöhnlich dass 3 Tage nach den Spritzen die Thrombos von 32 Tsd. auf 2 Tsd. gefallen sind. Ohne mein Mitdenken und Fragestellung nach Nebenwirkungen von Medikamenten wäre ich schon längst Tod. Ich kann mich an eine nächtliche Diskussion in der Notaufnahme eines Krankenhaus mit einem Arzt erinnern, der sich überhaupt nicht vorstellen konnte dass Paracetamol die Thrombos killen kann. Es steht aber in der Liste der Medikamente, die so was bewirken können und die Liste ist relativ lang. Allerdings sind diese Wirkungen selten, so dass sie viele Ärzte sie nie erleben und bei einem Cll-kranken ist vordergründig ja sofort klar, dass die Thrombos wegen der Krankheit sinken, da muss man gar nicht überlegen...

Rituximab hatte ich schon 2006 als Mono 5 mal ohne ausreichenden Erfolg und 2012 in Kombination mit Bendamustin auch ohne Erfolg.

Bisher wollte meine Arzt die Milz nicht raus nehmen, da er meist keine gute Erfahrung gemacht hat, heute hat er es vorgeschlagen. Ich bin aber da noch eher zögernd, da dies eine endgültige Sache ist, die man bei nicht Funktionieren beenden kann, mein Immunmangel wird vermutlich dadurch eher auch noch größer und häufig läßt der Effekt nach 2 Jahren nach, die kranken B-Zellen werden ja weiter produziert . Ich neige eher zu Venetoclax, da der andere Kinasehemmer Idealisib vorübergehend die Milz gut verkleinert hat, nur halt beendet werden musste, da er mir auch die Thrombos klaute. Bei Venetoclax ist diese Nebenwirkung nicht beschrieben, dafür sinken die Neutros....

Gruß
Thomas

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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von PMF2SZT » 07.06.2017, 21:17

Lieber Thomas,

ich hatte nach den beiden SZTs je eine ITP, 2011 + 2013. Beim ersten Mal mit 1.000 (!) Thrombos. Ich mußte natürlich beide Male sofort stationär gehen, es traten aber keinerlei Blutungszeichen auf, weswegen ich dann nach ein paar Tagen zur Beobachtung wieder nach hause entlassen wurde. Ich bekam jeweils eine Woche Dexa, eine Rituximab Mono und weitere 3 Rituximab Infusionen im Abstand von einer Woche. Schon die erste zeigte Wirkung und in den nächsten Wochen wurde das Blutbild immer besser. Danach waren die B-Lymphozyten bei 0 und der Spuk hatte eine Ende. Deshalb war allerdings danach jeweils mein Immunsystem geschwächt, und damit kämpfe ich heute noch.

Joachim
(2x SZT Uniklinik Ulm 2010 + 2012)
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Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 07.06.2017, 18:08

....natürlich belastet dieser Doppeltanz auf dem Vulkan, den ich seit Jahren tanze, einmal die wenigen Thrombos und dann der Immunmangel mit den vielen Infekten.

Danke für Eure Wünsche
Thomas

Gast

Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Gast » 07.06.2017, 15:23

Hallo Thomas
ich staune wie gelassen du wirkst. Ich glaube ich würde hyperventilieren, hätte ich nur noch 2 Tausend Thrombos.
Ich wünsche dir alle Kraft der Welt, damit du durchhalten kannst, psychisch ist es doch eine schwere Belastung, immer so an der Grenze zu leben.
Viel viel Glück für die weiteren Therapien!
Gruss
Annelise

cicici
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von cicici » 07.06.2017, 13:19

Hallo Thomas,
ich drücke sämtliche Daumen, dass die THR wieder hochgehen durchs Kortison!

Lieben Gruß,
Christina

Thomas55
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Re: Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 07.06.2017, 12:10

Thomas55 hat geschrieben:
Ich bekomme seit gestern Nplate : ein Spritze pro Woche beim Hämatologen, muss jeweils frisch zubereitet und nach der Thromboanzahl dosiert werden, insofern etwas aufwändig.

Vielleicht gibt es hier Jemand der Erfahrungen mit diesen Medikamenten im Zusammenhang mit einer Cll hat ?

Gruß
Thomas
Ich glaube ich kann dieses Kapitel hier abschließen : Nplate hat leider nichts bewirkt, die Thrombos waren heute nach 11 Wochen und in dieser Zeit kontinuierlicher Dosissteigerung auf nur noch 2 Tsd. gefallen. Das Kapitel ist damit für mich beendet. Aktuell ist einige Tage ein Hochdosiskortisonrausch mit Dexa dran und dann mal sehen wie es weiter geht.

Gruß
Thomas

Thomas55
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Cll mit ITP und AIHA

Beitrag von Thomas55 » 24.03.2017, 08:52

Etwa 10% der Chronischen Lymphatischen Leukämie sind mit einer Immunthrombozytopenie (ITP) und/oder mit einer Autoimmunhämolyse (AIHA) verbunden. Das bedeutet, dass das eigene Immunsystem Thrombos und/oder rote Blutkörperchen killt.

Ich mache hier mal einen extra Thread für dieses Thema auf, auch weil ich selbst betroffen bin und mich die Erfahrungen anderer Mitpatienten mit dieser Variante und vor allem deren Behandlung interessieren.

Meine Cll hat vor über zwanzig Jahren mit 5 Tsd. Thrombos begonnen. Die Theorie war bisher, dass meine riesige Milz zu viele Thrombos weg filtert (Hypersplenismus). Wie gesagt war es eine Theorie die man aber bisher nicht beweisen konnte. Die andere Möglichkeit, dass die Thrombos auf andere Art und Weise vom Immunsystem gekillt werden (ITP) ist ebenfalls schwer nachweisbar, da der Autoantikörpertest nur zu 50% zuverlässig ist, und deshalb auf ihn verzichtet wurde. Für beide Varianten bietet sich Kortison an, die diesen Abbauprozess durch die Milz oder Immunsystem vorübergehend unterbricht, so dass mehr Thrombos übrig bleiben. Kortison in Form von hochdosierten Dexamethasonstößen hat mich über die Jahre am Leben gehalten, daneben anfangs mal Leukeran, Rituximab Mono und Rituximab mit Bedamustin. Zuletzt drei Versuche mit Ibrutinib, diese hatten meine Milz ein ganzes Stück verkleinert, leider ohne eine positive Auswirkung auf die Thrombos, im Gegenteil die Thrombos wurden während der Therapie drei Mal in lebensbedrohliche Werte gedrückt.
Dass die verkleinerte Milz sich nicht positiv auf die Thrombos ausgewirkt hat, legte nun bei mir die Vermutung nahe dass es sich statt des vermuteten Hypspleniesyndroms es sich eher um eine ITP handelt.
Zur Behandlung der ITP gibt es seit einiger Zeit zwei Medikamente die eine vermehrte Bildung von Thrombos anregt : Revolade und Nplate.
Ich bekomme seit gestern Nplate : ein Spritze pro Woche beim Hämatologen, muss jeweils frisch zubereitet und nach der Thromboanzahl dosiert werden, insofern etwas aufwändig.

Vielleicht gibt es hier Jemand der Erfahrungen mit diesen Medikamenten im Zusammenhang mit einer Cll hat ?

Gruß
Thomas

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