Auch Zellen brauchen ein Tempolimit - sie müssen ausreifen, und im Zeitraffer funktioniert das nicht richtig. Produzieren weiße Blutkörperchen zu rasch bestimmte Eiweiße, bleiben sie in einem frühen Stadium stecken, in dem sie sich unkontrolliert teilen können. Die Arbeitsgruppe um Prof. Dr. Robert Slany am Lehrstuhl für Genetik der Universität Erlangen-Nürnberg hat die allzu hohe Produktionsgeschwindigkeit als Ursache einer gefährlichen Blutkrebserkrankung bestimmt und beobachtet, wie und wo die dafür verantwortlichen Eiweißmoleküle ansetzen.
Während die Behandlung von Blutkrebs (Leukämie) im frühen Kindesalter eine Erfolgsgeschichte der modernen Medizin darstellt und inzwischen Heilungsraten von nahezu 90 Prozent erreicht werden, gibt es leider immer noch einen Subtyp der Leukämie, vor allem bei Kleinkindern, der sich einer effizienten Behandlung entzieht. Die so genannte "mixed lineage leukemia" ist dadurch gekennzeichnet, dass in den betroffenen Zellen das
Chromosom 11 zunächst zerbricht und daraufhin mit anderen
Chromosomen "falsch" verheilt. Durch diese unnatürliche Kombination verschmelzen verschiedene
Gene miteinander, und in der Zelle wird nach deren "Bauplan" ein Fusionseiweiß produziert, das Leukämie auslöst.
Zum ersten Mal konnte die Arbeitsgruppe an der Naturwissenschaftlichen Fakultät in Erlangen jetzt die biologische Funktion eines solchen Fusionsproteins aufklären.*) Durch die fehlerhafte Verknüpfung zweier - normalerweise getrennt vorliegender - Eiweißmoleküle entstehen "Beschleunigerpro teine", die dazu führen, dass bestimmte, für die Blutzellentwicklung nötige
Gene viel schneller als gewöhnlich abgelesen werden.
Wie bei einer Fließbandherstellung, die in zu hohem Takt abläuft, kommt es dadurch zu einer Überproduktion der entsprechenden Genprodukte. Eigentlich müssten die beteiligten
Gene abgeschaltet werden, um die Entwicklung von reifen, funktionellen Blutzellen zu ermöglichen, doch in den Leukämiezellen arbeiten diese
Gene einfach weiter. Dadurch wird die Zellreifung blockiert. Die betroffenen Zellen werden in einem frühen Entwicklungszustand künstlich festgehalten, in dem sie sich unkontrolliert vermehren können.
Mit der Aufklärung der an diesen Prozessen beteiligten Moleküle eröffnet sich nun auch die Möglichkeit, nach geeigneten Hemmstoffen dieser
Proteine zu suchen, um die Taktrate des "Genfließbandes" wieder auf ein Normalmaß zu reduzieren. Erste Kandidaten für solche "Genbremsen" wurden in der Arbeitsgruppe von Prof. Slany bereits identifiziert und werden derzeit auf ihre Verwendbarkeit in der Leukämie-Therapie untersucht.
Quelle: idw vom 24.11.2009 Chromosomen
Träger des Erbguts im Zellkern. Sie enthalten die riesigen Kettenmoleküle der DNA kompakt verdrillt und gefaltet als Aggregate mit speziellen Proteinen. Die Chromosomen dienen unter anderem bei der Zellteilung der gleichen Verteilung des Erbguts auf die Tochterzellen. Die normalen menschlichen Körperzellen haben 46 Chromosomen. Bei Krebszellen kann die Zahl und/oder Struktur der Chromosomen verändert sein.
Proteine
Große Moleküle, die sich aus über 100 Amonosäuren bzw. Peptiden zusammensetzen
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
Ras
Ras ist ein G-Protein, das nach Aktivierung durch Wachstumsfaktoren mit Tyrosinaseaktivität GTP bindet und damit die Signaltransduktionskaskade weiterleitet.
CHR
Komplette hämatologische Remission (complete haematologic response).
Chromosomen
Träger des Erbguts im Zellkern. Sie enthalten die riesigen Kettenmoleküle der DNA kompakt verdrillt und gefaltet als Aggregate mit speziellen Proteinen. Die Chromosomen dienen unter anderem bei der Zellteilung der gleichen Verteilung des Erbguts auf die Tochterzellen. Die normalen menschlichen Körperzellen haben 46 Chromosomen. Bei Krebszellen kann die Zahl und/oder Struktur der Chromosomen verändert sein.
Proteine
Große Moleküle, die sich aus über 100 Amonosäuren bzw. Peptiden zusammensetzen
Proteine
Große Moleküle, die sich aus über 100 Amonosäuren bzw. Peptiden zusammensetzen
Gen
Informationseinheit des Erbgutes, enthält meist den Bauplan für ein Protein. Die Gene liegen im Zellkern in Form von DNS vor.
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