Was ist eine Leukämie?

Blut besteht aus Blutzellen wie den roten Blutkörperchen (Erythrozyten), den für die Blutgerinnung zuständigen Blutplättchen (Thrombozyten) und den weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Diese Blutzellen übernehmen lebenswichtige Funktionen des Organismus.

Da die Zellen nur eine begrenzte Lebensdauer haben, müssen diese ständig erneuert werden. Der Ort der Blutbildung ist dabei das Knochenmark, das in den Hohlräumen der Knochen verteilt ist. Im Knochenmark werden aus wenigen Vorläufer- oder Stammzellen durch Zellteilungen und Reifungsschritte ständig alle Formen der Blutzellen in großer Zahl neu gebildet. Wenn sie reif sind, treten sie in den Blutkreislauf über.

Bei Leukämie ist durch genetische Veränderungen der Stammzellen der normale Reifeprozeß der weißen Blutkörperchen unterbrochen, es treten auch unreife weiße Blutkörperchen in den Blutkreislauf über und vermehren sich unkontrolliert. Die bösartigen Zellen werden funktionslos und verdrängen die gesunden Knochenmarkszellen. Es treten z.B. Symptome wie Infektionen, Müdigkeit, Blutarmut und Blutungsneigung auf.

Formen der Leukämie

Grundsätzlich unterscheidet man zwischen akuten und chronischen Formen der Leukämie.

Bei den akuten Formen der Leukämie schreitet die Krankheit sehr schnell voran, so dass ohne Behandlung innerhalb weniger Wochen ein lebensgefährlicher Zustand eintreten kann. Dagegen kann bei den chronischen Formen der Leukämie der Zustand über Monate oder Jahre stabil bleiben, so dass je nach Erkennungszeitpunkt nach Diagnosestellung etwas mehr Zeit bis zum Behandlungsbeginn bleiben kann.

Zudem unterscheidet man bei Leukämien nach der Herkunft der fehlerhaften vermehrten Blutzellen zwischen lymphatischer Leukämie (ausgehend von Vorstufen der Lymphozyten) und myeloischer Leukämie (ausgehend von Vorstufen der Granulozyten/Monozyten).

Daraus ergeben sich folgende Formen von Leukämien, die sich im Hinblick auf Symptome, Verlauf, Prognose und Behandlung deutlich unterscheiden:

· Akute myeloische Leukämie (AML)

Ein Zeichen für akute myeloische Leukämien ist die Häufigkeit des Vorkommens der Myeloblasten oder Monoblasten. AML tritt weltweit mit einer Häufigkeit von 2,5 Erkrankungen pro Jahr pro 100.000 Einwohner auf. Sie ist die bei Erwachsenen am häufigsten vorkommende Leukämieart.

Aufgrund mikroskopisch sichtbarer und immunologischer Merkmale wird die akute myeloische Leukämie – entsprechend der so genannten "French-American-British-Klassifikation" (abgekürzt FAB-Klassifikation) – in die folgenden AML-Unterformen eingeteilt:
AML-Unterform (-Subtyp)
FAB M0 Akute myeloische Leukämie (= Myeloblastenleukämie) mit minimaler Differenzierung
FAB M1 Akute myeloische Leukämie (= Myeloblastenleukämie) ohne Ausreifung
FAB M2 Akute myeloische Leukämie (= Myeloblastenleukämie) mit Ausreifung
FAB M3 Akute Promyelozytenleukämie (APL) mit starker Granulation
FAB M3v APL-Variante (mikrogranulär (APLv)
FAB M4 Akute myelomonozytäre Leukämie
FAB M4Eo Akute myelomonoblastäre Leukämie mit eosinophilen Granulozyten
FAB M5 Akute monozytäre Leukämie (=Monoblastenleukämie)
FAB M6 Akute Erythro-Leukämie (=Erythroblastenleukämie)
FAB M7 Akute megakaryozytäre Leukämie (=Megakaryoblastenleukämie)

Die Leukämiezellen der verschiedenen AML-Unterarten sind gegenüber Chemotherapie unterschiedlich empfindlich und zeigen daher unterschiedliche Prognosen bezüglich des Therapieerfolgs.

· Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Akute Lymphatische Leukämien treten meistens bei Kindern (zwischen dem 2. und 10. Lebensjahr), seltener bei Erwachsenen, vornehmlich im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, auf. Ungefähr einer von 100.000 Menschen pro Jahr ist von ALL betroffen. Eine der Leukozytenuntergruppen, die Lymphozyten, sind bei dieser Leukämie betroffen. Bei der ALL kann es zu einem Befall der Hirnhäute kommen. Aus diesem Grund wird vorsorglich eine Lumbalpunktion durchgeführt und eine intrathekale Therapie angewendet. Bei Hirnhautbefall leitet man eine Kopfbestrahlung ein.

· Chronische myeloische Leukämie (CML)

Die Chronische Myeloische Leukämie ist gekennzeichnet durch eine erhebliche Vermehrung von Granulozyten und deren Vorstufen in Knochenmark, Blut, Milz und Leber. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 10-15 Erkrankungen pro Jahr pro 1 Millionen Einwohner neu auf. Betroffen sind meistens Menschen im mittleren bis höheren Alter.

Die Entwicklungsphasen der CML teilen sich wie folgt auf:
Stadien der CMLBeschreibung
Chronische Phase Der Krankheitsverlauf ist noch relativ stabil, symptomarm und therapeutisch gut kontrollierbar. Häufig finden sich zu diesem Zeitpunkt unspezifische Symptome, wie zunehmende Müdigkeit, Leistungsminderung, Nachtschweiß, eine Erhöhung der Leukozytenzahlen im Blut und eine Vergrößerung der Milz mit Druckgefühl im Oberbauch. Diese Phase oder das Stadium ist oft über Jahre stabil (im Median zwischen 3 und 5 Jahren).
Akzelerierte Phase Phase mit steigender Leukozytenzahl, anhaltendem Fieber sowie weiteren Verschlechterungen von Blutbild, Laborwerten und Allgemeinzustand. Es zeigt sich oftmals eine zunehmende Resistenz gegenüber der Therapie.
Blastenkrise Deutliche Verschlechterung des Krankheitsbildes. Es kommt zu einer Überschwemmung des Blutes mit sehr unreifen Zellen (Myeloblasten) aus dem Knochenmark. Der Verlauf dieser Phase ähnelt dem einer akuten Leukämie und ist meist sehr therapieresistent.

Nähere Informationen zur CML bieten wir auf einer separaten Seite von Leukämie-Online.

 

· Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Die CLL ist eine Form der Leukämie, bei der die reifen Lymphozyten betroffen sind. Die Leukozytenzahl in Knochenmark, Blut, Lymphgewebe und anderen Organen ist deutlich erhöht, der in ihnen enthaltene Lymphozytenanteil kann bis zu 95% betragen. Im Blut liegen zwei Arten von Lymphozyten vor: B-Zellen und T-Zellen. Betroffen sind meistens ältere Menschen ab dem 50. Lebensjahr. Bei etwa 95% aller CLL-Fälle liegen kanzeröse B-Zellen vor. Die sogenannte B-CLL ist die häufigste Leukämieform bei Erwachsenen, von der jährlich ca. 60.000 in Europa betroffen sind. Heilung ist nur durch eine allogene Knochenmarktransplantation möglich.

Die Entwicklungsstadien der CLL teilen sich wie folgt auf:
Stadien der CLL nach Rai:
Stadium 0: alleinige Lymphozytose
Stadium I: Lymphozytose u. Lymphadenopathie
Stadium II: Lymphozytose u. Spleno- u./oder Hepatomegalie
Stadium III: Lymphozytose u. Anämie (Hb kleiner 11 g/dl)
Stadium IV: Lymphozytose u. Thrombopenie (kleiner 100.000/mm3)
Stadien der CLL nach Binet:
A: Hb mindestens 10,0 g/dl, Thrombozyten mindestens 100.000/mm3, weniger als 3 befallene Regionen
B: wie A, aber mehr als 3 befallene Regionen
C: Anämie oder Thrombopenie unter den o.g. Werten
Als befallene Regionen werden gezählt: zervikale, axilläre, inguinale Lymphknoten (ein- oder beidseitig), Milz, Leber


· Andere, leukämieverwandte Erkrankungen

Ebenso wie die Leukämien gibt es weitere Erkrankungen, die durch unkontrollierte Teilung von Stammzellen bzw. durch Reifungsstörungen der Blutzellen entstehen. Zum Formenkreis der Knochenmarkserkrankungen, die in eine Leukämie übergehen können, gehören:
  • Chronische Myeloproliferative Syndrome (MPS)
    • die Polycythaemia vera
    • die essentielle Thrombozythämie
    • die idiopathische Myelofibrose
    • (die chronische myeloische Leukämie)
  • Myelodysplastische Syndrome (MDS)
    Die myelodysplastischen Syndrome, auch oftmals als Präleukämie oder oligoblastische Leukämie bezeichnet, werden in folgende Kategorien unterteilt:
    • Refraktäre Anämien (mit mit Ringsideroblasten, mit Blastenexzeß)
    • Chronische Myelomonozytäre Leukämie (CMML)
  • Lymphoblastische Lymphome
    Lymphoblastische Lymphome haben die gleichen Zell-Merkmale wie die Akute Lymphatische Leukämie (ALL). Es besteht kein ausgedehnter Knochenmarksbefall und die Behandlung erfolgt ähnlich wie bei der ALL.
  • Burkitt Lymphome
    Burkitt Lymphome haben ähnliche Zell-Merkmale wie eine Untergruppe der ALL (sog. reife B-ALL). Es besteht kein ausgedehnter Knochenmarksbefall und die Behandlung erfolgt ähnlich wie bei der reifen B-ALL.
  • Mixed-Lineage Leukämie
    Diese Leukämieform als Variante der ALL wurde erst im Jahr 2001 entdeckt, vgl. Mixed-Lineage Leukaemia (MLL). MLL verfügt über eine chromosomale Translokation, d.h. ein Teil des Chromosoms 11 wurde bei einem anderen Chromosom angelagern. Patienten mit dieser chromosomalen Translokation verfügen über Gen-Expressionsprofile, die sich deutlich von anderen Leukämieformen unterscheiden.

 

 


Behandlungsmethoden

In den 60er Jahren wurden eine Reihe von Medikamenten gegen Leukämie entwickelt, die den Weg für die heute übliche Chemotherapie ebneten. Das Ziel der medikamentöse Therapie (Chemotherapie) ist, die Leukämiezellen vollständig zu zerstören oder möglichst weit zurückzudrängen. Die Medikamente greifen besonders Zellen während der Zellteilung an. Dadurch werden vor allem die Tumorzellen geschädigt, die sich praktisch ständig vermehren. Mit der Chemotherapie kann eine Reduzierung der Leukämiezellen (Teilremission) und teilweise sogar eine weitgehende Krankheitsrückbildung (komplette Remission)

In den 70er Jahren wurde die Knochenmarktransplantation entwickelt, die bis heute als sehr wirkungsvolle Therapie eingesetzt wird und oftmals die einzige Chance auf Heilung bietet. Hierbei wird dem Patienten im Anschluss an eine Hochdosistherapie, die das existierende Knochenmark zerstört, das Knochenmark von einem geeigneten Spender übertragen. Die Stammzellen des Spenders beginnen dann, neue funktionstüchtige Blutzellen zu bilden. Entscheidend ist hierbei die Gewebeverträglichkeit zwischen Spender und Empfänger, da es bei Inkompatibilitäten zu einer immunologischen Abwehrreaktion des neuen Immunsystems gegen den Körper des Empfängers kommen kann.

In den letzten Jahren wurden mit neuen Methoden verschiedene neue Wirkstoffe entwickelt, die bei manchen Leukämieformen ganz gezielt in die Steuerung der Krebszelle eingreifen und die krankhafte Zellvermehrung hemmen. Eines der erfolgreichsten Beispiele hierfür ist das CML-Medikament Glivec (Wirkstoff Imatinib), das selbst in fortgeschrittenen Phasen der CML vielversprechende Ergebnisse zeigt. Viele neue, sehr selektiv auf Leukämiezellen wirkende Wirkstoffe für die verschiedenen Leukämiearten befinden sich in Erprobung oder wurden mittlerweile zugelassen.

Weitere Informationen

Weitergehende Informationen über die Therapie von Leukämie finden Sie links in der Seitennavigation unter Therapie und Neue Entwicklungen.

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