Danke Scratch für die wichtige interessante Ergänzung. Mich würde interessieren ob das Ansprechen von Imatinib bei dir adäquat einer Ph+ CML ist ? Wie sind deine PCR Werte nach welcher Einnahmezeit von Glivec ?

MfG Holi

das ansprechen entspricht ungefähr dem vom ph+, mein bisheriger verlauf:

PCR-ergebnisse in %:
14.06.06: 149,180
11.09.06: 18,616
11.12.06: 0,433
12.03.07: 0,030
11.06.07: 0,098
12.09.07: 0,087
22.11.07: 0,070
05.03.08: ??? (warte schon gespannt aufs ergebnis)

Hallo,
Scratch hat recht, glaube ich. Trotz nicht zytogenetisch nachweisbarem Philadelphia-Chromosom (d.h. verkuerztem Chromosom 22) kann eine BCR-ABL-Translokation nachgewiesen werden. Zitat aushttp://de.wikipedia.org/wiki/Chronische ... k%C3%A4mie: "In einer großen prospektiven Studie des Medical Research Councils konnte bei etwa 15% der Fälle zytogenetisch kein Philadelphia-Chromosom nachgewiesen werden[2]. Bei zwei Dritteln dieser Philadelphia-Chromosom-negativen Patienten war jedoch das BCR-ABL-Onkogen nachweisbar und das klinische Bild unterschied sich nicht wesentlich von dem der Philadelphia-Chromosom-positiven Patienten. Diese Patienten hatten z. T. komplexe Chromosomenveränderungen, die die Translokation t(9;22) maskiert hatten. Bei einem Drittel, das heißt bei etwa 5% aller CML-Patienten, ergab sich kein Nachweis der t(9;22)-Translokation oder der BCR-ABL-Fusion. Das klinische Bild dieser Form unterschied sich deutlicher von der „typischen“ CML und hatte eine deutlich schlechtere Prognose." D.H. es kommt einzig und allein auf das BCR-ABL an. Ich denke, das es dann aber nicht atypische CML genannt wird, da bin ich mir aber nicht sicher. <IMG SRC="modules/phpBB_14/images/smiles/icon_rolleyes.gif">
Leider war bei meinem Vater die BCR-ABL-Tranfusion nicht nachweisbar, was ihn offenbar zu den 5% macht, die eben nicht (oder nur eingeschraenke) mit Imatinib u.ae. behandelt werden koennen. Gibt es irgendjemanden, der diese Form hat und trotzdem behandelt wird und mir seine Erfahrungen mitteilen kann?
[addsig]

Hallo,
Leider laßt sich nach meiner Laienkenntnis bis dato nur die spezielle Form der CML mit "Philladelphia Chromosomen (Ph+)" = s.g. typische CML mit Tyrosinkinaseinhibitoren zu 99% gut behandeln.
Ich denke das im beschriebenen Fall die allogene Stammzelltransplantation das Mittel Wahl der Wahl darstellt.
Es ist nicht ganz klar in welcher Phase der CML sich dein Vater befindet. Das würde entscheidenden Einfluss auf den Therapieeinstig haben. Wichtig ist die Zytogenetische Diagnostik bei der das Knochenmark untersucht wird.
Diese Ergebnisse bestimmen dann das weitere vorgehen. Bitte unbedingt gut beraten lasen, im Zweifel auch nicht scheuen eine Zweitmeinung einzuholen. Unbedingt ein Zentrum das an CML Studien beteiligt ist aufsuchen. Hier sind die Spezialisten zu finden.

MfG Holi

hi,

das ist nicht ganz korrekt...ich selber habe PH- (bcr-abl+) und werde trotzdem mit glivec behandelt. das entscheidende ist nämlich nicht das PH, sondern das bcr-abl!
das bcr-abl ist also ausreichend, um einen klinischen verlauf wie mit ph+ erwarten zu können.

gruß,
scratch

Danke Scratch für die wichtige interessante Ergänzung. Mich würde interessieren ob das Ansprechen von Imatinib bei dir adäquat einer Ph+ CML ist ? Wie sind deine PCR Werte nach welcher Einnahmezeit von Glivec ?

MfG Holi

Hallo,
Leider laßt sich nach meiner Laienkenntnis bis dato nur die spezielle Form der CML mit "Philladelphia Chromosomen (Ph+)" = s.g. typische CML mit Tyrosinkinaseinhibitoren zu 99% gut behandeln.
Ich denke das im beschriebenen Fall die allogene Stammzelltransplantation das Mittel Wahl der Wahl darstellt.
Es ist nicht ganz klar in welcher Phase der CML sich dein Vater befindet. Das würde entscheidenden Einfluss auf den Therapieeinstig haben. Wichtig ist die Zytogenetische Diagnostik bei der das Knochenmark untersucht wird.
Diese Ergebnisse bestimmen dann das weitere vorgehen. Bitte unbedingt gut beraten lasen, im Zweifel auch nicht scheuen eine Zweitmeinung einzuholen. Unbedingt ein Zentrum das an CML Studien beteiligt ist aufsuchen. Hier sind die Spezialisten zu finden.

MfG Holi

hi,

das ist nicht ganz korrekt...ich selber habe PH- (bcr-abl+) und werde trotzdem mit glivec behandelt. das entscheidende ist nämlich nicht das PH, sondern das bcr-abl!
das bcr-abl ist also ausreichend, um einen klinischen verlauf wie mit ph+ erwarten zu können.

gruß,
scratch

Ich weiss auch nicht, in welchem Stadium mein Vater sich befindet. Der Arzt wollte sich dazu nicht eindeutig aeussern, ermeinte, die Befunde seien nicht eindeutig. Ich kann es nicht sagen, da ich nur die Werte der allerersten Tests vorliegen habe, und zwar in Form eines Schreibens des behandelnden Arztes am Klinikum an die Hausaerztin.
Ich bezweifle, dass mein Vater noch eine Stammzelltransplantation erhaelt, er ist 73 Jahre alt. Und sein derzeitiger Zustand ist nicht gut. Ich denke, fuer eine Transplantation muss man echt fit sein.
Conny

[addsig]

Hallo,
Leider laßt sich nach meiner Laienkenntnis bis dato nur die spezielle Form der CML mit "Philladelphia Chromosomen (Ph+)" = s.g. typische CML mit Tyrosinkinaseinhibitoren zu 99% gut behandeln.
Ich denke das im beschriebenen Fall die allogene Stammzelltransplantation das Mittel Wahl der Wahl darstellt.
Es ist nicht ganz klar in welcher Phase der CML sich dein Vater befindet. Das würde entscheidenden Einfluss auf den Therapieeinstig haben. Wichtig ist die Zytogenetische Diagnostik bei der das Knochenmark untersucht wird.
Diese Ergebnisse bestimmen dann das weitere vorgehen. Bitte unbedingt gut beraten lasen, im Zweifel auch nicht scheuen eine Zweitmeinung einzuholen. Unbedingt ein Zentrum das an CML Studien beteiligt ist aufsuchen. Hier sind die Spezialisten zu finden.

MfG Holi
[addsig]

Liebe Conny,

ich glaube auch, dass Prof Hochhaus mit Sicherheit eine hervorragende Anlaufstelle wäre, da er einer führenden CML-Spezialisten weltweit ist. Ich selbst würde ehrlichgesagt nicht bis April warten, sondern versuchen, baldmöglichst bei ihm in Mannheim einen Termin zu bekommen.

Allerdings wäre hierfür wichtig, dass Du Kopien aller vorherigen Befunde, Laborberichte usw. bekommst. Es macht keinen Sinn, dies alles nochmal von vorne zu machen - nur so bekommt Ihr schnellstmögliche Klarheit, welche vorherigen Untersuchungen zur aktuellen Diagnosestellung und Therapieentscheidung geführt haben. Geht also zu dem aktuell behandelnden Arzt und lasst Euch Kopien aller Laborberichte und Befunde aus der Krankenakte anfertigen. Außerdem braucht Dein Vater vermutlich eine Überweisung vom Hausarzt nach Mannheim.

Du kannst mir gerne auch eine private EMail schreiben, wenn Du Fragen hast - ich bin selbst seit bald sieben Jahren bei Prof Hochhaus in Behandlung. Allerdings kann ich Dir zu Deinen sehr medizinischen Fragen (Frequenz der Transfusionen, Medikation bei BCR-ABL-negativer CML, Untersuchungen) nicht viel sagen, da dies wirklich Sache eines spezialisierten Arzts ist - ich bin nur Laie mit viel angelesenem Halbwissen.

Viele Grüße
Jan

[addsig]

Hallo D.E.,
ich kann es kaum glauben: Ich habe eine email an Prof. Dr. Hochhaus geschickt und er hat mir sofort geantwortet! Er meint, dass acu hfuer meinen Vater eine sinnvolle Behandlung moeglich sei. Ich denke auch, dass mein Vater dort in guten Haenden waere, denn ich habe viele Publikationen von Prof.H. im Internet gefunden, nach deren Lektuere ich erst einmal verstanden habe, um was es geht. Ich habe meinen Vater angerufen. Er hatte gestern erneut eine Bluttransfusion, weil es ihm extrem schlecht ging. Der behandelnde Professor hat jetzt einen Termin fuer ihn in Heidelberg vereinbart. Das kollidiert jetzt natuerlich mit meinem Wunsch, dass er nach Mannheim gehen sollte. Allerdings scheinen diese beiden Kliniken irgendwie zusammenzuhaengen. Soll ich versuchen, meinen Vater zu Mannheim zu ueberreden oder ihn erstmal nach Heidelberg gehen lassen? Die behandelnde Aerztin waere eine Frau Dr. Dengler, leider hat sie aber auf meine email gar nicht geantwortet. Ich wollte den Termin am 8.4. vorverlegen, weil ich so Angst habe, es koennte zu spaet sein. Es geht ihm nur direkt nach der Transfusion gut und 2 Tage spaeter schon wieder so schlecht, dass alles an ihm zittert und er nicht mehr stehen kann und nur noch schlaeft. Wenn es wirklich eilig ist, sollte er vielleicht sofort nach Mannheim, oder? Allerdings bekomme ich da sicher auch nicht sofort einen Termin. Hat jemand Erfahrungswerte damit?
<IMG SRC="modules/phpBB_14/images/smiles/icon_confused.gif"> Eine beunruhigte Conny

Hallo D.E.,
war das auch eine atypische CML, die Dein Vater hatte?
Conny

Hallo Conny,

bei meinem Vater wurde vor 4 Jahren CML diagnostiziert. Ich hatte mich damals mit Hr. Prof. Hochhaus im Klinikum in Mannheim in Verbindung gesetzt. Er konnte uns helfen und Got sei Dank lebt er heute noch. Andere Ärzte hatten einfach nicht das Wissen und auch nicht die Kunst ihm zu helfen. Schreibt ihm eine e-mail und vorallem rede mit deinem Vater, er muß in dessen Behandlung. Auf jeden Fall sollte er Interferon bekommen. Der Kontakt nach Mannheim sollte klappen, schreib eine e-mail und lass Dir einen Termin geben, dann muß dein Vater dorthin.

MFG
D.E.

Hallo Jan,
vielen Dank fuer Deine Antwort und entschuldige bitte, dass es solange gedauert hat. Ich pendle zwischen Ungarn, wo ich lebe, und Deutschland, also meinen Eltern, wo ich jedoch keinen Zugang zum Internet habe.
Ich habe etwas aehnliches, wie Du mir geschrieben hast, in einem Aufsatz vom gleichen Auto gelesen, allerdings nicht so ausfuehrlich. Mein Vater hat am 8.4. einen Termin im Heidelberger Klinikum. Ich kann nicht verstehen, dass man ihm erst im April einen Termin gibt, denn es geht ihm wirklich schlecht. Er bekommt inzwischen im Wochenrhytmus Bluttransfusionen und ich habe Angst, dass er bald stirbt. Ich habe die email-Adresse der Aerztin, die ihn behandeln wird, herausgefunden und angeschrieben, ob man den Termin vorverlegen kann, aber keine Antwort erhalten. Dringende Frage: Deutet das immer haeufigere Benoetigen einer Bluttransfusion darauf hin, dass die Krnakheit schnell voranschreitet und er nicht mehr lange lebt?
Der oertliche Arzt im KH in seiner Naehe gibt ihm zurzeit keinerlei Medizin, auch nicht Harnstoff, obwohl er im Gespraech im Februar meinte, dass sei neben der Bluttransfusion das einige Hilfsmittel (allerdings nur eine symptomatische Behandlung). Warum nicht?
Welche speziellen Untersuchungen sollten denn bei meinem Vater vorgenommen sein? Ich habe eher den Verdacht, dass sie nicht durchgefuehrt wurden, kann aber nur nachfragen, wenn ich weiss, welche das sein sollten.
Noch eine Frage: Kann es nicht sein, dass der Bruch auf den Chromosomen 22 und 9 einfach nicht nachgewiesen werden kann (weil die Untersuchungen nicht fein genug sind oder warum auch immer) und die Tyrosinkinasehemmer wie Glivec trotzdem wirken, weil eben der Bruch an der bewussten Stelle doch vorhanden ist? D.h. dass man diese Mittel einfach ausprobieren sollte und nach einigen Wochen anhand der Blutwerte feststellt, ob sie wirken oder nicht? Oder ist das eine Frage der Bezahlung durch die Krankenkasse?
Eine Menge Fragen, ich weiss. Ich schwimme gerade im Trueben und bin ziemlich verzweifelt. Mein Vater hat meiner Mutter schon anvertraut, dass er mit seinem baldigen Tod rechnet. Er mag aber nicht darueber reden und ich weiss auch nicht, wie ich ihm helfen kann. Wenn ich bei ihm bin, lenkt ihn das vielleicht ab und zu ab, aber mit mir ueber die Krankheit reden will er auch nicht.
Nochmals Danke.
Conny

Liebe Conny,

die atypische- BCR-ABL-negative CML ist leider sehr problematisch, da keiner der zugelassenen Tyrosinkinasehemmer (Glivec, Sprycel, Tasigna) wirkt. Grund ist, dass diese auf BCR-ABL ganz speziell zugeschnitten sind und die Zellvermehrung durch Blockade dieses speziellen Gens verhindern. Bei der atypischen CML wird die unkontrollierte Zellvermehrung auf anderen Wegen als über das BCR-ABL-Gen ausgelöst.

Allerdings sagen das Buch von Prof Hochhaus zum Thema BCR-ABL-negative CML u.a. folgendes:

Die Durchführung einer zytogenetischen und ggf. auch spezieller molekulargenetischer Untersuchungen ist deshalb im Einzelfall empfehlenswert, da sich hierdurch Therapieoptionen mit selektiven Tyrosinkinase-Inhibitoren ergeben können. Im Falle fehlender richtungsweisender Marker erfolgt die Therapie individuell und symptomorientiert mit Hydroxyurea, niedrigdosiertem Ara-C, oder Interferon. Wegen der schlechten Prognose der atypischen CML sollte die Durchführung einer frühen allogenen Stammzelltransplantation berücksichtigt werden. (...) Die molekularen Mechanismen bei der Ph-negativen, BCR-ABL-negativen CML, die für die Ähnlichkeit zur klassischen CML verantwortlich sind, sind heterogen und z.T. noch ungeklärt. Zu diskutieren sind Bruchpunkte außerhalb der bei CML typischen Lokalisationen, Rearrangierung von ABL oder BCR mit einem bisher unbekannten Gen, kleine Veränderungen des BCR- oder ABL-Gens (ohne Translokationen) wie z.B. (Punkt-) Mutationen oder Mechanismen ohne Beteiligung von BCR und ABL.
Es gibt Belege für die Aktivierung anderer Tyrosin-kinasen als ABL bei Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen, die der CML ähneln, z.B. von JAK2 (...), dem EGFR-1 (...) und (...) mit dem BCR-FGFR1-Fusionsgen, und dem PDGFR-ß bei der CMML oder atypischen CML.

Das ist alles Fachchinesisch und mit Sicherheit ein Fall für einen Spezialisten - und welche die "selektiven Tyrosinkinasehemmer" sind oder Hydroxyurea, niedrigdosiertes Ara-C oder Interferon, die im Falle einer atypischen CML in Frage kommen - wenn überhaupt - kann nur nach entsprechenden Untersuchungen gesagt werden. Ich vermute aber, dass diese bei Deinem Vater schon gemacht wurden...

Herzliche Grüße
Jan

[addsig]

Hallo,

Ich habe dieses Forum gerade erst entdeckt und hoffe, dass ich hier einige Fragen beantwortet bekomme. Bei meinem Vater wurde im Dezember eine sog. atypische chronische myeloische Leukaemie festgestellt. Bei einem Gespraech im Januar mit dem behandelnden Arzt am Klinikum meinte dieser, aufgrund des fehlenden Nachweises der BCR-ABL-Translokation koenne bei meinem Vater ausser Bluttransfusionen nichts gemacht werden. Stimmt das? Ich habe in einigen Fachbeitraegen gelesen, dass sich evtl Therapieoptionen mit selektiven Tyrosinkinaseinhibitoren ergeben koennten (was immer das heisst). Was mich ausserdem beunruhigt ist, dass der Arzt sich nicht festlegen will, in welchem der 3 Stadien sich mein Vater befindet. Er hatte am 2.1. die erste Transfusion, Mitte Feb die 2. und schon nach weiteren 2 Wochen die 3., und dieser schnelle Ablauf irritiert mich. Deutet das auf eine fortgeschrittene Phase hin?
Vielen Dank. Conny