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Inhaltsverzeichnis

Vorwort der CML-Arbeitsgruppe

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine Erkrankung von Blut und Knochenmark, die durch eine durch Krebs verursachte Umwandlung einer Stammzelle verursacht wird. Stammzellen im Knochenmark ähneln Saatkörnern, die in jede der drei Hauptarten von Blutkörperchen ausreifen können: weiße Blutkörperchen (Leukozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) oder Blutplättchen (Thrombozyten).

Die CML-Stammzellen sind anormal und ziehen in erster Linie eine Überproduktion der weißen Blutkörperchen nach sich, die in den Blutstrom gelangen und im gesamten Körper zu finden sind. Dies führt normalerweise zu einer Vergrößerung der Milz. Letztendlich werden die normalen Zellen im Knochenmark durch CML-Zellen verdrängt, sodass die Erzeugung normaler Blutkörperchen verhindert wird. Bei fortschreitender Erkrankung sinkt die Anzahl der gesunden, normalen weißen Blutkörperchen, wobei zusätzlich eine Überproduktion an unreifen Leukämiezellen, auch Blasten genannt, auftritt.

Die meisten CML-Zellen weisen eine gegenseitige Translokation auf (d.h., ein Teil eines Chromosoms wird gegen ein Teil eines anderen Chromosoms ausgetauscht), woraus sich die Bildung des so genannten Philadelphia-Chromosoms ergibt. Liegt dies vor, wandert ein Gen mit der Bezeichnung ABL, das normalerweise auf dem Chromosom 9 zu finden ist, zum BCR-Gen, das unter normalen Umständen auf dem Chromosom 22 liegt. Die Fusion der BCR- und ABL-Gene erzeugt ein anormales Protein mit gesteigerter Tyrosinkinase-Aktivität, von dem angenommen wird, dass es die Ursache für CML darstellt. Die Behandlung, die auf die Tyrosinkinase-Aktivität des BCR-ABL-Proteins abzielt, hat in den letzten 10 Jahren die CML-Behandlung revolutioniert. 2009 hat das European LeukemiaNet (ELN) in der Fachzeitschrift "Journal of Clinical Oncology" (JCO) therapeutische Empfehlungen zum Umgang mit CML veröffentlicht. Ärzte, die CML behandeln, orientieren sich seitdem an den beschriebenen Standardtherapie ansätzen. Für Nicht-Fachkreise können diese Empfehlungen allerdings komplex und schwer verständlich sein. Aus diesem Grund wurde dieses Dokument ausgearbeitet, um CML-Patienten eine Zusammenfassung der in den ELN-Empfehlungen enthaltenen Informationen zur Verfügung stellen zu können. Wir möchten, dass Sie ausreichend informiert sind, um den Umgang mit CML besser zu verstehen und somit die entsprechenden Behandlungsmöglichkeiten mit Ihren Ärzten verständlicher besprechen zu können.

Dieses Dokument beinhaltet einige komplizierte Fachbegriffe und Informationen. Wo immer möglich, werden Definitionen angeführt. Eventuell sollten Sie in Betracht ziehen, dieses Dokument in die Praxis Ihres Arztes mitzunehmen, um dort alle weiteren Fragen zu besprechen.

Seit der Veröffentlichung der ELN-Empfehlungen im Jahr 2009 gab es im Umgang mit CML etliche Fortschritte bei der Behandlung, wobei sich jedoch diese Zusammenfassung lediglich auf den Inhalt der Veröffentlichung aus dem Jahr 2009 bezieht.

Die in diesem Dokument enthaltene Information gilt so lange, bis das ELN neue und/oder aktualisierte CML-Behandlungsempfehlungen herausgibt.

Dieses Dokument wurde von einer Arbeitsgruppe entwickelt, die sich aus Patientenvertretern und CML-Spezialisten zusammensetzt, und von Bristol-Myers Squibb unterstützt wird.

Mitglieder der Arebeitsgruppe

  • Jan Geissler (Arbeitsgruppenvorsitz), LeukaNET, Deutschland
  • Felice Bombaci, Gruppo AIL Pazienti LMC, Italien
  • Mina Daban, Leucémie Myéloïde Chronique-FRANCE, Frankreich
  • Euzebiusz Dziwinski, Nationaler Verband für CML-Patienten, Polen
  • Tony Gavin, Leukaemia CARE, Großbritannien
  • Jana Pelouchová, Diagnóza CML, Tschechische Republik
  • Giora Sharf, CML-Patientenorganisation, Israel
  • Jan de Jong, Stichting Kontaktgruppe Leukemie, Niederlande
  • Dr. Joëlle Guilhot, Centre Hospitalier Universitaire Poitiers, Frankreich
  • Professor Javier López Jiménez, H. Ramón y Cajal, Spanien
  • Professor Gert J. Ossenkoppele, VU-Universitätszentrum für Medizin, Niederlande
  • Professor Nick Cross, Universität Southampton, Großbritannien
Dieses Dokument wurde mit Unterstützung von Bristol-Myers Squibb erstellt.

Behandlungsempfehlungen für CML-Patienten

Chronisch myeloische Leukämie (CML) hat sich von einer lebensbedrohenden Erkrankung zu einer gut kontrollierbaren Krankheit entwickelt. So hat sie bei optimaler Behandlung für die meisten Patienten den Schrecken verloren. In den letzten Jahren wurden bessere Behandlungsmethoden auf dem Markt eingeführt, einschließlich:

  1. Imatinib (Glivec®) wurde 2001 durch die Europäische Arzneimittelagentur (European Medicines Agency, EMA) zugelassen.
  2. Dasatinib (Sprycel®) wurde durch die EMA im Jahr 2006 zugelassen.
  3. Nilotinib (Tasigna®) wurde durch die EMA im Jahr 2007 zugelassen.

Seit der Zulassung von Imatinib haben die Ärzte viel über die Anwendung dieser Arzneimittel zur Behandlung der Patienten gelernt. Heutzutage ist das Behandlungsziel bei CML-Patienten ihr Überleben – aber ebenso eine hohe Lebensqualität.

Vor diesem Hintergrund hat sich das European LeukemiaNet (ELN) dazu entschlossen, im Jahr 2009 aktualisierte Behandlungsempfehlungen zu publizieren. Diese Empfehlungen wurden von Ärzten ausgearbeitet, damit die Therapie von CML-Patienten den besten Betreuungsstandards folgt.

Bitte bedenken Sie, dass die Behandlung einzelner Patienten aufgrund ihrer persönlichen Situation der Erkrankung von den im Folgenden angeführten Empfehlungen abweichen kann. Sie sollten diese Zusammenfassung als Ausgangspunkt für ein Gespräch mit Ihrem Arzt betrachten. Auch können Sie stets um eine Erklärung bitten, falls Ihr Arzt diesen Empfehlungen nicht folgt.

Übliche CML-Behandlungen*

Behandlungen werden in einer gewissen Reihenfolge verschrieben. Sie werden Erst-, Zweit- und Drittlinienbehandlungen genannt. Ein CML-Patient nimmt sehr wahrscheinlich einen BCR-ABL-Hemmer ein. Dieser hat eine verringerte Aktivität von BCR-ABL zur Folge, dem Gen, das die Leukämie verursacht. Diese Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit stoppen und die Lebensqualität erhöhen, werden aber sehr wahrscheinlich die Leukämie nicht heilen.

  1. Imatinib

    Imatinib ist ein BCR-ABL-Hemmer, auf den die meisten CML-Patienten normalerweise gut reagieren. Allerdings gibt es einige Patienten, die entweder überhaupt nicht oder nicht ausreichend auf die Behandlung ansprechen. Einige weitere Patienten vertragen das Medikament eventuell nicht oder entwickeln eine Resistenz auf die Behandlung.

  2. Dasatinib oder nilotinib

    Ihr Arzt könnte auch einen anderen BCR-ABL-Hemmer verschreiben — entweder Dasatinib oder Nilotinib, die oft als Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) der zweiten Generation bezeichnet werden. Der Grund für die Verschreibung der TKI kann in Ihrer gegenwärtigen Anamnese oder aber in einer Veränderung Ihrer Leukämiezellen zu finden sein, indem sie beispielsweise neue biologische Veränderungen entwickelt haben oder aufzeigen (z.B. Mutationen), wodurch Leukämiezellen gegen die aktuelle Behandlung resistent werden. Einige resistente Zellen zeigen kein ausreichendes Ansprechen auf Dasatinib. Andere reagieren nicht auf Nilotinib. Wieder andere sprechen weder auf das eine noch auf das andere Medikament gut an. Die Wahl kann sich nach dem Vorhandensein gewisser Mutationen, dem Nebenwirkungsprofil des Medikaments oder nach anderen Medikamenten, die gleichzeitig eingenommen werden, richten. Dabei wird stets Ihr gesundheitlicher Gesamtzusammenhang betrachtet.

  3. Stammzellentransplantation

    Sollte keines dieser Medikamente gut wirken oder falls sich Ihre CML in der Akzelerationsphase (AP) oder Blastenkrise (BP) befindet, dann macht Ihnen Ihr Arzt vielleicht den Vorschlag, mit den gesunden Stammzellen eines Spenders behandelt zu werden. Dies nennt man eine allogene Stammzellentransplantation.

    Die neuen Stammzellen können Ihrem Körper dabei helfen, genügend rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen zu bilden. Gelingt dies, dann können Sie durch die Transplantation von Ihrer Erkrankung geheilt werden. Allerdings bringen Transplantationen auch große gesundheitliche Risiken, eventuell sogar mit Todesfolge, mit sich. Daher ist die Transplantation meist nicht das Mittel der ersten Wahl.

  4. Interferon-Alpha

    Bevor Imatinib auf den Markt kam, stellte Interferon-Alpha die beste Behandlungsmethode dar, wenn keine Stammzellen zur Transplantation zur Verfügung standen. Interferon-Alpha tötet CML-Zellen ab. Als alleinige, hoch dosierte Therapie verabreicht, können gute Ergebnisse erzielt werden, die allerdings nicht an die mit BCR-ABL-Hemmern heranreichen. Außerdem treten normalerweise und aufgrund der erforderlichen hohen Dosierung in alleiniger Behandlung häufig Nebenwirkungen auf.

    *Seit der Veröffentlichung der ELN-Empfehlungen von 2009 zum Umgang mit CML gab es etliche Fortschritte bei der Behandlung. Dieses Dokument bezieht sich lediglich auf den Inhalt der Veröffentlichung aus dem Jahr 2009. Ihr Arzt kann Sie über die Aktualisierungen z.B. zu den Änderungen bei den CML-Erstlinienbehandlungen informieren.

Aktualisierte Behandlungsempfehlungen

Die nachstehenden Tabellen bilden die neuesten, von ELN herausgegebenen Behandlungsempfehlungen, ab. Hier heißt es:

  • Eine Behandlung schlägt fehl, wenn Ihr Blutbild nach 3 Monaten nicht wieder im Normalbereich liegt. Ein normales Blutbild bei Ihnen bedeutet, dass die gleiche Anzahl roter und weißer Blutkörperchen sowie Blutplättchen wie in der gesunden Bevölkerung vorliegen.
  • Man spricht von einem suboptimalen Ansprechen auf die Therapie, wenn nach 6 Monaten mehr als 65 Prozent der Zellen in Ihrem Knochenmark das Philadelphia-(Ph)-Chromosom aufweisen.
  • Eine Behandlung schlägt fehl, wenn nach 6 Monaten mehr als 95 Prozent der Zellen in Ihrem Knochenmark das Philadelphia-Chromosom aufweisen. Aus diesem Grund sollten Sie regelmäßig auf das Vorhandensein des Ph-Chromosoms untersucht werden. Sie sollten aber auch Ihr Blutbild in der von Ihrem Arzt empfohlenen Regelmäßigkeit überprüfen lassen.

Ziele der CML-Behandlung

Menschen mit CML reagieren unterschiedlich auf die Behandlung, allerdings gibt es allgemeine Maßstäbe, die Ihnen und Ihrem Arzt zeigen können, ob Ihre Behandlung anschlägt. Dazu können gehören:

  • Das Verschwinden der CML-Symptome
  • Die Normalisierung des Blutbilds
  • Das Verschwinden oder die Abnahme der Anzahl der Leukämiezellen, angezeigt durch das Ph-Chromosom (zytogenetisches Ansprechen) oder das BCR-ABL-Proteins (molekulares Ansprechen)
  • Die Reduzierung des BCR-ABL-Proteins auf ein nicht mehr messbares Niveau

Diese Ziele stellen allgemeine Empfehlungen dar. Ihre aktuellen Behandlungsziele können im Verlauf der Zeit je nach dem Stadium der CML bei der Diagnose, Ihrem Alter, den Nebenwirkungen, Ihrer Reaktion auf die Behandlung sowie Ihrem allgemeinen gesundheitlichen Zustand variieren.

Während Ihrer Behandlung kontrolliert Ihr Arzt Ihre CML mittels Blut- und Knochenmarktests. Mithilfe dieser Tests kann Ihr Arzt einschätzen, ob Ihre Behandlungsziele erreicht wurden. Die nachstehenden Tabellen sind Ihnen beim Verstehen Ihrer Testergebnisse behilflich.

Lexikon

Die folgenden Tabellen enthalten zahlreiche medizinische Begriffe und Abkürzungen. Sie können diese Tabellen und das Lexikon zu Ihrem nächsten Arzttermin mitnehmen, um sie mit Ihrem Arzt zu besprechen. Dabei kann es hilfreich sein, sich von einem Familienangehörigen oder Freund begleiten zu lassen, um sich Notizen zu machen. Für das bessere Verständnis und die Lesbarkeit von Tabellenbeschreibungen finden Sie nachfolgende Erklärungen:

Definitionen des Ansprechens:

Optimales Ansprechen
bedeutet, dass es kein Anzeichen dafür gibt, dass ein Wechsel der Behandlung erforderlich wäre.
Suboptimales Ansprechen
bedeutet, dass eine gewisse Therapie langfristig gute Erfolge erzielen könnte, allerdings eine geringere Chance besteht, ein optimales Ergebnis zu erreichen. Ein Wechsel Ihrer Behandlung könnte sich als vorteilhaft erweisen.
Therapieversagen
bedeutet, dass eine gewisse Behandlung wahrscheinlich langfristig keine gute Wirkung zeigen wird. Daher sollten Sie mit Ihrem Arzt möglicherweise eine andere Behandlungsmethode besprechen.
Warnzeichen
sind Signale dafür, dass die Eigenschaften Ihrer Krankheit Ihr Ansprechen auf eine bestimmte Behandlung abschwächen könnte. Daher muss Ihr Arzt Ihre Therapie eventuell genauer betrachten. Ihr Arzt wird diese Warnzeichen für seine Entscheidung nutzen, ob Ihr Ansprechen auf eine bestimmte Behandlung als optimal, suboptimal oder als Therapieversagen einzustufen ist.

Abkürzungen für Ansprechen (Remissionen):

CHR
bedeutet komplette hämatologische Remission (complete haematologic response).
CCgR oder CCyR
bedeutet komplette zytogenetische Remission (complete cytogenetic response).
MCgR oder MCyR
bedeutet gute zytogenetische Remission (major cytogenetic response).
PCgR
bedeutet partielle zytogenetische Remission (partial cytogenetic response).
CgR oder CyR
bedeutet geringe zytogenetische Remission (minor cytogenetic response).
MMR
bedeutet gute molekulare Remission (major molecular response).
CMR
bedeutet komplette molekulare Remission (complete molecular response).

Genetische und chromosomale Definitionen:

Ph
bedeutet Philadelphia-Chromosom, das den teilweisen Austausch zwischen den Chromosomen 22 und 9 beinhaltet, wodurch ein neues Gen gebildet wird: das BCR-ABL-Gen.
BCR-ABL
ist die genetische Mutation, die zur Bildung eines CML verursachenden Proteins führt.
RT-qPCR
bedeutet quantitative Echtzeit-Polymerasekettenreaktion (quantitative real time polymerase chain reaction), eine Quantifikationsmethode für BCR-ABL.
Mutationen
sind Veränderungen, die im BCR-ABL-Gen stattgefunden haben, wodurch diese Gene weniger empfindlich auf BCR-ABL-Hemmer reagieren.
CCA
bedeutet klonale chromosomale Veränderungen (clonal chromosome abnormalities). Dabei handelt es sich um zusätzliche chromosomale Veränderungen.
CCA/Ph+
bedeutet, dass es in Knochenmarkzellen, die ebenfalls das Philadelphia-Chromosom aufweisen, weitere chromosomale Veränderungen gibt.
CCA/Ph-
bedeutet, dass es in Knochenmarkzellen, die das Philadelphia-Chromosom nicht aufweisen, weitere chromosomale Veränderungen gibt.

Remission und Testverfahren bei Patienten mit CML

Das Ziel einer CML-Behandlung ist die Remission der Krankheit. Bei CML wird eine Remission folgendermaßen definiert:

  • Komplette hämatologische Remission (CHR)—Die Zählung der Blutkörperchen im Blutbild ergibt wieder Werte im Normalbereich und bei den Tests sind keine unreifen weißen Blutkörperchen aufgetreten. Auch die Milz weist wieder eine normale Größe auf, falls sie vergrößert war.
  • Komplette zytogenetische Remission (CCgR oder CCyR)—Es werden keine Zellen mit Ph-Chromosom im Blut oder Knochenmark gefunden.
  • Komplette molekulare Remission (CMR)—Der PCR-Test kann kein BCR-ABL im Blut nachweisen. Bei den meisten mit CML lebenden Personen tritt keine komplette molekulare Remission auf. Dennoch kann immer noch eine geringe Anzahl an BCR-ABL-Genen in ihrem Blut vorliegen.
  • Gute molekulare Remission (MMR)—Mit PCR ist immer noch BCR-ABL nachweisbar, allerdings in sehr geringer Menge. Dies wird von Ärzten als exzellentes Ansprechen angesehen.

Im Gegensatz zu anderen Krebspatienten gelten CML-Patienten in Remission nicht als geheilt. Daher wird aufgrund neuester Erkenntnisse die Beendigung der Behandlung nicht empfohlen. Selbst wenn bei Tests keinerlei CML-Spuren in Ihren Zellen gefunden werden können, kann die Krankheit wieder zurückkehren.

Ihr Arzt wird Sie darum bitten, zu verschiedenen Zeitpunkten Tests durchführen zu lassen, um so die Reaktion Ihres Körpers auf die Erkrankung und die Behandlung zu überwachen. In der nachfolgenden Tabelle ist hervorgehoben, wie Ihre Laborwerte aussehen, wenn eine Remission vorliegt, und wie oft Sie getestet werden sollten.

Tabelle 1.

Remission Testverfahren
Hämatologisch
Komplett(CHR)
Anzahl der Thrombozyten < 450 x 109/l
Anzahl Leukozyten (WBC) < 10 x 109/l
Differenz: keine unreifen Granulozyten
Basophile < 5%
Milz nicht ertastbar
Test bei Diagnosestellung. Danach alle 15 Tage, bis die CHR erreicht und bestätigt wurde.
Test mindestens alle 3 Monate oder bei Bedarf.
Zytogenetisch
Komplett (CCyR)4
Partiell (PCgR)
Geringfügig
Minimal
Keinerlei
Keine Ph+-Metaphasen
1-35% Ph+-Metaphasen
36-65% Ph+-Metaphasen
66-95% Ph+-Metaphasen
95% Ph+ metaphases
Test bei Diagnose, alle 3 Monate und alle 6 Monate.
Test alle 6 Monate, bis eine CCyR erreicht und bestätigt wurde.
Test alle 12 Monate, wenn kein regelmäßiger molekularer Test gewährleistet werden kann.
Stets Fälle von Behandlungsmisserfolgen, Resistenzen, aber auch unerklärliche Anämie-, Leukopenie- oder Thrombozytopeniefälle überprüfen.
Molekular
Komplett (CMR)
Gut (MMR)
Mit dem PCR-Test können keine BCR-ABL-Gene im Blut gefunden werden
≤ 0,1% BCR-ABL auf der internationalen Skala
RT-qPCR: (quantitative Echtzeit-Polymerasekettenreaktion): Alle 3 Monate, bis MMR erreicht und bestätigt wurde. Danach mindestens alle 6 Monate.
Mutationsanalyse: Falls eine suboptimale Remission oder ein Misserfolg vorliegt, ist diese vor jedem Behandlungswechsel erforderlich.

4Falls durch eine Chromosomen-Bandenanalyse (eine Methode, mit der chromosomale Veränderungen erkannt werden können) keine Knochenmarkzellen-Metaphasen gefunden oder beurteilt werden können, kann als Grundlage der CCgR- (oder CCyR-)Definition die Interphasenfluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) herangezogen werden, eine weitere Methode, Philadelphia-Chromosomen in Blutzellen festzustellen. In vielen Untersuchungen werden PCgR und CCyR gemeinsam gezählt und als gute CgR ausgewiesen.

In vielen Untersuchungen werden PCgR und CCyR gemeinsam gezählt und als "gute CgR" ausgewiesen.

Ansprechen und Warnzeichen bei Patienten, die Imatinib einnehmen

Befinden Sie sich in der frühen CML-Phase und nehmen als Erstlinien-Therapie täglich 400 mg Imatinib ein? Dann ist diese Tabelle für Sie interessant. Hinsichtlich der Definitionen für Remission und Überwachung können Sie das Lexikon einsehen.

Tabelle 2.

Zeit Optimales Ansprechen Suboptimales Ansprechen Therapieversagen Warnzeichen
Bei Diagnosestellung Nicht zutreffend Nicht zutreffend Nicht zutreffend Hohes Risiko0 CCA/Ph+3
3 Monate CHR und Ph+ <66% Ph+ >95% Weniger als CHR Nicht zutreffend
6 Monate Ph+ <36% Ph+ >35% Ph+ >95% Nicht zutreffend
12 Monate CCyR erreicht Ph+ von 1 bis 35% Ph+ >35% Keine MMR erreicht
18 Monate MMR erreicht Keine MMR erreicht Keine CCyR erreicht Nicht zutreffend
Zu jeder Zeit während der Behandlung Stabile oder verbesserte MMR Verlust der MMR, Mutationen1 Verlust der CHR
Verlust der CCyR Mutationen2
CCA/Ph+3
Steigendes BCR-ABL oder Auftreten von CCA/Ph-

0Gemäß Sokal- oder Hasford-Scores definiert

1Mutationen der BCR-ABL1-Kinasedomäne reagieren immer noch auf Imatinib.

2Mutationen der BCR-ABL1-Kinasedomäne reagieren nur schwach auf Imatinib und andere TKI.

3CCA/Ph+ (klonale Chromosom-Veränderungen in Ph-positiven Zellen) sind ein Warnzeichen bei der Diagnose.

  • Tritt dieses Warnzeichen während der Behandlung auf, gilt es als Zeichen für Therapieversagen.
  • Um es als Warnanzeichen ansehen zu können, müssen in zwei aufeinanderfolgenden Tests Ph-positive-Zellen nachgewiesen werden. Außerdem muss der Test die gleiche chromosomale Veränderung in mindestens zwei Ph-positiven-Zellen aufweisen.

Behandlungsempfehlungen für Patienten mit CML in der chronischen Phase (CP)

Befinden Sie sich in der chronischen Phase Ihrer Krankheit? Dann schauen Sie sich diese Tabelle an, um mehr über die Behandlungsoptionen erster, zweiter und dritter Linie zu erfahren. Seit der Veröffentlichung der ELN-Empfehlungen von 2009 zum Umgang mit CML gab es etliche Fortschritte bei der Behandlung; dabei konzentriert sich diese Tabelle lediglich auf den Inhalt der Veröffentlichung aus dem Jahr 2009.

Tabelle 3.

Chronische Phase (CP) Welche Patienten? Welche Therapien?
Erstlinie Alle Patienten Täglich 400 mg Imatinib und in einigen
Ländern Nilotinib oder Dasatinib
Zweitlinie (nach imatinib) Patienten mit Anzeichen für starke Nebenwirkungen oder Unverträglichkeit Dasatinib oder nilotinib
Patienten mit suboptimalem Ansprechen auf die Behandlung Weiterhin die gleiche Dosis Imatinib einnehmen oder auf eine höhere Dosis von Imatinib, oder Dasatinib oder Nilotinib wechseln.
Patienten mit Therapieversagen Dasatinib oder nilotinib
Stammzellentransplantation bei Patienten in der akzelerierten Phase oder in einer Blastenkrise sowie bei Patienten, die die T315I-Mutation aufweisen
Drittlinie Patienten mit suboptimalem Ansprechen auf Dasatinib oder Nilotinib Weiter Dasatinib oder Nilotinib einnehmen
Es sollte eine Stammzellentransplantation bei Patienten in Betracht gezogen werden, die Warnanzeichen (wie Mutationen oder Blutwerte, die kein gutes Ansprechen auf TKIs bezeugen) sowie einen geringen Transplantationsrisiko-Score haben
Patienten, die ein Therapieversagen bei einer Behandlung mit Dasatinib oder Nilotinib aufweisen Stammzellentransplantation

Genehmigter Nachdruck. © 2008 American Society of Clinical Oncology. Alle Rechte vorbehalten.
Baccarani, M et al: Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet, Ausg. 27 (Nr. 35), 10. Dez. 2009: 6041-6051.

Behandlungsempfehlungen für Patienten mit CML in der Akzelerationsphase (AP) und Blastenkrise (BP)

Befinden Sie sich in der akzelerierten Phase oder Blastenkrise Ihrer Erkrankung? Dann ist diese Tabelle für Sie interessant. Seit der Veröffentlichung der ELN-Empfehlungen von 2009 zum Umgang mit CML gab es etliche Fortschritte bei der Behandlung; dabei konzentriert sich diese Tabelle lediglich auf den Inhalt der Veröffentlichung aus dem Jahr 2009.

Tabelle 4.

Akzelerationsphase (AP) und Blastenkrise (BP) Welche Patienten? Welche Therapien?
Erstlinie Patienten, die nie einen BCR-ABL-Inhibitor verwendet haben Täglich 600 oder 800 mg Imatinib
Dasatinib oder Nilotinib im Falle von Mutationen, die nicht gut auf Imatinib ansprechen
Stammzellentransplantation nach Versagen der Medikation
Zweitlinie Patienten, die bereits früher Imatinib verwendet haben Dasatinib oder nilotinib
Falls möglich Stammzellentransplantation, wenn eine Medikation keinen Erfolg zeigt

Genehmigter Nachdruck. © 2008 American Society of Clinical Oncology. Alle Rechte vorbehalten.
Baccarani, M et al: Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet, Ausg. 27 (Nr. 35), 10. Dez. 2009: 6041-6051.

Seien Sie ein aktiver Patient

Diese Empfehlungen sollen in keiner Weise eine ärztliche Beratung ersetzen, sondern Ihnen ein besseres Verständnis hinsichtlich CML-Behandlungen, -Tests und -Studienergebnisse ermöglichen. Als aktiver Patient können Sie Ihre Therapieergebnisse weiter verbessern. Beachten Sie dazu folgende Tipps:

  1. Suchen Sie sich einen Arzt, der bestens über Ihre Krankheit informiert ist und bereits zahlreiche CML-Patienten behandelt hat. Dies ist besonders wichtig, wenn sich Ihre Erkrankung im fortgeschrittenen Stadium befindet, Ihre Testergebnisse nicht deutlich interpretiert werden können oder bei Ihnen während der Behandlung schwerwiegende oder ungewöhnliche Nebenwirkungen auftraten.
  2. Vergessen Sie nie, mit Ihrem Arzt jederzeit über Ihre Krankheit zu reden, insbesondere jedoch vor dem Absetzen oder einem Wechsel der Behandlung.
  3. Nur die Medikamente können wirken, die auch wirklich eingenommen wurden. Stellen Sie sicher, dass Sie Ihre Behandlung gemäß der Verschreibung Ihres Arzts durchführen. Es ist belegt, dass eine Nichteinhaltung der Ihnen verschriebenen CML-Behandlung den Erfolg beeinträchtigen kann. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie daran denken, Ihre Behandlung einzustellen oder die Einnahme zu unterbrechen.
  4. Achten Sie darauf, dass Ihr Arzt die Wirkung Ihrer Behandlung genauestens überwacht. Verpassen Sie nicht Ihre regelmäßigen Arzttermine, da eine unkontrollierte CML eine lebensbedrohende Krankheit ist.
  5. Fragen Sie Ihren Arzt, ob klinische Studien für Sie in Frage kommen. Dies kommt eventuell nicht nur Ihnen zugute, sondern auch zukünftigen CML-Patienten.
  6. Eine gute Behandlung braucht Zeit. Die Entscheidung, zu einer anderen Therapie zu wechseln, sollte auf soliden Daten beruhen. Falls Ihre Testergebnisse nicht klar interpretiert werden können, sollte bei Ihnen vielleicht ein erneuter Test durchgeführt werden.
  7. Leiden Sie unter Nebenwirkungen? Besprechen Sie diese mit Ihrem Arzt. Eventuell kann er Ihnen helfen, damit besser umzugehen.
  8. Suchen Sie sich Unterstützung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten, mit Ihrer CML zurechtzukommen. Nehmen Sie Verbindung zu anderen Personen auf, die auch mit der Erkrankung leben, aber auch zu Selbsthilfegruppen für CML-Patienten — in fast jedem Land und jeder Region gibt es derartige Angebote. Auf der Homepage des globalen Netzwerks der CML-Patientenvertreter können Sie eine Liste der CML-Selbsthilfegruppen auf der ganzen Welt einsehen: www.cmladvocates.net oder besuchen Sie www.leukaemie-online.de

Besprechen Sie mit Ihrer Familie und Ihren Freunden, wie diese Ihnen helfen können. Nicht vergessen — Sie sind nicht alleine.

Um mehr zu erfahren

Diese Zusammenfassung hat den Artikel "Chronic Myeloid Leukemia: An Update of Concepts and Management Recommendations of European LeukemiaNet" ("Chronische myeloische Leukämie: Aktualisierte Grundlagen und Behandlungsempfehlungen") als Grundlage. Er wurde 2009 in der Fachzeitschrift Journal of Clinical Oncology veröffentlicht. Ihr Arzt, eine Universitätsbücherei oder eine Patientengruppe können Ihnen eventuell eine Kopie besorgen.

Fragen und Gedanken zu Ihrem Umgang mit CML

  1. Wissen Sie, in welchem Stadium sich Ihre CML derzeit befindet?

  2. Haben Sie oder Ihr Arzt Ihre persönlichen Behandlungsziele festgelegt?

  3. Kennen Sie Ihre Medikation und haben Sie den Verlauf Ihrer Therapie schriftlich aufgezeichnet?

  4. Sind Ihnen Ihre neuesten Testergebnisse bekannt?
    • Ihr Blutbild?
    • Die zytogenetischen Testergebnisse?
    • Die molekularen Testergebnisse?

  5. Haben Sie mit Ihrem Arzt über eine Anpassung des Behandlungsplans gesprochen, falls Ihre Behandlung nicht den erwarteten Erfolg zeigt?

  6. Halten Sie alle Ihre durch CML oder die Medikation verursachten Nebenwirkungen schriftlich fest?

  7. Unterhalten Sie sich mit Ihrem Arzt über Ihre durch CML oder die Medikation verursachten Nebenwirkungen?

Falls Sie auf irgendeine der oben genannten Frage mit "Nein" geantwortet haben, sollten Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen, wie Sie aktiver an Ihrer CML-Behandlung mitwirken könnten.

Lernen Sie alles über Ihre Erkrankung und deren Behandlungsoptionen. Diese Broschüre kann dafür ein guter Ausgangspunkt sein. Stellen Sie Ihrem Arzt alle Fragen, die Sie haben, und zwar so lange, bis Sie die Ihnen gegebenen Antworten verstehen. Falls Sie Hilfe benötigen, um etwas zu verstehen, dann nehmen Sie einen Familienangehörigen oder Freund mit zu Ihrem Arzttermin, der mithört und sich Notizen macht.

Sie versuchen, eine CML-Selbsthilfegruppe zu finden?

Patientengruppen können Ihnen dabei behilflich sein, Kontakt zu anderen an CML erkrankten Menschen aufzunehmen, mehr über Ihre Krankheit zu lernen, hilfreiche Informationen zu finden oder einen erfahrenen Arzt zu finden, um eine zweite Meinung einzuholen.

 

Um eine Gruppe in einem anderen Land zu finden, besuchen Sie das globale Netzwerk der CML-Patientengruppen unter: www.cmladvocates.net/members. Für deutschsprachige Länder besuchen Sie www.leukaemie-online.de und www.leukaemie-hilfe.de

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Herzlichen Gruß
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